.jpg)
Kliiniliselt on see seisund seotud trombootilise mikroangiopaatiaga - häirega, mida iseloomustab trombotsüütide agregaatide (trombide) patoloogiline moodustumine kogu keha väikestes veresoontes.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri korral põhjustab see järgmist:
- Trombotsüütide arvu vähenemine nende liigse tarbimise tõttu (seetõttu nimetatakse seda "trombotsütopeeniliseks": neid rakke kasutatakse vere hüübimiseks);
- Erütrotsüütide mehaanilised kahjustused (hemolüütiline aneemia);
- Neuroloogilised sümptomid.
Esitlus on sageli äge ja väga tõsine: kui TTP -d ei tuvastata ja seda ei ravita, võib episood eskaleeruda koomasse ja põhjustada surma 90% juhtudest.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri korral on valitud ravi plasma vahetamine (st patsiendi plasma asendamine doonorite vereplasmaga, kuid mõnikord tuleb kaaluda immunosupressiivset ravi või muid sekkumisi.
hemolüütilised ja neuroloogilised häired, neerufunktsiooni kahjustus ja palavik.
Trombotsütopeenia on põhjustatud ADAMTS 13 ensümaatilise aktiivsuse vähenemisest. See puudus võib olla sekundaarne valku kodeeriva geeni (pärilik vorm) mutatsioonide tõttu või see võib tekkida elu jooksul, tavaliselt organismi enda antikehade tootmise tõttu. see valk (autoimmuunne vorm).
Igal juhul on selle düsfunktsiooni tagajärg trombi moodustumine kogu organismi väikestes veresoontes (sellepärast nimetatakse seda trombootiliseks).
Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri episoodid võivad kogu elu jooksul olla üksikud või korduvad.
