Addisoni tõbi

Üldisus

Addisoni tõbi on kliiniline seisund, mis on põhjustatud primaarse neerupealise hormooni puudusest; Neid hormoone, mida tuntakse ka kui kortikosteroide, toodavad kaks väikest sisesekretsioonisüsteemi, mis paiknevad neerude peal olevas rasvas ja mida seetõttu nimetatakse neerupealisteks.

Välisosas, mida nimetatakse kortikaalseks, toodavad ja eritavad need näärmed kolme tüüpi hormoone: androgeene, glükokortikoide ja mineralokortikoide.

Tavaliselt reguleerivad kortisooli kontsentratsiooni hüpofüüs ja hüpotalamus. Viimane saadab CRH hormooni hüpofüüsi ja nääre reageerib, tootes üht oma hormooni, mis on AKTH; see hormoon stimuleerib neerupealisi kortisooli tootmiseks; omakorda osaleb kortisooli kontsentratsioon ACTH kontsentratsiooni reguleerimises.

Nende hormoonide (mis puuduvad Addisoni tõbe põdevatel patsientidel) väga olulise bioloogilise toime võib kokku võtta järgmiselt:

glükokortikoidid, näiteks kortisool, osalevad veresuhkru kontrollimisel (suurendades seda), pärsivad immuunvastust ja toetavad keha stressitingimustes; puudus põhjustab väsimust, kerget väsimust, nõrkust, hüpoglükeemiat, isutust (isutus) , iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja kehakaalu langus;
mineralokortikoidid, näiteks aldosteroon, reguleerivad naatriumi ja kaaliumi plasmakontsentratsiooni, soodustades esimese reabsorptsiooni ja teise eritumist (seetõttu on neil hüpertensiivne roll). Aldosterooni puudus põhjustab vee ja soolade kadu, põhjustades dehüdratsiooni, hüpotensiooni ja isu soolase toidu järele;

Väike kogus neerupealiste tasemel toodetud androgeene on eriti oluline naistel, kuna see toetab seksuaalset iha, juuste arengut, rasunäärmete sekretsiooni ja üldist heaolu.

Sümptomid

Lisateabe saamiseks: Addisoni tõve sümptomid

Krooniline kortisooli ja aldosterooni puudus põhjustab klassikalisi sümptomeid, mis on tingitud ravimata Addisoni tõvest; enamikul juhtudel ilmnevad kliinilised ilmingud järk -järgult, mida iseloomustab kehakaalu langus, isutus, lihasnõrkus ja krooniline süvenev väsimus; neid võib seostada ka iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, ortostaatilise hüpotensiooniga (pearinglus ja ähmane nägemine istuvalt või lamavalt asendilt püsti tõusmisel), ärrituvus ja depressioon, peavalu, higistamine, hüpoglükeemia, soolase toidu kalduvus ja naised, menstruaaltsükli häired, amenorröa ning häbemekarvade ja aksillaarsete juuste väljalangemine.

Addisoni tõve sümptomid on tüübi ja intensiivsuse poolest väga erinevad ning nende hulka kuuluvad: väsimus, nõrkus, lihasvalu, kehakaalu langus, depressioon, anoreksia, tume nahk (näib pargitud), madal vererõhk, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, soov soolase toidu järele .

Teine iseloomulik märk Addisoni tõvest (sekundaarsetes vormides puudub) on nn melanoderma: "naha hüperpigmentatsioon (eriti märgatav nahavoltide, näiteks sõrmede, armide ja küünarnukkide, põlvede) ja limaskestade (nt. nagu huuled ja piimanäärmed See manifestatsioon on tingitud ACTH suurenenud sekretsioonist ajuripatsi poolt, püüdes (ebaefektiivselt) stimuleerida neerupealise poolt kortisooli tootmist, mis aga ei suuda.

Kuna paljud neist sümptomitest kipuvad tekkima ja süvenema aeglaselt ja peenelt, jäetakse need sageli tähelepanuta, vähemalt seni, kuni mõni eriti stressirohke sündmus, näiteks haigus või õnnetus, ei põhjusta olukorra järsku halvenemist. "Addisonian kriis "(äge neerupealiste puudulikkus) kaasnevad palju raskemate sümptomitega, nagu nõrkus, apaatia, segasus, raske hüpotensioon kuni hüpovoleemilise šokini (vererõhu langus ja teadvusekaotus), iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja palavik.

Äge neerupealiste puudulikkus (hüpoadrenaalne kriis) võib tekkida enne või pärast Addisoni tõve diagnoosimist, näiteks kui patsient puutub kokku tõsise füüsilise stressiga (infektsioonid, traumad, operatsioonid, liigne kuumus, oksendamine ja kõhulahtisus) -kortisooni asendusravi peatamine.

Ravi puudumisel võib Addisoni kriis lõppeda surmaga, nagu ka haigus ise oli surmav kuni 1940. aastateni. Täna aga tagab pärast "piisavat diagnoosi" hormoonasendusravi Addisoni tõvega patsiendile selle eluea. tavaliste inimeste jaoks. Sageli on aga tegelik probleem selle olemasolu märkamine, mida tuleks kahtlustada alati, kui seisate silmitsi püsiva väsimuse ja kerge kurnatusega. Siiski tuleb öelda, et need sümptomid on väga mittespetsiifilised ja Addisoni tõbi on üsna haruldane haigus, mida iseloomustab esinemissagedus 1/10 juhtu 100 000 inimese kohta, eelistades täiskasvanuid vanuses 30 kuni 50 aastat.

Riskifaktoritest mäletame lisaks haiguse tundmisele ka teisi autoimmuunhaigusi, nagu Hashimoto türeoidiit, Gravesi tõbi, kahjulik aneemia, I tüüpi diabeet, hüpoparatüreoidism ja primaarne sugunäärmete puudulikkus.

Põhjused

Ülalkirjeldatud kliiniline seisund on põhjustatud hormonaalsest puudusest, mis võib ära tunda erinevaid päritolu põhjuseid:

neerupealiste arengu halvenemine (ADRENAL DYSGNENESIS);

neerupealiste koorerakkude kahjustus / hävitamine (ADRENAL DESTRUCTION);

MUUDATUD STEROIDOGENEES (kõrvalekalded neerupealiste koorehormoonide sünteesi protsessis, alustades kolesteroolist).

Addisoni tõbi on põhjustatud neerupealiste rakkude kahjustusest, mis ei suuda toota piisavas koguses kortisooli ja altestosterooni."Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral on sümptomid aga tingitud" ebapiisavast hüpofüüsi sekretsioonist ACTH -st - hormoonist, mis stimuleerib neerupealist kortisooli tootma; sellistel juhtudel jääb aldosterooni tase normaalseks.

Addisoni tõve põhjuste hulka kuuluvad kõik need haigused, mis õõnestavad hormonaalset puudulikkust põhjustavate neerupealiste funktsionaalsust; see kehtib näiteks autoimmuunvormide (umbes 80% juhtudest) ja nakkuslike (tuberkuloos) vormide kohta, mis on tüüpilised minevikule ja arengumaadele. Muud primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused on neerupealiste kartsinoomid või metastaasid, amüloidoos, hemokromatoos, neerupealiste verejooksud, neerupealiste kirurgiline eemaldamine või nende kaasasündinud haigustest tingitud ebapiisav areng.

Sekundaarse neerupuudulikkuse vormides ei täida neerupealised täielikult endokriinset toimet, kuna hüpofüüsi hormooni ACTH suhtes on vähene reaktsioon, mis juhib ja stimuleerib selle aktiivsust. ACTH puudulikkus - mis võib olla tingitud ka hüpofüüsi halvast funktsioonist - määrab peamiselt kortisooli puuduse, samas kui aldosterooni tase püsib tavaliselt normi piires. Meie organismi reguleerivate homöostaatiliste tasakaalude puhul võib sama seisund tekkida siis, kui kortisoonravi saav isik katkestab ravi järsult või jällegi pärast AKTH-d eritavate kasvajate kirurgilist eemaldamist.