Vaskuliidi näide, Wegeneri granulomatoos kahjustab kahjustatud veresoonte terviklikkust ja mõjutab nende samade veresoonte poolt tarnitavaid kehaorganeid.
Esialgu mõjutab haigus ülemisi hingamisteid; seejärel ulatub see madalamateni ja jõuab veelgi arenenumal etapil sellistesse organitesse nagu neerud, süda, kõrvad ja nahk.
Ilma varajase diagnoosimise ja õigeaegse ravita ohustab Wegeneri granulomatoos tõsiselt patsiendi tervist, põhjustades mõne aasta jooksul surma.
Õnneks on tänapäeval erinevaid ravimeetodeid, enamasti farmakoloogilisi, mis võimaldavad haigust rahuldavalt kontrollida.
see on vähenenud ja keha organid (otseselt seotud veresoontega) ei ole enam korralikult varustatud.
Tavaliselt mõjutab Wegeneri granulomatoos neere, kopse ning ülemisi ja alumisi hingamisteid, kuid pole välistatud, et sellel võivad olla tagajärjed mujal.
Ilma piisava terapeutilise ravita või hilinenud diagnoosimise korral võib Wegeneri granulomatoos lõppeda surmaga, eriti kui tegemist on neerudega.
Mis on Wegeneri granulomatoos: see on vaskuliit
Kui me räägime vaskuliidist, peame silmas "veresoonte, arterite ja / või veenide põletikku".
Wegeneri granulomatoosi tuleb lugeda vaskuliidiks, kuna see mõjutab keskmise ja väikese kaliibriga arteriaalseid ja venoosseid veresooni, samuti teatud kapillaarsüsteeme.
Wegeneri granulomatoos: miks seda nimetatakse?
Mõiste "granulomatoos" tuleneb asjaolust, et haigust iseloomustab granuloomide teke.
Granuloomid on piiritletud ja sõlmelise kujuga sidekoe vohamised; nende päritolu võib olenevalt olukorrast erineda: Wegeneri granulomatoosi korral on granuloomide esinemine kindlasti tingitud haigusele iseloomulikust põletikulisest seisundist.
Mõiste "Wegener" on seevastu tingitud esimesest haigust kirjeldanud arstist: Friedrich Wegenerist.
Wegeneri granulomatoos või granulomatoos koos polüangiidiga
Wegeneri granulomatoosi nimetatakse ka polüangiidiga granulomatoosiks, kus termin "polüangiit" tähistab põletikulist protsessi, mis hõlmab mitut vere- või lümfisüsteemi veresoonte struktuuri.
Epidemioloogia Wegeneri granulomatoos: kui levinud see on?
Euroopas on Wegeneri granulomatoosi aastane esinemissagedus 10–20 juhtu miljoni inimese kohta.
Wegeneri granulomatoosil ei ole soolisi eelistusi, kuigi tundub, et see soosib Euroopa (Kaukaasia) esivanemate isikuid praegu teadmata põhjusel.
Haigus võib tekkida igas vanuses, kuid mõnede epidemioloogiliste andmete kohaselt esineb seda sagedamini 40–60 -aastaste seas.
on need patoloogiad, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja ebaõige reageerimine: mõjutatud isikutel tunnevad elemendid, mis peaksid toimima ainult organismi immuunsüsteemi kaitsetena, inimorganismi võõrkehadeks ja / või organiteks ning tunnevad ära neid kahjustades.
Wegeneri granulomatoos: geneetika ja keskkonnategurid
Mõnede teooriate kohaselt (kuid on vaja täiendavaid uuringuid), oleks teatud geneetiliste ja keskkonnategurite samaaegne esinemine vastutav Wegeneri granulomatoosi eest vastutava vale immuunreaktsiooni eest.
Tegelikult on teaduslikud uuringud näidanud, et paljudel patsientidel on:
- Kõrvalekalded geenides nagu CTLA-4, PTPN22, DPB1 ja FCGR3B;
- Varasem bakteriaalsete infektsioonide ajalugu alates Staphylococcus aureus.
Wegeneri granulomatoos: patofüsioloogia
Hüpotees, mille kohaselt Wegeneri granulomatoos oleks autoimmuunhaigus, tuleneb sisuliselt sellest, et eespool nimetatud patoloogiaga patsientide veres leidub märkimisväärses koguses ANCA-d (st tsütoplasmavastaseid neutrofiilide antikehi).
Isikutel, keda Wegeneri granulomatoos mõjutab, näivad ANCA -d reageerivat neutrofiilide granulotsüütides leiduva proteinaasiga 3; in vitroon näidatud, et ANCA ja proteinaas 3 vaheline interaktsioon soodustab neutrofiilide granulotsüütide adhesiooni veresoonte endoteeliga ja nende degranulatsiooni, põhjustades sama endoteeli kahjustusi.
Lisateabe saamiseks: ANCA: Mis need on? Wegeneri granulomatoos võib ilmneda äkki või kuluda mitu kuud; iga patsient on seega omaette juhtum.
Esimesed organid ja kehaosad, mis maksavad haiguse vaskulaarsete tagajärgede eest, on ülemised hingamisteed (nina, suu, siinused ja kõrvad), alumised hingamisteed (kõri, hingetoru ja bronhid) ning kopsud.
Nendesse kohtadesse sattudes võib Wegeneri granulomatoos levida teistesse veresoonkonna võrkudesse ja mõjutada põhilisi organeid, näiteks neere.
Kuidas Wegeneri granulomatoos avaldub: sümptomid
ShutterstockWegeneri granulomatoosiga patsiendil on tavaliselt järgmised sümptomid:
- Pidev nohu koos mäda esinemisega;
- Ninaverejooks (ninaverejooks);
- Sinusiit;
- Nina anatoomiline modifikatsioon (sadula nina);
- Kõrvapõletikud
- Köha koos verejooksuga või ilma (hemoptüüs);
- Valu rinnus
- Õhupuudus;
- Üldine halb enesetunne;
- Kaalulangus ilma põhjuseta
- Liigesevalu ja turse
- Veri uriinis (hematuuria)
- Nahaärritus;
- Skleriidi, episkleriidi ja / või konjunktiviidi põhjustatud silmade punetus, põletustunne ja valu;
- Palavik.
Wegeneri granulomatoos: millal arsti juurde minna?
Märgid, mida tuleb arvesse võtta ja mis võivad viidata Wegeneri granulomatoosi esinemisele, on järgmised:
- Nohu püsimine (isegi pärast mitut ravikuuri);
- Ninaverejooks;
- Hemoptüüs.
Nende kolme kliinilise ilmingu olemasolu peaks ajendama viivitamatult pöörduma raviarsti poole.
Wegeneri granulomatoos: tüsistused
Wegeneri granulomatoos põhjustab komplikatsioone, kui selle põhjustatud põletik ulatub ulatuslikult sellistesse organitesse nagu neerud, silmad, kõrvad, seljaaju, süda ja / või nahk.
Sellistel juhtudel võib haigus põhjustada:
- Kuulmiskaotus.Kui põletik jõuab keskkõrva veresoontesse, tekib enam -vähem oluline kuulmislangus.
- Naha vaskuliit ja muud märgid nahal. Naha vaskuliiti iseloomustavad punased laigud nahal; lisaks võivad ilmneda purpur ja nahaalused sõlmed, tavaliselt küünarnukis.
- Südameinfarkt (müokardiinfarkt). See on potentsiaalne tagajärg, kui põletik jõuab pärgarteritesse, st veresoontesse, mis vastutavad südamelihase (müokardi) hapnikuga rikastatud verega varustamise eest.
Koronaararterite põletik mõjutab müokardi verevarustust; ilma õige hapnikuvarustuseta satub müokard esialgu kannatustesse ja seejärel läbib nekroosi; müokardi enam -vähem ulatuslike piirkondade nekroos kahjustab südametegevust ja võib patsiendile lõppeda surmaga.
Tüüpilised südameataki sümptomid on valu rinnus, vilistav hingamine, tugev higistamine ja kõrvetised. - Neerukahjustus ja sellele järgnev neerupuudulikkus. Ilma piisava hapnikuga rikastatud verevarustuseta hakkavad neerud järk -järgult kahjustuma ega tööta enam korralikult.
Neerufunktsiooni muutused põhjustavad organismi nende toksiliste ainete kogunemist, mille normaalsetes tingimustes hoolitseb neerude süsteem filtreerimise ja väljutamise eest.
Selle aeglase ja sageli asümptomaatilise algfaasi lõppstaadium on neerupuudulikkus, mida iseloomustab raske ureemia (st kõrge lämmastikku sisaldavate ainete sisaldus veres).
Neerupuudulikkus on Wegeneri granulomatoosi põdevate inimeste peamine surmapõhjus. - Aneemia. See võib aja jooksul areneda; mõjutatud on paljud Wegeneri granulomatoosiga patsiendid.
- Süvaveenide tromboos ja kopsuemboolia. Need on võimalikud tagajärjed, kui haigus jõuab kopsudesse.
- Sensoorne neuropaatia ja mitu mononeuriiti. Need tekivad siis, kui haigus mõjutab närvisüsteemi.
Anamnees ja füüsiline läbivaatus
Füüsiline läbivaatus ja anamnees seisnevad sümptomite hindamises ja patsiendi tervisliku seisundi kriitilises uurimises.
Need on olulised diferentsiaaldiagnostika jaoks.
Sümptomid ja iseloomulikud tunnused, mida hinnatakse füüsilisel läbivaatusel:
- Nohu ja ninaverejooks;
- Kõrvapõletik
- Sinusiit;
- Hemoptüüs;
- Valu rinnus.
Vereanalüüsid
Wegeneri granulomatoosi tuvastamiseks on kasulikud järgmised vereanalüüsid:
- Anti-neutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) tuvastamine. See on piiratud usaldusväärsuse test, kuna kõigil Wegeneri granulomatoosiga patsientidel ei ole ANCA veres.
- Erütrotsüütide settimise test. Hinnake punaste vereliblede settimise kiirust neid sisaldava tuubi põhjas; mida kiirem on settimine, seda tõenäolisem on "põletik".
See test ei ole 100% usaldusväärne, kuna paljud teised põletikulised haigused põhjustavad samu reaktsioone. - C-reaktiivne valk. See on mis tahes käimasoleva põletiku näitaja; samal põhjusel kui erütrotsüütide settimise test, ei piisa kindlate järelduste tegemisest.
- Aneemia test. Mitte 100% usaldusväärne, sest mitte kõik Wegeneri granulomatoosihaiged ei ole aneemilised.
- Kreatiniini tasemed. Seda kasutatakse neerufunktsiooni hindamiseks. Kui haigus on tunginud neerudesse, on see kehtiv test; vastasel korral võib see teha valesid järeldusi.
Uriini testid
Uriinitestid annavad teavet neerude tervise kohta.
Wegeneri granulomatoosiga inimestel, kus haigus on levinud neerudesse, näitavad uriinianalüüsid hematuuriat (veri uriinis) ja proteinuuria (valk uriinis), mis on kaks neerukahjustust.
Piltide diagnostika
Kujutiseeksamid hõlmavad klassikalisi röntgenkiirte, CT-skaneeringuid ja / või MRI-sid.
Nende uuringute objektiks on elundid, millesse Wegeneri granulomatoosi kahtlus võis levida (samuti vere- ja uriinianalüüside põhjal).
Diagnostiline pildistamine on väga oluline, sest lisaks diagnoosimisele aitab see mõista ka praeguse seisundi tõsidust.
Erinevatest diagnostilistest pildistamisprotseduuridest on rindkere röntgen eriti tähelepanuväärne selle olulisuse tõttu kopsuanomaaliate tuvastamisel.
Biopsia
Biopsia on diagnoosi kinnitamiseks kõige usaldusväärsem uuring.
See viiakse läbi kohaliku tuimestuse all ja hõlmab rakuproovi võtmist elunditest, mis on varasemates testides näidanud kõrvalekaldeid, ja selle järgnevat analüüsi laboris.
Kui laboratoorsed analüüsid näitavad granuloomide esinemist ja / või vaskuliidi tunnuseid, on Wegeneri granulomatoosi diagnoos üheselt mõistetav.
Kudede päritolu biopsia jaoks:
- Nina- ja paranasaalsed õõnsused;
- Ülemised ja alumised hingamisteed;
- Kopsud;
- Nahk;
- Neerud.
Kortikosteroidid Wegeneri granulomatoosi raviks
Haiguse ägeda faasi kontrollimiseks mõeldud terapeutilise protsessi alguses on kortikosteroidid tugevad põletikuvastased ained, mis on võimelised põletikku vähendama.
Need ravimid võivad põhjustada arvukalt kõrvaltoimeid ja see selgitab, miks neid manustatakse madalaima efektiivse annusena.
Wegeneri granulomatoosiga patsientidel on kõige sagedamini kasutatav kortikosteroid prednisoon.
Immunosupressandid Wegeneri granulomatoosi raviks
Immunosupressandid, mis on näidustatud raviprotsessi teises faasis, et seisundit kontrolli all hoida, vähendavad põletikku, toimides immuunsüsteemi kaitsele, mis Wegeneri granulomatoosiga patsiendil toimivad valesti ja põhjustavad organismile tõsist kahju.
Wegeneri granulomatoosi juuresolekul kasutatavate immunosupressantide hulgas on kirjeldatud järgmisi: tsüklofosfamiid, asatiopriin ja metotreksaat.
Immunosupressantide võtmine suurendab patsiendi nakatumisohtu.
Rituksimab Wegeneri granulomatoosi raviks
Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mis vähendab põletikus osalevaid B -lümfotsüüte, immuunsüsteemi rakke.
FDA poolt heaks kiidetud ravimina Wegeneri granulomatoosi raviks võib rituksimabi kasutada haiguse ägedas faasis koos kortikosteroididega.
Wegeneri granulomatoosi ravimid: mida teha kõrvaltoimete vastu?
Eespool loetletud ravimitel on mitmeid kõrvaltoimeid, eriti pikaajalisel kasutamisel (nagu Wegeneri granulomatoosiga patsientidel).
Selliste kõrvaltoimete kontrollimiseks soovitab arst üldiselt:
- Trimetoprimiga seotud sulfametoksasool, et vältida kopse kahjustavaid infektsioone.
- Bisfosfonaatravimid, kaltsiumi ja D -vitamiini toidulisandid osteoporoosi vähendamiseks või vältimiseks.
- Foolhape, et vältida metotreksaatravi mõju.
Wegeneri granulomatoos: muud ravimeetodid
Teatud asjaolud, nagu haiguse hiline diagnoosimine või ravi tähelepanuta jätmine, võivad vajada plasmafereesi ja kirurgilist sekkumist.
Plasmavahetus Wegeneri granulomatoosi vastu
Plasmaferees on üsna keeruline protseduur, mis viiakse läbi patsiendi verega.
Seda teraapiat praktiseeritakse mitte ainult Wegeneri granulomatoosi korral, vaid ka autoimmuunhaiguste, näiteks süsteemse erütematoosluupuse korral.
Wegeneri granulomatoosi operatsioon
Teisest küljest võib operatsioon hõlmata neerusiirdamist, kui neerud on pöördumatult kahjustatud, või sekkumisi hingamisteede tüsistuste või keskkõrvaprobleemide lahendamiseks.
Wegeneri granulomatoos: perioodilised kontrollid
Wegeneri granulomatoosi põdevat patsienti peab raviarst regulaarselt kontrollima nii ravi ajal kui ka ravi lõpus: ravi ajal, et selgitada välja, kas ravimeetodid toimivad ja millal need katkestada; ravikuuri lõpus viivitamatult tuvastada kõik ägenemised.