Autoimmuunsest hepatiidist räägime siis, kui maksa mõjutab põletikuline protsess ebanormaalsete immuunrakkude rünnaku tõttu. Need rakud, selle asemel, et kaitsta organismi, nagu juhtub tervetel isikutel, ründavad ja kahjustavad maksa.
Täpsed vallandajad jäävad teadmata.
Joonis: skemaatiline maksarakkude vastaste autoantikehade rünnak. Saidilt: aboutkidshealth.ca
Mõned teadlased väidavad, et mõned tegurid mängivad olulist rolli; nende hulgas on enim uuritud geneetiline eelsoodumus, otsene kokkupuude teatud nakkusetekitajatega ja teatud ravimite tarbimine.
Autoimmuunse hepatiidi sümptomeid on palju ja need hõlmavad kollatõbe, ämblikangiome, tumedat uriini, väsimust ja amenorröa (naistel).
Õige diagnoosi saamiseks on vaja vereanalüüse ja maksa biopsiat.
Püsiv taastumine on raske, nii et kortikosteroidravi ja immunosupressiivsed ravid kestavad sageli kogu elu.
Mis on autoimmuunne hepatiit?
Autoimmuunne hepatiit on maksapõletik, mis tekib immuunsüsteemi kõrvalekallete tagajärjel.
Tegelikult on autoimmuunse hepatiidiga inimestel halvasti toimiv immuunsüsteem, mis selle asemel, et lihtsalt oma tavapäraseid kaitsefunktsioone täita, ründab maksa, kahjustades seda.
Autoimmuunsel hepatiidil on kõik kroonilise häire varjundid, kuna seda iseloomustav immuunsüsteemi anomaalia, kui see ilmneb, on püsiv ja suudab püsida kogu elu.
Immuunsüsteem ja AUTOIMMUNE PATHOLOGIES
Immuunsüsteem on organismi kaitsebarjäär väliskeskkonnast tulenevate ohtude eest, nagu viirused, bakterid, parasiidid jne, aga ka seestpoolt, näiteks hullunud (kasvaja) või valesti toimivad rakud.
Immuunsüsteem koosneb "armeest" rakkudest ja glükoproteiinidest, mis on väga tõhusad ja väga agressiivsed potentsiaalset ohtu kujutavate inimeste suhtes.
Mõnel inimesel võib väga sageli teadmata või ebaselgetel põhjustel muutuda immuunsüsteem, mis ründab mõnda täiesti tervet organismi rakku ja ründab neid. Kõik see võib kahjustada, mõnikord isegi väga tõsiselt, keha erinevaid organeid ja kudesid. See immuunsüsteemi ebanormaalne käitumine eristab niinimetatud autoimmuunhaigusi.
AUTOIMMUNE HEPATIITI TÜÜBID
Arstid on tuvastanud kaks peamist autoimmuunse hepatiidi tüüpi:
- 1. tüüpi autoimmuunne hepatiit või klassikaline autoimmuunne hepatiit. See on kõige levinum tüüp; see võib tekkida igas vanuses ja enam kui 50% juhtudest kaasnevad sellega muud autoimmuunhaigused, nagu türeoidiit, reumatoidartriit ja haavandiline koliit.
- 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit.See on noorte (eriti naiste) seas kõige levinum tüüp ja üldiselt raskem kui eelmine.Sarnaselt 1. tüübile esineb seda ka koos teiste autoimmuunhaigustega.
EPIDEMIOLOOGIA
Autoimmuunne hepatiit on haruldane haigus: usaldusväärse anglosaksi allika andmetel mõjutab see tegelikult ühte inimest 10 000-st. Samuti esineb seda sagedamini naistel nii 1. kui ka 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidi puhul. Erinevusi erinevate etniliste rühmade vahel ei leitud, seega esineb seda enam -vähem ühes maailmas.
Autoimmuunse hepatiidi põhjused
Oleme selgitanud, kuidas autoimmuunne hepatiit on tingitud immuunsüsteemi ebanormaalsusest, mis ründab maksa, justkui ähvardaks organismi. Nüüd tuleb mõista, mis on selle kõrvalekalde põhjused.
Praegu on ebaselged täpsed põhjused, mis immuunsüsteemi "häirivad"; mõned teadlased väidavad, et autoimmuunne hepatiit on tingitud mitmest tegurist, sealhulgas teatud geneetilis-perekondlik eelsoodumus, kokkupuude teatud nakkusetekitajatega ja teatud ravimite tarbimine.
RISKITEGURID
Neid ohustab kõige rohkem autoimmuunne hepatiit:
- Naised
- Need, kes on haigestunud teatud bakteriaalsetesse või viirusnakkustesse.
- Need, kes on kasutanud teatud ravimeid, nagu minotsükliin (antibiootikum) ja atorvastatiin (kolesterooli alandav ravim).
- Need, kellel on sama haigusega vanem või õde. See on pannud teadlased arvama, et haigestumiseks on vajalik konkreetne geneetilis-perekondlik eelsoodumus.
- Need, kes põevad teisi autoimmuunhaigusi.
Sümptomid, sümptomid ja tüsistused
Immuunsüsteemi rünnak, mis kahjustab maksa, põhjustab kroonilist põletikku ja maksarakkude halvenemist. Selle kahjustuse ilmingud võivad olla enam -vähem tõsised ja enam -vähem äkilised: mõned patsiendid kannatavad tegelikult ägedate ja äkiliste sümptomite all, teised aga väga järkjärguliste kergete häiretega.
Joonis: kollatõbi
Kui minna üksikasjalikult, on autoimmuunse hepatiidi tunnused ja patoloogilised ilmingud järgmised:
- Väsimustunne
- Hajus kõhuvalu
- Liigesevalu
- Sügelus
- Kollatõbi. Kollatõve korral omandab silmade nahk ja sklera kollaka tooni. Selle põhjuseks on bilirubiini taseme tõus veres.
- Suurenenud maks
- Ämblike angioomid. Angioma on enamasti healoomuline kasvaja, mis võib mõjutada veresooni, lümfisüsteemi ja sapiteid. Ämbliku angioma on tüüpiline maksapõletiku märk.
- Iiveldus ja oksendamine
- Söögiisu kaotus
- Erinevat tüüpi nahalööbed. Mõiste lööve on lööbe või lööbe sünonüüm.
- Tume uriin
- Amenorröa naistel. Amenorröa on menstruatsiooni puudumine.
SEOTUD AUTOIMMUNE HAIGUSED
Paljudel patsientidel on autoimmuunne hepatiit seotud teiste autoimmuunse etioloogiaga patoloogiatega, mõned isegi väga tõsised Mõnede teadlaste sõnul on see seos tagajärg (st mingi seos on olemas), kuid selles osas pole veel konkreetseid tõendeid.
Seotud autoimmuunhaigused on:
- Kahjulik aneemia. Mõiste aneemia näitab punaste vereliblede puudumist. Kahjulik aneemia tekib siis, kui teatud immuunsüsteemi rakud ründavad (ja hävitavad) punaste vereliblede moodustumise põhitegurit.
- Hemolüütiline aneemia Hemolüütilise aneemiaga patsientidel hävitab immuunsüsteem punaseid vereliblesid ja teeb seda kiiremini kui nende tootmine.
- Haavandiline jämesoolepõletik. Kuuludes soole põletikulistesse haigustesse, mõjutab see jämesoolt ning põhjustab kõhulahtisust ja kõhuvalu.
- Autoimmuunne türeoidiit (või Hashimoto türeoidiit). Immuunsüsteemi sihtmärk on antud juhul kilpnääre.
- Reumatoidartriit.Reumatoidartriidiga patsientide immuunsüsteem ründab liigeseid, põhjustades valu, turset, jäikust ja erinevaid motoorikahäireid.
- Tsöliaakia. Tsöliaakia põhjustab gluteeni (paljudes teraviljades leiduv valk) kõrvaltoime, mida immuunsüsteemi rakud seletamatult ründavad. Agressioon toimub soolestikus ja sellega kaasneb sooleseinte halvenemine.
TÜSIKUD
Ravimata autoimmuunne hepatiit võib degenereeruda tsirroosiks.
Tsirroos on väga tõsine maksahaigus, mida iseloomustab tervete maksarakkude surm ja sellele järgnev asendamine armkoega.
- Maksa hüpertensioon
- Söögitoru veenilaiendid
- Astsiit
- Maksapuudulikkus
- Maksavähk
Sellel võib olla mitmeid tagajärgi: muutus maksa verevoolus (mis põhjustab seejärel nn portaalhüpertensiooni ja nn söögitoru veenilaiendeid), ebanormaalne vedeliku kogunemine kõhukelmeõõnde (astsiit), maksa vähenemine funktsiooni (maksapuudulikkus) ja lõpuks maksakasvaja.
MILLAL Arsti näha?
Kuna mõned autoimmuunse hepatiidi sümptomid on samad kui teiste vähem tõsiste ja vähem murettekitavate haiguste puhul, ei saa haiged alati aru, mida nad põevad.
Kuid sellised ilmingud nagu kollatõbi, tume uriin, ämbliknäärmed ja amenorröa viitavad kõik patoloogilisele häirele, mis väärib analüüsimist asjakohaste diagnostiliste testidega.
Diagnoos
Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks ei piisa füüsilisest läbivaatusest (st patsiendi poolt kurdetud tunnuste ja sümptomite analüüsist). Tegelikult on vaja analüüsida patsiendi vere koostist ja koguda väike rakuproov. maksahaigused (maksa biopsia).
VERETESTID
Antikehad ehk immunoglobuliinid moodustavad immuunarmee osakonna. Normaalsetes tingimustes võitlevad need spetsiaalsed valgud ainult väliskeskkonnast tulenevate ohtudega, samas kui sellistes olukordades nagu autoimmuunne hepatiit muutuvad nad tahtmatult maksapõletiku peamisteks süüdlasteks. . Kui antikehad on kutsutud tegutsema, omandavad nad erinevad omadused, sõltuvalt vaenlasest või autoimmuunhaiguse korral ründatavast elundist.
Autoimmuunse hepatiidiga inimese veri sisaldab spetsiaalseid antikehi, mis on väga erinevad viirushepatiidiga inimese veres leiduvatest antikehadest. See võimaldab neil, kes analüüsivad vere sisaldust, jälgida maksapõletiku täpset põhjust ja välistada muud põhjused.
HEPAATILINE BIOPSIA
Maksa biopsia koosneb väikese maksarakkude proovi kogumisest ja sellele järgnevast analüüsist laboris.
See test on parim viis hepatiidi diagnoosimiseks ning selle põhjuste ja raskusastme kindlakstegemiseks.Protseduur on kergelt invasiivne, kuna maksa asukohas sisestatakse üsna suur nõel.
Teraapia
Ainus viis autoimmuunse hepatiidi (olgu see siis 1. või 2. tüüpi) hepatiidi mõjude vastu võitlemiseks on immuunsüsteemi käivitatud kõrvaltoimete aeglustamine, kui mitte peatamine. Selle terapeutilise eesmärgi saavutamiseks aidatakse eri kategooria ravimeid, näiteks kortikosteroide ja immunosupressante.
Kui kahjuks ravimitega ravi ebaõnnestub ja maksapõletik viib raske tsirroosini, muutub maksa siirdamine patsiendi ellujäämise seisukohalt põhiliseks.Kahjuks isegi sobiva ravi korral on hepatiidi autoimmuunne täielik taastumine väga väike.
FARMAKOLOOGILINE RAVI
Peamised autoimmuunse hepatiidi raviks kasutatavad ravimid on:
- Prednisoloon. Prednisoon on võimas põletikuvastane ravim, mis kuulub kortikosteroidravimite kategooriasse. Ravi alguses manustatakse seda suurtes annustes; seejärel vähendatakse seda nädalate jooksul järk-järgult, kuni saavutatakse minimaalne efektiivne annus, mis säilib vähemalt 18 ... 24 kuud. haiguse korral võib värbamine kesta ka kogu elu.
Kahjuks võib prednisooni (või mõne muu kortikosteroidi) pikaajaline tarbimine põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, nagu diabeet, osteoporoos, hüpertensioon, katarakt, kehakaalu tõus jne. - Asatiopriin Asatiopriin on immunosupressant, see tähendab ravim, mis vähendab immuunsüsteemi. Seda kasutatakse antikehade ja teiste immuunsüsteemi rakkude maksakahjustuste aeglustamiseks. Sageli määratakse see kombinatsioonis prednisooniga, et vähendada viimase annuseid.
Inimesed, kellel on nõrgem immuunsüsteem, on haavatavamad ja vastuvõtlikumad infektsioonidele, seetõttu peavad asatiopriini (või mõnda muud immunosupressanti) võtvad inimesed olema ettevaatlikud, et mitte külastada liiga rahvarohket keskkonda ega inimesi, kes põevad mõnda nakkushaigust (näiteks isegi banaalne hooajaline haigus). gripp).
Asatiopriinravi võib kesta ka kogu elu.
Kui prednisoon ja / või asatiopriin on ebaefektiivsed, võib kasutada tugevamaid immunosupressante, nagu mükofenolaat, tsüklosporiin ja takroliimus.
Tähelepanu: sümptomite selge paranemine ei tähenda tingimata autoimmuunse hepatiidi paranemist, mistõttu sümptomite isegi märkimisväärse vähenemise korral ei ole soovitatav lõpetada farmakoloogilist ravi ilma arsti täpsete näidustusteta.
MAKSA TRANSPLANTAATSIOON
Autoimmuunse hepatiidi esinemisel on näidustatud maksasiirdamine, kui uimastiravi ei ole andnud soovitud tulemusi ja kui patsient põeb maksapuudulikkust (raske maksatsirroos).Maksa siirdamine on operatsioon, mille käigus asendamatult kahjustatud maks asendatakse teise tervega, mis pärineb ühilduvalt doonorilt.
Tänu maksa erakordsetele isetervendamisvõimetele võib inimene, kellelt maks on võetud, olla ka elav indiviid (NB! Sel juhul ei võeta ilmselgelt kogu elundit välja, vaid ainult väike osa).
MÕNED NÕUANDED
Kuna autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mida on raske aktsepteerida, soovitab arst patsiendil:
- Uurige välja, millega kaasneb haigus, mida põete.
- Sööge tervislikult ja tehke trenni (ilmselt sobib teie tervisega).
- Ärge mingil põhjusel alkoholi tarbige.
- Ärge katkestage ravi, välja arvatud juhul, kui arst on seda soovitanud.
- Paluge sõprade ja pere toetust.
- Võtke ühendust mõne hepatiidihaigete tugirühmaga.
Prognoos
Autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis mõjutab tugevalt patsientide elukvaliteeti ja millest on harva võimalik püsivalt taastuda.
Tavaliselt on patsiendid sunnitud võtma ravimeid (prednisooni ja asatiopriini) pikka aega, kui mitte kogu elu.
Pealegi, kui ravimravi ebaõnnestub, muutub olukord veelgi keerulisemaks, autoimmuunne hepatiit degenereerub tsirroosiks ja on vaja maksasiirdamist.