Sklerodermia määratlus
Sklerodermia on 1930ndatel avastatud krooniline haigus, mis tekitab siiani segadust ja kahtlusi.
Sklerodermiat nimetatakse ka progresseeruv süsteemne skleroos; selle nimi tuleneb vanakreeka keelest, mille sõnasõnaline tõlge on “kõva nahk”: tegelikult mõjutab see patoloogia nahka, põhjustades naha kõvenemist ja paksenemist. Sklerodermiast kõige enam mõjutatud piirkonnad on käed, jalad ja suuümbruse nahk; kuid see võib ulatuda ka kapillaaridesse, arterioolidesse ja siseorganitesse (süda, neerud, sooled ja kopsud). Viimasel juhul võivad haigusel olla väga tõsised tagajärjed kuni uuritava surmani.
Lisateabe saamiseks: Sklerodermia sümptomid
Itaalias mõjutab sklerodermia umbes 70 000 inimest, neist 90% naisi: see esineb tavaliselt 40–50 -aastastel, kuid kõige raskem vorm esineb 20–25 -aastastel.
Põhjused
Tundub kummaline, et sklerodermia mõjutab nii suurt hulka inimesi ja samal ajal pole selle käivitavaid põhjusi veel leitud: kaasaegsed uuringud on siiski jõudnud järeldusele, et iga üksiku subjekti geneetiline eelsoodumus koos pärandi geneetika, esindavad kahte patoloogia avaldumise põhitegurit. Tuleb rõhutada, et süsteemset skleroosi ei peeta pärilikuks haiguseks: tegelikult pole haigestunud isikutel selle häire all kannatavaid pereliikmeid, kuigi on tõenäoline, et üks või mitu sugulast avaldavad muid autoimmuunhaigusi.
Pikka aega peeti seda nakkushaiguseks: praeguste uuringute kohaselt peetakse "ebatõenäoliseks", et "nakkus võib vallandada seda tüüpi patoloogia. Vaatamata sellele, mida on öeldud, on oletatud, et viirus (tsütomegaloviirus või CMV) , mis siseneb parasiitlikult paljunevatesse rakkudesse ja põhjustab mõnikord surma), võib olla seotud sklerodermia tekkega, olles üks eeldatavalt vastutav subjekti elundite või kudede vastase immuunvastuse aktiveerimise eest.
On leitud, et mõned sünteetilised ained, nagu vinüülkloriid, aromaatsed süsivesinikud ja epoksüvaigud, võivad põhjustada sklerodermiaga sarnast fibroosi.
Klassifikatsioon
Skleroderma liigitatakse kahte tüüpi; igaühe jaoks on alamkategooriaid, mida eristatakse ilmingute põhjal.
- Süsteemne skleroderimia - või süsteemne skleroos - mis võib olla: piiratud, hajus, kattuv või CREST. See on „piiratud”, kui naha paksenemine ja kõvenemine esineb jäsemetel; see on laialt levinud, kui see hõlmab jäsemeid, nägu, pagasiruumi ja siseorganeid. Sklerodeemia on "kattumine" juhul, kui häired on samuti erinevad ja tüüpilised sidekoe mõjutavatele patoloogiatele. "CREST" all peame silmas sklerodermia patoloogiat, mida iseloomustab kaltsinoos, Raynaud 'sündroom, söögitoru häired, sklerodaktilia ja telangiektaasia.
Kuna tegemist on süsteemse haigusega, kannatavad ka teised organid ja süsteemid: südame-, hingamisteede-, lihasluukonna-, kuseteede ja seedetrakti süsteemid.
- Lokaliseeritud lineaarse tüüpi sklerodermia (avaldub lineaarsete armidega näol, kätel või jalgadel) või morfea (mida iseloomustavad paksud ja kõvad nahaplaadid).
Üldisus
Sklerodermia patogeneesis osalevate rakkude hulgas on fibroblastid, veresoonte ja väikeste arterite endoteelirakud ning kaitserakud (T -lümfotsüüdid ja B -lümfotsüüdid) .Kollageenikiud on hüperaktiivsed: nad toodavad tohutul hulgal kollageeni, mis tekitab klastreid; järelikult muutub nahk paksemaks. Naha lisandid kaovad, nagu ka hüdrolipiidkile.
Sklerodermia korral esinevad muutused mikrotsirkulatsiooni anumates, sklerootiliste ilmingutega südames, kopsudes, soolestikus ja nahal. Antikehi toodetakse liiga palju.
Võimalikud ravimeetodid
Lisateabe saamiseks: ravimid sklerodermia raviks
Sklerodermia "ravimisest" pole õige rääkida: pigem tuleks kasutada mõistet "ravi", mis ei lahenda probleemi täielikult, kuid võib leevendada patsiendile tekitatud kahju, parandades mingil moel tema seisundit. elutingimused.
Ravimite hulgas tuleks eelistada neid, mis suudavad edasi lükata kudede, naha või siseorganite fibroosi: näiteks gamma -interferoon, penitsilliini isomeer D, kinaasi inhibiitor imatiniib. Samuti võib see vaevusi leevendada kaltsitriool, D -vitamiini derivaat.
Hiljuti on kaalutud ka talidomiidi ja mõningaid prostaglandiini agoniste.
Mõned riigi territooriumil asuvad ühendused (AILS, Itaalia Scleroderma võitluse assotsiatsioon ja GILS, Itaalia sklerodermiavastase võitluse rühm) julgustavad raha kogumist ja tugevdavad teadusuuringuid, et leida võimalikult kiiresti lahendus sklerodermia probleemile.