Mis on angioödeem?
Angioödeem on põletikuline nahareaktsioon, mis sarnaneb urtikaariaga ja mida iseloomustab naha, limaskesta ja submukoossete kudede turse tekkimine. Angioödeemi sümptomid võivad mõjutada mis tahes kehaosa, kuid kõige sagedamini kannatavad piirkonnad on silmad, huuled, keel, kurk, suguelundid, käed ja jalad.
Enamikul juhtudel on reaktsioon kahjutu ega jäta püsivaid jälgi isegi ilma ravita. Ainus oht on kurgu või keele võimalik kaasamine, kuna nende tugev turse võib põhjustada kiiret neelu obstruktsiooni, hingeldust ja teadvusekaotust.
Erinevus urtikaariaga
Angioödeem ja urtikaaria on sama patoloogilise protsessi tagajärg, seega on need mitmes mõttes sarnased:
- Sageli esinevad mõlemad kliinilised ilmingud koos ja kattuvad: urtikaariaga kaasneb angioödeem 40–85% juhtudest, angioödeem võib ilma urtikaariata esineda vaid 10% juhtudest.
- Urtikaaria on vähem raske, see mõjutab ainult naha pindmisi kihte, seevastu angioödeem hõlmab sügavaid nahaaluseid kudesid.
- Urtikaariat iseloomustab erütematoosse ja sügeleva reaktsiooni ajutine ilmnemine päris täpselt määratletud nahapiirkondades (enam-vähem punaste ja kõrgete terade ilmumine). Seevastu angioödeemi korral säilitab nahk normaalse väljanägemise, jättes selle ilma sügelusteta.
Peamised erinevused urtikaaria ja angioödeemi vahel on toodud järgmises tabelis:
Põhjused
Lähtepõhjuste põhjal võib angioödeemi klassifitseerida erinevatesse vormidesse: äge allergiline, ravimitest põhjustatud (mitteallergiline), idiopaatiline, pärilik ja omandatud.
Allergiline angioödeem
Turse põhjustab äge allergiline reaktsioon, mis on peaaegu alati seotud urtikaariaga, mis tekib 1-2 tunni jooksul pärast kokkupuudet allergeeniga. Mõnikord kaasneb sellega anafülaksia.
Reaktsioonid on iseenesest piiravad ja taanduvad 1-3 päeva jooksul, kuid võivad korduva kokkupuute või ristreaktiivsete ainetega koostoime korral uuesti tekkida.
- Toiduallergia, eriti pähklite, karpide, piima ja munade suhtes; teatud lisaaineid sisaldavate toiduainete allaneelamine, näiteks tartrasiinkollane või naatriumglutamaat
- Teatud tüüpi ravimid, näiteks penitsilliin, aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), sulfoonamiidid ja vaktsiinid;
- Kontrastaine (kujutistehnikad);
- Eriti putukahammustused, herilase- ja mesilasehammustused; madu või millimallika nõelamine;
- Looduslikust kummist lateks, näiteks kindad, kateetrid, õhupallid ja rasestumisvastased vahendid.
Mitteallergiline ravimitest põhjustatud reaktsioon
Mõned ravimid võivad kõrvaltoimetena põhjustada angioödeemi. See võib ilmneda päevi või kuid pärast ravimi esmakordset manustamist, toimides kaskaadi tõttu, mis kutsub esile kiniini-kallikreiini süsteemi aktiveerimise, arahhidoonhappe metabolismi ja lämmastikoksiidi tekke.
- Hüpertensiooni raviks kasutatavad angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid) on tavaliselt angioödeemi peamine põhjus. Umbes üks neljast ravimitest põhjustatud vormist esineb AKE inhibiitori võtmise esimese kuu jooksul. Ülejäänud juhtumid arenevad mitu kuud või isegi aastat pärast ravi alustamist.
- Bupropioon;
- Vaktsiinid;
- Selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI -d);
- Selektiivsed COX-2 inhibiitorid;
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), näiteks ibuprofeen;
- Angiotensiin II retseptori antagonistid (ARB);
- Statiinid;
- Prootonpumba inhibiitorid (PPI).
Idiopaatiline angioödeem
Mõnel juhul ei ole angioödeemi algpõhjust teada, kuigi mõned tegurid võivad sümptomeid esile kutsuda. Idiopaatiline vorm on sageli krooniline ja retsidiivne ning esineb tavaliselt urtikaaria korral. Mõnel inimesel, kus haigus kordub aastaid ilma selge põhjuseta, võib olla aluseks autoimmuunne protsess.
- Enamikul juhtudel pole angioödeemi põhjus teada;
- Mõned erilised stiimulid võivad esile kutsuda idiopaatilise angioödeemi, näiteks: stress, infektsioonid, alkohol, kofeiin, vürtsikas toit, äärmuslikud temperatuurid (näiteks kuum vann või dušš) ja kitsaste riiete kandmine. Nende vallandajate vältimine võimaluse korral võib sümptomeid parandada;
- Hiljutised uuringud näitavad, et 30–50% idiopaatilise angioödeemi juhtudest võib olla seotud teatud tüüpi autoimmuunhaigustega, sealhulgas süsteemse erütematoosluupusega.
Pärilik angioödeem
Autosomaalne domineeriv pärilik haigus. Pärilikku angioödeemi iseloomustab seriinproteaasi inhibiitori (C1 inhibiitor või C1-INH) madal tase, mis aitab hoida veresooni stabiilsena ja reguleerib vedeliku leket kudedesse. C1 inhibiitori vähenenud aktiivsus põhjustab kallikreiini liigset suurenemist. toodab omakorda bradükiniini, mis on võimas vasodilataator.
- Pärilik angioödeem on väga haruldane, kuid tõsine geneetiline haigus;
- See seisund esineb tavaliselt üsna noortel patsientidel (pigem noorukieas kui varases lapsepõlves);
- Päriliku angioödeemiga ei kaasne tavaliselt nõgestõbi; see võib põhjustada näo, käte, jalgade, käte, jalgade, suguelundite, seedesüsteemi ja hingamisteede äkilist, tugevat ja kiiresti tekkivat turset. Tulemuseks on kõhukrambid, iiveldus ja oksendamine "seedetrakti haaramine, samas kui hingamisraskused on põhjustatud tursetest, mis takistavad hingamisteid. Harva võib tekkida uriinipeetus.
- Pärilik angioödeem võib ilmneda ilma igasuguse provotseerimiseta või olla põhjustatud provotseerivatest teguritest, sealhulgas kohalikest traumadest, füüsilisest koormusest, emotsionaalsest stressist, alkoholist ja hormonaalsetest muutustest. Turse levib aeglaselt ja võib kesta 3-4 päeva.
- 3 tüüpi: I ja II tüüp - C1NH (SERPING1) geeni mutatsioon 11. kromosoomis, mis kodeerib serpiini valgu inhibiitorit; III tüüp - geeni mutatsioon 12. kromosoomis, mis kodeerib hüübimisfaktorit XII.
- I tüüp: C1INH taseme langus; II tüüp: normaalne tase, kuid vähenenud C1INH funktsioon; III tüüp: C1INH-s ei ole tuvastatavaid kõrvalekaldeid, see mõjutab peamiselt naissugu (X-seotud dominant).
C1 inhibiitori omandatud puudus
- C1-INH puudust saab omandada elu jooksul (mitte ainult geneetiliselt päritud). See on võimalik inimestel, kellel on lümfoom ja teatud tüüpi autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosne luupus.
Ükskõik milline angioödeemi põhjus on, on patoloogiline protsess kõigil juhtudel sama: turse on tingitud nahaaluseid kudesid varustavate väikeste veresoonte seinte vedeliku kadumisest.
Nahas vabanevad histamiin ja muud põletikulised keemilised vahendajad, mis põhjustavad punetust, sügelust ja turset. Dermi või limaskesta nuumrakud on seotud erinevate sündmustega. Nuumrakkude degranulatsioon vabastab primaarsed vasoaktiivsed vahendajad nagu histamiin, bradükiniin ja teised kiniinid; seejärel vabanevad sekundaarsed vahendajad, nagu leukotrieenid ja prostaglandiinid, mis aitavad kaasa nii varajasele kui ka hilisele põletikulisele reaktsioonile, suurendades veresoonte läbilaskvust ja vedeliku lekkimist pindmistesse kudedesse. Vallandavad tegurid ja nende põletikuliste vahendajate vabanemisega seotud mehhanismid võimaldavad meil määratleda erinevat tüüpi angioödeemi.
Sümptomid
Angioödeemi kliinilised tunnused võivad eri vormides veidi erineda, kuid üldiselt ilmnevad järgmised ilmingud:
- Lokaliseeritud turse, mis hõlmab tavaliselt periorbitaalset piirkonda, huuli, keelt, orofarünksi ja suguelundeid
- Nahk võib tunduda normaalne, st ilma nõgestõve või muude lööveteta;
- Valu, kuumus, sügelus, kipitus või põletustunne kahjustatud piirkondades;
Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Kõhuvalu, mis on põhjustatud seedetrakti limaskesta tursest koos iivelduse, oksendamise, krampide ja kõhulahtisusega;
- Kusepõie või kusiti turse, mis võib põhjustada urineerimisraskusi;
- Rasketel juhtudel võib kõri ja / või keele turse raskendada hingamist ja neelamist.
Diagnoos
Angioödeemi diagnoosimine on suhteliselt lihtne. Oma erilise välimuse tõttu peaks arst olema võimeline selle ära tundma pärast lihtsat füüsilist läbivaatust ja üksikasjalikku haiguslugu.
Angioödeemi tüübi täpseks määratlemiseks võib osutuda vajalikuks täiendavad testid, näiteks vereanalüüsid. Torketesti saab teha allergeenide (allergiline angioödeem) tuvastamiseks. Pärilikku angioödeemi saab diagnoosida vereanalüüsiga, et kontrollida C1-INH geeni reguleeritud valkude taset: väga madal tase kinnitab haigust. Päriliku angioödeemi diagnoosimine ja ravi on väga spetsialiseerunud ning neid peab läbi viima kliinilise meditsiini spetsialist immunoloogia. Angioödeem võib olla seotud muude meditsiiniliste probleemidega, nagu rauapuudus, maksahaigus ja kilpnäärmeprobleemid, mida arstid uurivad lihtsate vereanalüüsidega (kasulik nende seisundite kontrollimiseks või välistamiseks). Idiopaatiat kinnitab tavaliselt protsess tuntud kui "välistamise diagnoos"; praktikas kinnitatakse diagnoos alles pärast seda, kui erinevad uuringud on välistanud mõne muu sarnase ilminguga haiguse või seisundi.
Ravi
Angioödeemi ravi sõltub haiguse tõsidusest. Hingamisteede kaasamise korral on esmatähtis tagada hingamisteede avatus. Patsiendid võivad vajada erakorralist haiglaravi ja intubeerimist.
Paljudel juhtudel on turse iseenesest mööduv ja möödub mõne tunni või päeva pärast spontaanselt. Vahepeal leebemate sümptomite leevendamiseks võite proovida järgmisi meetmeid:
- Kõrvaldada spetsiifilised vallandavad stiimulid;
- Võtke külm (kuid mitte liiga palju) dušš või kandke kahjustatud alale külm kompress;
- Kandke lahtisi riideid;
- Vältige kahjustatud piirkonna hõõrumist või kriimustamist;
- Sügeluse leevendamiseks võtke antihistamiin.
Rasketel juhtudel, kui turse, sügelus või valu on püsiv, võib näidata järgmisi ravimeid:
- Suukaudsed või intravenoossed kortikosteroidid;
- Antihistamiinikumid suu kaudu või süstimise teel;
- Adrenaliini (epinefriini) süstid.
Angioödeemi ravi eesmärk on vähendada sümptomeid talutavale tasemele, mis on võimeline tagama normaalse tegevuse (näiteks töö või öörahu).
Kroonilise autoimmuunse või idiopaatilise urtikaariaga seotud angioödeemi on sageli raske ravida ja ravivastus on erinev. Üldiselt soovitatakse järgmisi ravietappe, kus iga samm lisatakse eelmisele, juhul kui see ei anna ebapiisavat vastust:
- 1. etapp: mittesedatiivsed antihistamiinikumid, näiteks tsetirisiin;
- 2. etapp: rahustavad antihistamiinikumid, näiteks difenhüdramiin;
- 3. etapp:
- a) suukaudsed kortikosteroidid, näiteks prednisoon;
- b) immunosupressandid, näiteks tsüklosporiin ja metotreksaat.
