Methemoglobiin on hemoglobiinile sarnane valk, millest see erineb raua erineva oksüdatsiooniastme poolest. Tegelikult oksüdeeritakse methemoglobiini -EME rühmas olev raud raudiooniks (Fe3 +), hemoglobiinis aga raudiooni (Fe2 +) kujul. Raua oksüdatsiooni üleminek kahevalentsest kolmevalentsesse olekusse muudab methemoglobiini võimetuks meie organismis hapnikku transportima.
Punaste vereliblede sees moodustuvad normaalsetes tingimustes alati väikesed kogused methemoglobiini, mis kõrvaldatakse kiiresti teatud ensümaatiliste süsteemide abil.
Methemoglobiini kogunemine erütrotsüütidesse võib toimuda omandatud või pärilikel põhjustel. Omandatud põhjused on organismi kokkupuude oksüdeerivate kemikaalide ja ravimitega, samas kui kaasasündinud on peamiselt tingitud ensüümipuudusest (methemoglobiin-reduktaasi ensüümi puudus) .
Meie organismis peab methemoglobiini maksimaalne kontsentratsioon olema 1% kogu hemoglobiinist, et mitte sattuda ebameeldivatesse tagajärgedesse. Kui methemoglobiin ületab selle künnisväärtuse oluliselt, võib seda nimetada methemoglobineemiaks. Õnneks, nagu oodatud, on meie organismil mehhanismid, mis suudavad vähendada spontaanselt oksüdeerunud methemoglobiini (umbes 3% päevas); need mehhanismid hõlmavad ensüümi NADH tsütokroom-b5 reduktaasi sekkumist, mis esineb erütrotsüütides ja mida muidu nimetatakse methemoglobiinreduktaasiks. Tänu selle ensüümi sekkumisele hoitakse methemoglobiini osa pidevalt alla 1%.
Põhjused
Võimalikud põhjused, mis põhjustavad methemolgobiini liigset moodustumist või kogunemist ning sellest tulenevat methemoglobineemia teket, on järgmised:
- VÄHENDATUD RAKUKAITSE MEHHANISMID, mis on põhjustatud NADH tsütokroom-b5 reduktaasi ensüümi pärilikust puudusest ja / või kokkupuutest ohtlike kemikaalidega;
- FARMATSEUTILISED KOMPONENDID nagu amüülnitrit, klorokviin, dapsoon, nitritid, nitraadid, nitroglütseriin, nitroprussiid, kinoonid, sulfoonamiidid ja kõik lokaalanesteesias kasutatavad ühendid;
- KESKKONNAAINED nagu aromaatsed amiinid (näiteks p-nitroaniliin), arsiin, klorobensool, kroomhappe soolad ja lõpuks nitritid ja nitraadid;
Methemoglobineemia sümptomid
Methemoglobineemiaga patsientidel ei esine erilisi sümptomeid. Methemoglobineemia iseloomulik märk on tsüanoos, südame- ja / või hingamisteede nähtustega või ilma. Mõiste tsüanoos tähistab vere teatud sinakaspruuni värvi, mis annab nahale ja limaskestadele sinakasvärvi.
Methemoglobiini taseme tõus veres võib põhjustada ka peavalu, hingeldust ja lõpuks asteeniat.
Diagnoos
Ainsad methemoglobineemia diagnoosimiseks kasulikud laboratoorsed testid on erütrotsüütide hemolüüsist ja hemoglobiini elektroforeesist saadud vedeliku spektroskoopia.
Teraapia
Methemoglobineemia ravi hõlmab kahe aine, askorbiinhappe või metüleensinise, intravenoosset manustamist.
Metüleensinine on orgaaniline aine, millel on tugev redutseeriv toime ja mis on võimeline muutma rauda raudioonidest raudmetallideks. Sõltuvalt raskusastmest võib manustatav metüleensinise annus olla vahemikus 60 kuni 70 mg päevas. Arvestades selle ohtlikkust, peab annuse alati määrama arst.
Askorbiinhape, tuntud ka kui C -vitamiin, on üks ained, mis on kasulikud methemoglobineemia ravis, sest sarnaselt metüleensinisega on sellel raua suhtes redutseeriv toime (muutes selle raudrauast raudseks).
