Karnitiini keemia
Karnitiin on aminohapete derivaat, seega kvaternaarne süsinikul, vesinikul, hapnikul ja lämmastikul põhinev ühend, mis on elektriliselt neutraalne, kuid millel on nii positiivsed kui ka negatiivsed lokaliseeritud laengud (keemilises keeles nimetatakse seda seisundit kahesiooniks).
Farmakoloogiliselt aktiivne vorm on L-karnitiin, kuid selle peamised derivaadid atsetüül-L-karnitiin ja propionüül-L-karnitiin on sama hästi tuntud.
: lüsiin. Biosünteesi lõpuleviimiseks on vaja mitmeid ensüüme ning askorbiinhappe või C -vitamiini ja raudiooni (Fe 2+) kättesaadavust.Karnitiini bioloogiline roll
Karnitiin on aminohapete derivaat, mis on oluline enamiku imetajate, lindude, bakterite ja taimede ainevahetuseks.
Karnitiin on hädavajalik rasvhapete transportimiseks tsütoplasmast mitokondriaalsesse maatriksisse, kus need oksüdeeritakse energia saamiseks ATP (adenosiintrifosfaadi) kujul.
Lisaks võimaldab karnitiin mitokondrit "detoksifitseerida" võimalike atsüülrühmade kogunemisest, mis tuleneb erinevate toitainete metabolismist.
.Tüüpilised karnitiinipuudulikkuse sümptomid varieeruvad sõltuvalt raskusastmest; kõige raskemad vormid on seotud patoloogiliste seisunditega, esmaste geneetiliste defektidega, sekundaarsete geneetiliste defektidega või patoloogiatega kaasnevate defitsiitidega, ravimitega.
Karnitiini puuduse peamised sümptomid on:
- Väsimus, väsimus, keskendumisvõime puudumine
- Kasvu aeglustumine, isutus
- Rasketel juhtudel: kardiomüopaatia, maksa steatoos.
