Hulgiskleroos

multiplex (MS) on krooniline, sageli puudega haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi.

Shutterstock

Hulgiskleroosi sümptomid võivad olla kerged, näiteks jäsemete tuimus, või rasked, näiteks nägemise kaotus; selle haiguse sümptomite kulg ja raskusaste on ettearvamatud ja varieeruvad üksikisikute puhul.
Hulgiskleroosi korral esineb immuunsüsteemi rünnak kesknärvisüsteemi vastu; samuti arvatakse, et haigusel on geneetiline komponent, mis sõltub iga üksikisiku vastuvõtlikkusest ning on mõjutatud ka erinevatest keskkonnast tingitud nähtustest.
Mitmed teadlased usuvad, et hulgiskleroos on autoimmuunhaigus; mõned spetsialistid aga ei nõustu selle määratlusega, kuna hulgiskleroosi spetsiifilist sihtmärki pole veel kindlaks tehtud.
Immuunsüsteemi rünnakule vastuvõtlike närvikomponentide hulgas on peamiselt müeliin esindatud; hulgiskleroosiga patsientidel on tegelikult müeliin, samuti närvikiud kahjustatud ja kaetud armkoega.
Isegi täna ei saa hulgiskleroosi põdejad loota konkreetsele ravile; nende jaoks on aga saadaval mitmeid ravimeid ja muid ravimeetodeid, mis on osutunud tõhusaks haiguse tõrjeks.

, seljaaju ja nägemisnärvid).

Sageli invaliidistav sclerosis multiplex näib enamiku ekspertide sõnul olevat autoimmuunhaigus; selle haiguse iseloomustamiseks on tegelikult agressioon, mida immuunsüsteem kesknärvisüsteemi vastu opereerib.

Täpsemalt, hulgiskleroos ründab ja kahjustab ennekõike müeliini, mis on kesknärvisüsteemi närvikiude ümbritsev ja kaitsev rasvaaine ning osaleb närvisignaalide korrektses edastamises mööda kesknärvisüsteemi erinevaid komponente. .

Kuna selle müeliinile tekitatud kahju põhjustab selle rasvase aine pikaajalist halvenemist, kirjeldavad eksperdid hulgiskleroosi kui demüeliniseerivat haigust.

Miks seda nimetatakse hulgiskleroosiks?

Hulgiskleroosi nimetatakse seda seetõttu, et erinevates piirkondades, kus see on kahjustatud (hulgikolded), tekib selle haiguse all kannatavate inimeste müeliinil normaalse koekomponendi asemel armkude (skleroos).

Skleroosi tähendus

Meditsiinis viitab mõiste "skleroos" elundi või selle märkimisväärse osa kõvenemise protsessile, mis on tingitud "armkoe" (sidekoeline-kiuline) suurenemisest ja normaalse parenhüümkoe taandarengust.

Epidemioloogia

Hulgiskleroos on kõige levinum autoimmuunhaigus, millel on kesknärvisüsteemi toime.
Uuringud, mis pärinevad 2015. aastast, teatasid, et sel ajal mõjutas maailmas umbes 2,3 miljonit inimest.

Levimuse epidemioloogilised uuringud on näidanud, et hulgiskleroos on tavalisem Põhja -Euroopas, Põhja -Ameerikas, Kagu -Austraalias ja Uus -Meremaal, troopilistes ja subtroopilistes piirkondades aga vähem levinud.

Seni selgitamata põhjustel esineb hulgiskleroosi naistel 2–3 korda sagedamini kui meestel.
Reeglina esineb enamik hulgiskleroosi diagnoosidest vanuses 20 kuni 50 aastat, mis tähendab, et haigus kipub tekkima just selles inimese eluetapis, kuid pole välistatud, et nad saavad haige skleroosiga. ka noored (mõnede statistiliste andmete kohaselt puudutab 3-5% uutest juhtudest lapsi ja alla 16-aastaseid noorukeid).

Praegu on hulgiskleroosi diagnooside arv aastas suurem kui varem; see on tõenäoliselt tingitud täiustatud diagnostikameetoditest ja suurematest teadmistest haigusest.

Hulgiskleroosi statistika Itaalias

Vastavalt Itaalia tervishoiuministeeriumi veebisaidil teatatule Itaalias:

• Diagnoositud on 122 000 hulgiskleroosi juhtumit;
• Haigus esineb keskmiselt 1 inimesel 500st (see näitaja on piirkonniti erinev);
• Igal aastal diagnoositakse sclerosis multiplex 3400 inimesel.

Kes kirjeldas esimest korda hulgiskleroosi?

Prantsuse neuroloog ja patoloog Jean-Martin Charcot kirjeldas esmakordselt 1868. aastal hulgiskleroosi kliinilist pilti.

kliiniliselt isoleeritud (SRÜ): seda iseloomustab hulgiskleroosile viitav neuroloogiline episood, mille kestus on vähemalt 24 tundi ja mille päritolu on kesknärvisüsteemi müeliini kahjustus.
See, et olete SRÜ -st mõjutatud, ei tähenda, et olete haige sclerosis multiplex'iga või et teil ilmneb see haigus tingimata; see viimane sündmus esineb tõenäolisemalt siis, kui neuroloogiline episood on seotud müeliinitud ajukahjustustega, mis on nähtavad magnetresonantstomograafias.

Remissiooniga korduv hulgiskleroos (RRMS): see on kõige levinum hulgiskleroosi vorm.
Nende varjualuste korral vaheldub sclerosis multiplex ägedaid episoode (nn "rünnakuid" või "ägenemisi"), mille puhul neuroloogilised funktsioonid äkki halvenevad, kuni remissiooni faasideni, kus toimub osaline või täielik taastumine ja milles haigus ei taandu. edusamme.
Statistika kohaselt on 75–85% hulgiskleroosiga diagnoositud inimestest selline haigusvorm.

Sekundaarne progresseeruv hulgiskleroos (SMPS): see hulgiskleroosi vorm järgib paljudel juhtudel remissiooniga retsidiivset vormi, st SMRR -i vormi.
SMPS -i eripära on neuroloogiliste funktsioonide pidev halvenemine ja puude järkjärguline kuhjumine märkimisväärsete remissioonihetkede puudumisel.
Mitmed uuringud on näidanud, et vähemalt 50% remissiooniga ägenemistega MS -i juhtudest areneb sekundaarne progresseeruv vorm 10 aasta jooksul pärast esimest diagnoosi.
Praegu ei ole veel saadaval pikaajalisi andmeid, mis näitaksid, et tänapäevased ravimeetodid suudavad kahe eespool nimetatud vormi vahelist üleminekut edasi lükata.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PMS): seda hulgiskleroosi vormi iseloomustab neuroloogiliste funktsioonide aeglane halvenemine esimeste sümptomite ilmnemisest alates ning "oluliste" rünnakute puudumine ja olulised remissioonihetked.
Statistika kohaselt on 10-15% hulgiskleroosiga diagnoositud inimestest haigus PPMS-vormis.

Progresseeruv hulgiskleroos koos ägenemistega (SMPR): mida iseloomustavad suured rünnakud ja remissiooni hetkede puudumine, hõlmab see vorm algusest peale neuroloogiliste funktsioonide pidevat halvenemist.
Mõnikord võivad PRMS -iga patsiendid pärast ägenemisi tunda taastumistunnet; see ei ole aga tõeline remissioon ja haigus jätkub igal juhul oma neurodegeneratiivse kuluga.
Statistika kohaselt on SMPR -vorm väga haruldane ja mõjutab ainult 5% hulgiskleroosiga diagnoositud inimestest.

Radioloogiliselt isoleeritud sündroom (RIS): see on nimi, mis tuvastab kõik näiliselt tervete inimeste juhtumid, kellel aju MRI -l ilmnevad hulgiskleroosile iseloomulikud müeliniseeritud kahjustused.

Mis on hulgiskleroosi rünnak / retsidiiv?

Kui me räägime hulgiskleroosi rünnakutest või ägenemistest, siis peame silmas uute sümptomite ilmnemist või olemasolevate sümptomite süvenemist, seda kõike vähemalt 24 tunni jooksul ja palaviku või nakkushaiguste puudumisel.

). Täpne antigeen või sihtmärk, mis paneb immuunrakud müeliinirünnakuga reageerima, on siiani teadmata.Kuid viimastel aastatel on teadlased suutnud tuvastada: milline immuunrakk valmistab rünnaku ette, mõned tegurid, mis põhjustavad rakkude müeliini ründamist, ja mõned retseptorid, mis näivad olevat müeliini suhtes "meelitatud", et algatada hävitamise protsess ilmselgelt on uuringud veel pooleli.

Keskkonna põhjused: Hulgiskleroosi esineb teadaolevalt sagedamini ekvaatorist kaugel asuvates piirkondades. Teadlased uurivad paljusid tegureid, sealhulgas geograafilisi erinevusi, demograafilisi andmeid (vanus, sugu ja etniline kuuluvus), nakkusi ja muud, et mõista nende tõendite põhjust . Näiteks leiti, et inimesed, kes on sündinud geograafilistes piirkondades, kus on suur risk haigestuda hulgiskleroosi, kuid kes kolisid enne 15 -aastaseks saamist madalama riskiga geograafilisse piirkonda, omandasid nad uus ala. See viitab sellele, et kokkupuude teatud keskkonnateguritega enne puberteeti eeldaks inimesel hiljem hulgiskleroosi. Mõned teadlased väidavad, et see võib olla seotud D -vitamiiniga, mida tavaliselt toodab keha päikese käes viibimise ajal. Inimesed, kes elavad palju lähemal ekvaator on aastaringselt suure päikesevalguse käes; seetõttu on neil tavaliselt kõrgem looduslikult toodetud D -vitamiini sisaldus, arvatakse, et D -vitamiinil on kasulik mõju immuunfunktsioonidele ja see võib aidata kaitsta autoimmuunhaiguste eest nagu hulgiskleroos.

Põhjused, mis on põhjustatud infektsioonidest: Kuna kokkupuude paljude viiruste, bakterite ja muude mikroobidega esineb noorukieas ning kuna viirused on demüeliniseerumise põhjuste hulgas hästi tunnustatud, on võimalik, et viirus või nakkusetekitaja on hulgiskleroosi põhjustaja.

Geneetilised põhjused: hulgiskleroos ei ole pärilik haigus selle sõna otseses tähenduses, kuid esimese astme sugulase, näiteks vanema või õe -venna haigestumine suurendab indiviidi riski haigestuda, muutes selle mitu korda kõrgemaks kui elanikkonna üldine. Uuringud on näidanud, et mõnede geenide esinemissagedus on suurem hulgiskleroosi esinemissagedusega populatsioonides. Ühiseid geneetilisi tegureid on leitud ka mõnes peres, kus on rohkem kui üks haige. Mõned teadlased oletavad, et hulgiskleroos areneb geneetilise eelsoodumuse tõttu, mis viib immuunsüsteemi reageerima mõnele keskkonnategurile, mis organismiga kokkupuutumise korral käivitab autoimmuunvastuse. 2016. aastal näidati, et 70% NR1H3 geeni teatud mutatsioonidel on haruldane ja raske kiiresti progresseeruva hulgiskleroosi vorm.

Shutterstock

Hulgiskleroosi korral häirib müeliini kahjustus kesknärvisüsteemis närvisignaalide edastamist aju, seljaaju ja teiste inimkeha osade vahel (pidage meeles, et müeliin on närvikiudude osa, mis on seotud närvisignaalide edastamisega) .
See närviülekande muutus põhjustab hulgiskleroosi esmaseid sümptomeid, mis varieeruvad sõltuvalt kahjustuse tekkekohast.

Haiguse käigus mõned sümptomid tulevad ja lähevad, teised võivad olla püsivamad.

Hulgiskleroosi tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Väsimus, väsimus ja nõrkus. Umbes 80% -l patsientidest esineb väsimustunne, mis võib tõsiselt häirida mõjutatud isiku tegevust nii tööl kui ka kodus;
• Näo, keha ja / või jäsemete (jäsemete) tuimus;
• Kõndimisraskused, koordinatsioonihäired ja tasakaaluhäired
• Kusepõie häired. Need võivad hõlmata tungivat urineerimist, kusepidamatust ja raskusi põie täielikul tühjendamisel (uriinipeetus);
• Soolehäired. Teatatakse kõhukinnisusest ja gaasi või väljaheite hoidmise raskustest;
• Nägemishäired. Need võivad koosneda nägemise ähmastumisest, nüstagmist, optilisest neuriidist, värvinägemise halvenemisest, silmavalust nende liikumise ajal ja nägemiskaotusest.
  Paljudel hulgiskleroosiga inimestel on nägemishäired haiguse esimene sümptom;
• Pearinglus. Need on seotud tasakaaluprobleemidega;
• Tundlikkuse häired. Need võivad koosneda "puudutuse muutmisest ja kuumuse, külma ja valu tundlikkuse vähenemisest;
• Valu. See mõjutab veidi üle 50% patsientidest ja võib koosneda ägedatest, kuid mööduvatest aistingutest, nõrkadest, kuid kroonilistest aistingutest, kõrvetistest, luu- ja lihaskonna valust või pingest.
  Enim kaasatud saidid on selg, kõht ja nägu.
• Kognitiivsed häired. Need mõjutavad rohkem kui 50% patsientidest ja võivad koosneda mälu- ja õppimisprobleemidest, raskustest keskendumisvõime säilitamisel, tähelepanuraskustest, arvutamisprobleemidest, võimetusest teha teatud keerukusega toiminguid ja probleemidest "keskkonna" õigeks tajumiseks;
• Seksuaalsed häired. Meespatsientidel on teatatud erektsioonihäiretest ja enneaegsest või puuduvast seemnepurskest; naispatsientidel aga raskusi orgasmi saavutamisel ja tundlikkuse vähenemist suguelundite piirkonnas.
• Meeleolu muutused ja depressioon;
• Spastilisus. See võib hõlmata lihasjäikust ja tahtmatuid spasme, mis raskendavad liikumist.
  Tavaliselt on see tunda alajäsemetel; kuid see võib mõjutada ka ülemisi jäsemeid;

Nende eriti levinud hulgiskleroosi ilmingutega võivad kaasneda muud, harvemad sümptomid, nagu kõnehäired, kuulmisprobleemid ja värinad.

(anamnees), neuroloogiline eksam, vereanalüüs, nimmepunktsioon (seljaaju vedeliku analüüs) ja mõned instrumentaalsed testid, sealhulgas aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia ning nn esilekutsutud potentsiaali test.

ja farmaatsiatooted-mis on näidanud, et aeglustavad haiguse kulgu (need on nn hulgiskleroosi modifitseerivad ravimid).

Lisaks ei tohi me unustada ravimite ja teraapiate olemasolu, mis on tõhusad nn rünnakute kontrollimiseks, ning ravi, mis on kasulik teatud hulgiskleroosi tüüpiliste sümptomite raviks.

Arstiteaduskond on juba mõnda aega püüdnud mõista hulgiskleroosi põhjuseid, et leida täpsem ravi; tänu meditsiini edusammudele on sellesuunalised uuringud astumas olulisi samme, kuid küsimärgid on endiselt alles.

Lisateabe saamiseks: Sclerosis multiplex'i ravimid

Hulgiskleroosi modifitseerivad ravimid

Hulgiskleroosi modifitseerivatel ravimitel võib olla järgmine toime:

• Aeglustage haiguse kulgu ja sellele järgnevat progresseeruvat puude;
• Vähendage nn rünnakute sagedust ja intensiivsust;
• Vähendage kahjustuste (kahjustatud alade) kuhjumist aju müeliinitud närvikiududes.

Nende ravimite hulka kuuluvad:

• Beeta -interferoon (nt: Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
• Glatirameeratsetaat (nt Copaxone);
• Fingolimod (nt Gilenya);
• Dimetüülfumaraat (nt Tecfidera);
• Teriflunomiid (nt Aubagio);
• Siponimod (nt Mayzent);
• Natalizumab (nt Tysabri);
• Mitoksantroon (nt Novantrone).

Need on ravimid, mis nõuavad selgelt arsti retsepti ja millel on erinevad kõrvaltoimed, mõnikord isegi väga olulised.
Ühe ravimi valik teise üle sõltub peamiselt käimasoleva hulgiskleroosi vormist.

Teraapiad hulgiskleroosi ägenemiste tõrjeks

Lühidalt, hulgiskleroosi "rünnakute" kontrollimiseks on kättesaadavad ravimeetodid mõned kortisoonravimid ja plasmaferees (vereplasma eraldamine vere korpulaarsetest elementidest).
Kortisoonravimite puhul langeb valik tavaliselt suukaudse prednisooni või intravenoosse metüülprednisooni kasuks.
Mis puudutab plasmafereesi, siis tuleb märkida, et see ravi on ette nähtud ainult neile patsientidele, kes ei reageeri kortisoonravile.

Mäleta seda ...

Kortisoonravimitel on mitmesuguseid kõrvaltoimeid, mõnel juhul isegi asjakohaseid.

Hulgiskleroosi sümptomite ravi

Shutterstock

Hulgiskleroosi sümptomite leevendamiseks mõeldud ravi hõlmab taas ravimeid ja füsioteraapiat.

Ravimid

Hulgiskleroosi sümptomite ravis kasutatavate ravimite hulgas on järgmised:

• Ravimid, mis vähendavad lihasspasme ja -jäikust (nt lihaslõõgastid baklofeen ja tisanidiin);
• Ravimid kroonilise väsimustunde vähendamiseks (nt: amantadiin, metüülfenidaatvesinikkloriid);
• Dalfampridiin, mis parandab kõndimiskiirust;
• Ravimid erektsioonihäirete, depressiooni, kroonilise valu ning põie- ja sooleprobleemide raviks.

Füsioteraapia

Hulgiskleroosiga patsiendi füsioteraapia hõlmab harjutusi venitamine ja lihaste tugevdamine, mille lõppeesmärk on leevendada motoorseid ja koordinatsiooniprobleeme ning nõrkustunnet.

Loe ka: Sclerosis multiplex'i dieet

Millal alustada hulgiskleroosi ravi?

Paljud kliinilised uuringud on näidanud, et hulgiskleroosi progresseerumise kontroll on parem, kui ravi alustatakse haiguse varases staadiumis.

Vaadake teisi artikleid sildid Hulgiskleroos

Hulgiskleroosi dieet Vaadake teisi artikleid sildid Hulgiskleroos