Kui põhjused on endiselt ebakindlad ja sageli asümptomaatilised, võib monoklonaalne gammopaatia harvadel juhtudel areneda väga tõsisteks pahaloomulisteks kasvajateks, nagu hulgimüeloom või lümfoom.
Monoklonaalse gammopaatia avastamiseks piisab mõnest vereanalüüsist; sellegipoolest eelistavad paljud arstid olukorda täiendavate testidega uurida.
Kuni haigusseisund jääb asümptomaatiliseks, ravi ei pakuta.
Tegelikult on ainus meditsiiniline näidustus seisundi progresseerumise perioodiline jälgimine asjakohaste vereanalüüside abil.
Lühike meeldetuletus luuüdist ja selle funktsioonidest
Luuüdi on pehme kude, mis esineb mõnede luude (reieluu, õlavarreluu, selgroolülid jne) siseõõnes. Selle ülesanne on toota vererakke, see tähendab punaseid vereliblesid (või erütrotsüüte), valgeid vereliblesid (või leukotsüüte) ja trombotsüüte (või trombotsüüte).
Seda protsessi nimetatakse vereloomeks (või vereloomeks) ja see algab teatud rakkudest, mida nimetatakse vereloome tüvirakkudeks.Viimased on tõelised eellasrakud, mis on võimelised pidevalt korduma ja kohtuma erinevate saatustega, muutes end järgmiselt:
- Punased verelibled: kannavad hapnikku keha kudedesse ja organitesse.
- Valged verelibled: need on osa immuunsüsteemist ja kaitsevad keha patogeenide ja kõige muu eest, mis võib teid kahjustada.
- Trombotsüüdid: kuuluvad hüübimise peamiste osalejate hulka.
Joonis: vereloomet alates totipotentsetest tüvirakkudest. Nendest tulenevad erinevat tüüpi tüvirakud, sealhulgas vereloome. Hematopoeetilistel tüvirakkudel on võimalus pidevalt replitseeruda ja valida, kas neist saavad punased verelibled, valged verelibled või trombotsüüdid.: www.liceotorricelli. seda
Pange tähele: "emato" ja "emo" tähendavad "verd", samas kui "poiesi" pärineb kreeka tegusõnast "poieo", mis tähendab "tegema" või "tootma".
; kuid vastavalt paljudele kliinilistele juhtumitele võib see kujutada endast immuunsüsteemi või vererakkude erinevate vähivormide eelmängu.
Mis on immuunsüsteem?
Immuunsüsteem on organismi kaitsebarjäär väliskeskkonnast tulenevate ohtude, näiteks viiruste, bakterite või parasiitide, aga ka seestpoolt tulenevate ohtude eest, näiteks hullunud kasvajarakud või valesti toimivad.
Tervikuna kujutab immuunsüsteem endast kompleksset integreeritud võrgustikku, mis koondab endasse elundid, rakud ja keemilised vahendajad.
Immuunsüsteemi (või immuunorganite) organid, mis paiknevad keha erinevates kohtades, on: luuüdi, põrn, lümfisõlmed, mandlid ja pimesool.
Immuunrakud on ülalnimetatud valged verelibled või leukotsüüdid. Leukotsüütide alampopulatsioone on palju: eosinofiilid, basofiilid / nuumrakud, neutrofiilid, monotsüüdid / makrofaagid, lümfotsüüdid / plasmarakud ja dendriitrakud.
Lõpuks on immuunkeemilised vahendajad signaalmolekulid, mis suheldes immuunsüsteemi erinevate rakkudega vahetavad teavet ja reguleerivad kaitsetegevuse taset. Teisisõnu, nad koordineerivad immuunvastuseid.
Lümfotsüüte on kolme erinevat tüüpi: B -lümfotsüüdid, T -lümfotsüüdid ja looduslikud tapja -lümfotsüüdid.
Plasmarakud on B -lümfotsüüdid, mis pärast kokkupuudet teatud klassi antigeenidega on arenenud ja spetsialiseerunud selle klassi antigeenide vastu võitlemisele. Immunoloogiaraamatud nimetavad neid ka aktiveeritud B -lümfotsüütideks.
Plasmarakkude kaitsva toime aluseks on teatud glükoproteiinide tootmine, mida nimetatakse immunoglobuliinideks või antikehadeks. Olles väga spetsialiseerunud ja selektiivne kaitsemeede, toodab iga plasmarakk samasuguseid immunoglobuliine ja vastutab ainult B -i aktiveerinud antigeeni vastu võitlemise eest. lümfotsüüdid plasmarakkudes.
Immunoglobuliinidel on konformatsioon, mis meenutab väga kreeka tähte gamma (γ): sel põhjusel nimetatakse neid ka gammaglobuliinideks. Kui need on plasmarakkude poolt toodetud, ei hävita nad isiklikult antigeeni, millega nad peavad võitlema, kuid nad seonduvad sellega ning muudavad selle nähtavaks ja vastuvõtlikumaks teiste immuunsüsteemi rakkude (fagotsüüdid ja tsütotoksilised rakud) toimele. Teisisõnu, antikehad toimivad signaalidena: nad märgivad võõrkeha, et teised immuunrakud saaksid selle ära tunda ja hävitada.
Miks tekib monoklonaalne gamopaatia?
Praegu ei ole arstid ja teadlased veel täpselt selgitanud, mis täpselt muudab plasmarakke ja kutsub neid esile ebanormaalse valgu tootmisel.
Uuringud on näidanud, et monoklonaalse gammopaatia tekkimine on seotud teatud nakkuste ja mõnede autoimmuunhaigustega, näiteks reumatoidartriidiga.
Märkus: Autoimmuunhaigusega inimestel on valesti toimiv immuunsüsteem. Tegelikult ründab ja kahjustab see oma lugematute rakkude kaudu terveid kudesid ja elundeid.
Epidemioloogia ja riskitegurid
Monoklonaalset gammopaatiat peetakse üsna haruldaseks seisundiks; puudub aga täpsem teave selle täpse leviku kohta üldpopulatsioonis.
Seoses riskiteguritega on erinevates uuringutes leitud, et monoklonaalne gammopaatia mõjutab kõige rohkem:
- Eakad, eriti üle 85 -aastased. Vanem vanus näib olevat üks olulisemaid eelsoodumust soodustavaid tegureid.
- Värvilised inimesed. Seega tundub, et rahvusel on teatud roll.
- Meeste teemad.
- Inimesed, kellel on selle haiguse perekonna ajalugu. Selle põhjal oletati, et mõned monoklonaalse gammopaatia juhtumid võivad olla tingitud "genoomi muutumisest, mis on päritud.
Sümptomaatilise iseloomuga monoklonaalset gammopaatiat eristab neuroloogiliste probleemide olemasolu, näiteks käte ja / või jalgade tuimus ja surisemine.
Nende neuroloogiliste häirete põhjuseks on perifeersete närvide kahjustus, mis on tõenäoliselt põhjustatud veres leiduvast paraproteiinist. Tegelikult tundub, et monoklonaalne valk, kui see voolab läbi perifeerseid närve toitvate veresoonte, soodustab nende halvenemist.
Meditsiinis nimetatakse haiguslikku seisundit, mis tekib perifeersete närvide kahjustuse tagajärjel, perifeerseks neuropaatiaks.
Tüsistused
Mõnel kahetsusväärsel juhul võib monoklonaalne gammopaatia areneda täieõiguslikeks haigusteks, sealhulgas hulgimüeloomiks, lümfoomideks, kerge ahela amüloidoosiks või Waldenstromi makroglobulineemiaks.
Lisaks tuleb märkida, et monoklonaalse gammopaatia süvenemine võib põhjustada korduvaid luumurde ja verehüübeid, mis võivad mõjutada vereringet (trombemboolia).
Hulgimüeloomi tüüpilised sümptomid
- Luuvalud (eriti selgroos, vaagnas, ribides, pikkades luudes ja koljus)
- Hüperkaltseemia. See põhjustab liigset janu, iiveldust, kõhukinnisust, isukaotust ja vaimset segadust
- Neerupuudulikkus
- Aneemia. See põhjustab asteeniat, üldist nõrkust ja hingamisraskusi
- Infektsioonide lihtsus
- Trombotsütopeenia
- Hüperviskoossuse sündroom
- Neuroloogilised häired, sealhulgas tuimus, mitmesugused närvide kokkusurumise sündroomid jne.
Hulgimüeloom ja lümfoomid
Hulgimüeloom on immuunsüsteemi spetsiifiline pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab paraproteiini kõrge sisaldus, mis põhjustab probleeme neerudes ja kaugemalgi. Tegelikult arenevad ka need, kes kannatavad selle tõsise neoplasmi all: luuvalu (mõjutab 70% patsientidest ja on kõige tavalisem sümptom), hüperkaltseemia, aneemia, hüübimishäired (trombotsütopeenia) ja immuunsüsteemi puudulikkus (leukopeenia).
Lümfoomid on seevastu pahaloomulised kasvajad, mis mõjutavad lümfisüsteemi moodustavat lümfisõlmede aparaati. B- ja T-lümfotsüüdid), takistavad kudedel liigse vedeliku kogunemist jne.
Kuidas hinnata hulgimüeloomi või lümfoomi riski monoklonaalse gammopaatia korral?
Arstide sõnul tuleb kindlaks teha, kas monoklonaalse gammopaatiaga isikul on enam -vähem tüsistuste oht, hindama järgmisi parameetreid:
- Paraproteiini kogus veres. Väga kõrge M -valgu sisaldus on väga ohtlik.
- Olemasoleva paraproteiini tüüp. Paraproteiinil ei ole kõigil patsientidel alati samad omadused. Mõned monoklonaalse valgu tüübid tunduvad olevat kahjulikumad kui teised.
- "Vabade" kergete ahelate (nimetatakse ka Bence Jonesi valkudeks) kogus veres. Immunoglobuliinid koosnevad põhimõtteliselt kahest osast: kerged ahelad ja rasked ahelad. Monoklonaalse gammopaatiaga indiviidil ei ole plasmarakkude ebanormaalse käitumise tõttu kerged ahelad seotud raskete ahelatega ja neid võib leida verest. Kui need on eriti kõrged, kahtlustatakse hulgimüeloomi.
Millal arsti juurde pöörduda?
Varem asümptomaatilise monoklonaalse gammopaatiaga isik peaks viivitamatult oma arstiga ühendust võtma, kui:
- Ta tunneb äärmist ja ebatavalist väsimust.
- Kipub kergesti hädas olema, isegi väga lihtsate tegevuste puhul.
- Teil on pidev valu luudes ja see paikneb teatud punktides (näiteks selja, puusade, ribide või vaagna tasemel).
- Seletamatult kaotab ta kaalu.
- See on eriti vastuvõtlik infektsioonidele. See on selge märk valgete vereliblede puudulikkusega seotud immuunprobleemidest.
Täiendavate testide (uriinianalüüs, muud vereanalüüsid, röntgenikiirgus, CT ja luuüdi biopsia) kasutamist kasutatakse peamiselt kõrvalekalde tõsiduse ja tüsistuste ohu hindamiseks.
Lisaks võimaldab väga täpne diagnostiline protseduur tuvastada hulgimüeloomi või lümfoomi.
Seerumi valkude elektroforees ja immunoelektroforees
Seerumivalgu elektroforees võimaldab hinnata 5 seerumivalgu kvantitatiivset taset: albumiin ning α1, α2, β ja γ globuliinid. Monoklonaalse gammopaatiaga patsientidel esinevad need 5 seerumivalku iseloomulikud muutused, mida hematoloog (verehaiguste diagnoosimise ja ravi kogemusega arst) suudab ära tunda.
Immunoelektroforees aga võimaldab meil kvantifitseerida iga veres leiduva immunoglobuliini tüübi.Monoklonaalse gammopaatiaga inimestel võimaldab see "identifitseerida Bence Jonesi valke, st" vaba "kergeid ahelaid.
Edasised vereanalüüsid
Olukorra uurimiseks kasutavad arstid muid verekeemia teste, sealhulgas:
- Täielik vereanalüüs. Seda kasutatakse punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide (kvantitatiivne ja mitte ainult) hindamiseks. See on kasulik lümfoomi või hulgimüeloomi kahtluse korral, kuna võimaldab tuvastada trombotsütopeenia, neutropeenia (neutrofiilide vere vähenemine) jne seisundeid.
- Kreatiniini mõõtmine. Kreatiniini sisaldus veres on neerude aktiivsuse indeks. Kui see on tõusnud, tähendab see, et neerud ei tööta korralikult. Pidage meeles, et hulgimüeloom halvendab neerufunktsiooni, seetõttu on sellistes olukordades kreatiniin üldiselt väga kõrge.
- Seerumi kaltsiumi mõõtmine. Suure hulga kaltsiumi leidmine verest võib tähendada hulgimüeloomi.
Uriini analüüs
Monoklonaalse gammopaatia ja hulgimüeloomiga inimestel sisaldab uriin Bence Jonesi valke (viimasel juhul on ka "vabade" kergete ahelate tase väga kõrge).
Seetõttu on nende uurimine täiendav kinnitus sellele, mida on seerumi valkude elektroforeesi ja immunoelektroforeesi abil seni täheldatud.
Röntgen
Röntgenikiirgus on kasulik hulgimüeloomi kahtluse korral, kuna see raske pahaloomuline kasvaja hõlmab ka luustikku, mille tagajärjeks on luude kõrvalekalded (nimetatakse ka ümberkorraldusteks).
CT -skaneerimine
CT (või arvutipõhine aksiaalne tomograafia) on meetod, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua konkreetsest kehaosast väga üksikasjalik kolmemõõtmeline kujutis. See on täiesti valutu, kuid patsientide kokkupuute röntgenikiirgus ei ole see on tühine.
Monoklonaalse gammopaatia korral praktiseeritakse lümfisõlmede, maksa ja põrna mõõtmete hindamist.
Mõnel juhul võivad arstid pildikvaliteedi parandamiseks kasutada kontrastainevedelikku (gadoliiniumi), mida süstitakse verre ja mis ei sisalda võimalikke kõrvaltoimeid.
Luuüdi biopsia
Biopsia koosneb teatud koe või elundi rakuproovi võtmisest ja histoloogilisest analüüsist laboris.
Luuüdi biopsia korral toimub analüüsitavate rakkude kogumine niudeharjade tasemel, spetsiaalse nõela abil ja pärast kohalikku anesteesiat.
Järgnevaid laboratoorseid analüüse kasutatakse luuüdis sisalduvate plasmarakkude (ja paraproteiini) arvu kvantifitseerimiseks.
Protseduuri lõpus, nõela sisestamise kohas, võib patsiendil tekkida väike hematoom.
Ettevaatust: arstid teevad luuüdi biopsia ainult siis, kui arvavad, et hulgimüeloom on väga tõenäoline.
, kortikosteroidravimid ja vereloome tüvirakkude siirdamine. Viimane on sobivate doonorite kättesaadavusega seotud põhjustel sagedamini autoloogne kui allogeenne tüüp, kuid tuleb märkida, et allogeensel siirdamisel on suurem terapeutiline potentsiaal.Üle 65 -aastaseid patsiente seevastu ravitakse tavaliselt ainult keemiaravi ja kortikosteroididega (prednisoon), kuna vereloome tüvirakkude siirdamine (olgu see siis autoloogne või allogeenne) on tervisele vastunäidustatud (NB: nad võivad protseduuri ebaõnnestuda ja tekivad tõsised tüsistused).
Hulgimüeloomi korral oodatakse keemiaravi ravimeid
Alla 65 -aastastele patsientidele:
- Talidomiid
- Bortezomib
- Lenalidomiid
Üle 65 -aastastele patsientidele:
- Melfalaan
- Bortezomib
Muud monoklonaalse gamopaatia ravimeetodid
Kui patsiente vaevavad korduvad luumurrud, pakutakse luude tugevdamiseks bisfosfonaatidel põhinevat ravi (täpsemalt öeldes vähendavad nad luude resorptsiooni ja suurendavad luude mineraalset tihedust).
Bisfosfonaatide hulgas on enim manustatud monoklonaalse gammopaatia korral: zoledroonhape, alendroonhape (alendronaat), risedronaat ja ibandroonhape.
Mõned nõuanded
Monoklonaalse gammopaatiaga inimestele soovitavad hematoloogid väga:
- Uurige kõike, mis on seotud neid puudutava seisundiga. Võimalike sümptomite, tüsistuste ja jälgimisdiagnostika tundmine võimaldab teil paremini kontrollida monoklonaalse gammopaatia mis tahes muutusi / arengut.
Vastupidi, eelnimetatud aspektide tähelepanuta jätmine või nende vaid pealiskaudne tundmine võib olla väga ohtlik. - Võtke vastu tervislik eluviis. Puu- ja köögiviljade söömine, suitsetamine, korrapärane treenimine ja õige tundide magamine on käitumine, mis ei vähenda komplikatsioonide riski, vaid muudab teiste haiguste (kaasuvate haiguste) tekkimise vähem tõenäoliseks.
- Järgige rangelt kontrollide ajakava. Mõne patsiendi viga on kontrollide tähelepanuta jätmine, sest viimased on mõnda aega andnud negatiivseid tulemusi.
.jpg)
