Mis on aplastiline aneemia?
Aplastiline aneemia on luuüdi haigus, mis põhjustab pantsütopeeniat, st kõigi vererakkude arvu vähenemist. Aplastilise aneemia esinemisel väheneb samaaegselt punaste vereliblede (aneemia), valgete vereliblede arv vererakkude (leukopeenia) ja trombotsüütide (trombotsütopeenia). See vähenemine järgneb hematopoeetiliste tüvirakkude arvu üldisele vähenemisele ja nende võimele toota vere küpseid elemente.
Luuüdi ebapiisavaks muutmiseks on kolm peamist mehhanismi:
- Tüviosa rakkude sisemine defekt;
- "Immuunvahendatud vereloome proliferatsiooni ja diferentseerumise pärssimine;
- Medullaarse mikrokeskkonna kahjustus, mis on sekundaarne immuunsüsteemi haiguste või nakkuste või teatud füüsikaliste või keemiliste mõjurite mõjul
Haigus on suhteliselt haruldane (5-10 juhtu / miljon inimest aastas) ja seda esineb sagedamini noorukitel ja noortel täiskasvanutel. Sümptomid tulenevad trombotsütopeeniaga (petehhiad ja verejooksud) ja leukopeeniaga (infektsioonidega) seotud raskest aneemiast. Diagnoos nõuab demonstreerimist kolme peamise proliferatiivse ahela prekursorite vähenemise kohta luuüdis, lisaks sellele järgneva perifeerse pantsütopeenia. Lõpliku kinnituse annab luuüdi biopsia. Normaaltingimustes sisaldab võetud proov umbes 30-70% varre vererakud, kuid aplastilise aneemia korral need suures osas puuduvad ja asendatakse adipotsüütidega.
Ravi põhineb tsütopeenia astmel ja selle võib jagada primaarseks ja toetavaks. Toetava ravi (nt vereülekanded või antibiootikumid) eesmärk on parandada aplastilise aneemia sümptomeid, ilma et nad tegelikku põhjust haldaksid. Esmane sekkumine võib põhineda luuüdi siirdamisel või immunosupressantide, tavaliselt lümfotsüütide vastase seerumi manustamisel koos tsüklosporiiniga.
Põhjused
Aplastilisel aneemial on erinev etioloogia ja see hõlmab nii pärilikku kui ka omandatud (idiopaatilist ja sekundaarset) vormi. Pärilike vormide hulgas mäletame "Fanconi aneemiat ja kaasasündinud düskeratoosi, samas kui omandatud haiguste hulgas ei ole sageli võimalik leida täpset käivitavat tegurit (idiopaatiline aplastiline aneemia). Praeguseks on tuvastatud palju sünteetilisi aineid, mille potentsiaal müelotoksiline võib selle haiguse tekitada geneetiliselt eelsoodumusega isikutel.