Naha lümfoomi määratlus
Naha lümfoom on üks haruldastest lümfikoe vähkkasvajatest ja see esineb T -rakkude (teatud tüüpi valgete vereliblede) ebanormaalse arengu korral nahas.
Naha lümfoomi nimetatakse a lümfotsüütide monoklonaalne proliferatsioon, mis toimub nahas: kui nahk tähistab tekkekohta (primaarne naha lümfoom), ei tähenda, et kasvaja ei saaks laieneda teistesse kudedesse, vastupidi, enamikul juhtudel areneb naha lümfoom teistes piirkondades, põhjustades olulist kahju. Kui neoplasm mõjutab nahka ainult sekundaarselt, nimetatakse seda haigust naha sekundaarne lümfoom.
Naha lümfoomid tekivad peamiselt vananedes, eriti meestel (hinnanguliselt on haigestunud 3 naist iga 9 mehe kohta).
Klassifikatsioon
Naha lümfoomi mitmesuguste primitiivsete vormide hulgas on mainitud Sèzary sündroomi ja mükoosi fungoide (millele on pühendatud artikkel), mida iseloomustab kliiniline profiil. Sellest hoolimata on ka teisi naha lümfoomi vorme, mis erinevad etioloogia, kliiniku, sümptomite ja pahaloomulisuse astme poolest. Tegelikult kujutab naha lümfoom kliinilisest, etiopatoloogilisest ja evolutsioonilisest seisukohast heterogeenset haigust; pealegi reageerivad naha lümfoomiga patsiendid terapeutilisele ravile erinevalt ja subjektiivselt.
Naha lümfoome saab klassifitseerida vastavalt prognostilistele mõjudele ja kaasatud rakkudele:
T -rakkude kaasamine
- Sezary sündroom (raske prognoos)
- perifeerne T-rakuline lümfoom (raske prognoos)
- mycosis fungoides (hea prognoos): kõige sagedasem vorm, mis esineb pooltel naha lümfoomiga isikutel
- naha T-rakuline lümfoom (hea prognoos)
- pannikuliidi sarnane nahaalune T-rakuline lümfoom (muutuv tulemus)
- pleomorfne T-rakuline lümfoom (muutuv tulemus)
- naha T / NK rakulised lümfoomid (muutuv tulemus)
B -lümfotsüütide kaasamine
- naha jalgade lümfoomid, mis mõjutavad suurrakulisi B -lümfotsüüte (muutuv tulemus)
- naha ja marginaalsed follikulaarsed lümfoomid (hea prognoos)
- blastilised NK lümfoomid (raske prognoos)
Ülaltoodud naha lümfoomide klassifikatsioon on ainult mudel; tegelikult just sellepärast, et haigus hõlmab ilmseid erinevusi selle alamkategooriates (kliinilisest, patoloogilisest, etioloogilisest ja fenotüüpilisest seisukohast), on koostatud palju naha lümfoomi erinevate vormide katalooge.
Sümptomid
Enamik naha lümfoome mõjutab B -rakud, sellel on üsna homogeenne kliiniline kulg: krooniline kulg, hea prognoos, positiivne ravivastus (kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi), madal suremus. Diagnoosimise ajal ei esine lümfoomil tavaliselt nahaväliseid kahjustusi ja kasvajarakud ekspresseerivad B-lümfotsüütide antigeene. Lisaks on immunoglobuliinide (plasma ja pindmised) monoklonaalsed piirangud. mõjutavad peamiselt kaela, pead, pagasiruumi.
Isegi kui lümfoomid mõjutavad T -rakud, nahk on kindlasti eelistatud sihtmärk; haigus võib areneda aeglaselt või kiiresti, levides erinevatesse nahapiirkondadesse. Teisel juhul on enamikul ravimeetoditel halb prognoos.
Primaarsetel B -tüüpi lümfoomidel on tavaliselt haavanditega seotud punased sõlmed ja papulid.
Üldiselt esineb enamikul naha lümfoomidel ketendus ja erüteemilised naastud, nodulaarsed kahjustused ja haavandid.
Põhjused
Naha lümfoomide etiopatoloogiline pilt on ebakindel, kuid on mõned hüpoteesid, mille kohaselt onkogeenid, viiruslikud nakkusetekitajad, tsütokiinid, keskkonnast pärinevad antigeenid, mis on seotud tööalase tegevusega, kujutavad endast tegureid, mis võivad potentsiaalselt kaasa aidata naha lümfoomi tekkele.
Seal viiruslike nakkusetekitajate teooria väärib täiendavat uurimist: neoplasmi eest vastutav HTLV-1 viiruste (inimese T-lümfotsüütide viirus, ingliskeelne lühend inimese T-lümfotroopse viiruse) ja EBV-viiruse (Epsteini-Barri viirus, mida on juba analüüsitud artiklis "Burkitti lümfoom") genoom ) näib segunevat lümfotsüütide genoomiga. Paljud teadlased on seda teooriat kaalunud, kuid teised autorid vaidlevad sellele vastu ja peavad usutavamaks hüpoteesi, mille kohaselt tsütokiinide ja interleukiinide tootmine nahas võib soodustada T -lümfotsüütide ebanormaalse proliferatsiooni erinevaid vorme.
Mis puutub võimalikku korrelatsiooni onkogeenide, keskkonna allergeenide ja tööalase tegevusega (nt kokkupuude tööstusjäätmete, süsivesinike, aromaatsete ainetega jne), siis pole veel tõendeid selle kohta, et need tegurid võivad otseselt mõjutada naha lümfoomide teket.
Teraapiad
Teraapiad on tõhusad ja annavad positiivseid tulemusi enamikul esmastest nahavormidest mõjutatud patsientidest, olenemata sellest, kas need mõjutavad T -lümfotsüüte või B -tüüpi. Keemiaravi kõrge pahaloomulisusega lümfoomide kõrvaldamiseks ei näe kahjuks ette suuri tõenäosusi otsustavast tulemusest.
Lisaks keemiaravile võivad naha lümfoomiga patsiendid läbida kiiritusravi, PUVA -ravi ja kehavälise fotoforeesi; see viimane autoimmuunsüsteemi moduleeriv teraapia hõlmab lümfotsüütide eemaldamist, mis sisestatakse pärast fotoaktiivsete ainetega kiiritamist uuesti kehasse. Kehaväline fotoforees näib parandavat mõnede naha lümfoomi vormide prognoosi.
Naha lümfoome üldiselt uuritakse endiselt: teadlased seadsid endale eesmärgiks neid põhjustavate keeruliste molekulaarsete mehhanismide tõlgendamise, et avada uusi ravivõimalusi ja uuenduslikke ravimeetodeid, et täielikult likvideerida kõik erinevat tüüpi naha lümfoomid.
Kokkuvõte
Mõistete parandamiseks ...
Naha lümfoom: harv lümfikoe neoplasm, mis hõlmab T -lümfotsüütide ebanormaalset levikut nahas.
Klassifikatsioon
Primaarne naha lümfoom
Sekundaarne naha lümfoom
T -rakke mõjutav naha lümfoom (nt Sezary sündroom ja mycosis fungoides)
Naha lümfoom, mis mõjutab B -lümfotsüüte
Prognoos
See varieerub sõltuvalt lümfoomi tüübist: hea, raske, muutuv / ettearvamatu
Naha lümfoomide (B -lümfotsüüdid) kliiniline kulg
Homogeenne kliiniline kulg: krooniline kulg, hea prognoos, positiivne ravivastus (kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi), madal suremus
Naha lümfoomide T -lümfotsüütide kliiniline kulg)
See mõjutab nahka. Krooniline aeglane (hea prognoos) või kiire (vähe ellujäämislootust) kulg
Üldised sümptomid
Desquamative ja erüteemilised naastud, nodulaarsed kahjustused ja haavandid.
Põhjused
Eelsoodumust soodustavate tegurite hüpotees: onkogeenid, viiruslikud nakkusetekitajad (EBV viirus ja HTLV-1 viirus), tsütokiinid, keskkonnast pärinevad antigeenid, uuritava töötegevus.
Võimalikud ravimeetodid naha lümfoomide vastu võitlemiseks
Keemiaravi, kiiritusravi, PUVA -ravi ja kehaväline fotoforees.
