Narkolepsiaga inimesed jäävad päeva jooksul korduvalt magama, kõik tahtmatult ja isegi siis, kui nad tegelevad huvitavate tegevustega (nt vestluse ajal).
Lisaks liigsele päevasele unisusele ja unerünnakutele täheldatakse narkolepsiat ka teiste sümptomite puhul, näiteks: katapleksia, hüpnagoogilised hallutsinatsioonid, unehalvatus, automaatne käitumine ja unetus.
Narkolepsia diagnoos ei ole kohene: tegelikult on vaja konsulteerida unehäirete spetsialistiga.
Praegu põhineb narkolepsia ravi ainult sümptomaatilistel ravimitel ja vastumeetmetel, kuna siiani ei ole spetsiifilist ravi, mis võimaldaks paranemist.
Une- ja unefaasid: lühike ülevaade
Unele on iseloomulik kaks põhifaasi, mis vahelduvad üksteisega mitu korda (4-5 tsüklit) öö jooksul; need etapid on:
- MITTE-REM-faas ehk õigeusu uni, nt
- REM -faas ehk paradoksaalne uni.
Iga tsükkel, mis koosneb NON-REM faasist ja REM faasist, kestab tavaliselt 90-100 minutit.
Ainult õige vaheldumine NON-REM faasi ja REM faasi vahel tagab rahuliku puhkuse.
MITTE-REM faas
NON-REM (või NREM) faasi iseloomustavad neli etappi, mille jooksul uni muutub järk-järgult sügavamaks.
Esimesed kaks etappi on vastavalt uinumine ja kerge uni; kolmandas etapis algab sügava une faas, mis jõuab haripunkti neljandas etapis.
Inimorganism taastub ise NREM -faasi neljandas etapis.
NON-REM faasi lühendatakse iga tsükliga: esialgu võtab see suure osa tsüklist "NREM faas-REM faas" (vähemalt kahe tsükli jooksul); pärast seda jätab see üha rohkem ruumi REM -faasi jaoks.
REM faas
REM -faas on nii -öelda aktiivne ja ärritunud unehetk; selle arengu ajal unistab ja liigutab inimene kiiresti oma silmi (sellest ka lühend REM, mis tähendab Kiire silmade liikuminest kiire silmaliigutus).
REM -faas hõlmab esialgu väikese osa öistest unetsüklitest; hommiku poole see aga pikeneb, võttes aega NREM faasist.
, nagu hiljem paremini näha, tundub see olevat seotud unefaaside reguleerimises osalevate neurotransmitterite tasakaalustamatusega.Epidemioloogia: kui levinud on narkolepsia?
Narkolepsia on haruldane haigus: mõne statistika kohaselt mõjutab see tegelikult 3-5 isikut 10 000 inimese kohta.
Narkolepsia mõjutab mehi ja naisi võrdselt; see tähendab, et see ei ole sooga seotud.
Narkolepsia diagnoositakse tavaliselt täiskasvanueas (umbes 25–40-aastaselt), kuigi häire hakkab avalduma juba noorukieas või isegi varem.
Hilinenud diagnoosi põhjused tuleb otsida asjaolust, et sageli peetakse selliseid aspekte nagu unisus ja väsimus noorel narkoleptikul ekslikult loidusetuse, laiskuse ja halbade harjumuste tõttu.
Narkolepsia põhjuste siiani ebaselged aspektid on vähemalt kaks: mis põhjustab selle spetsiifilisusega patsientidel hüpokretiini taseme langust ja milline on narkolepsia põhjuslik tegur normaalse hüpokretiinitasemega patsientidel.
Mis on neurotransmitter?
Neurotransmitter on endogeenne keemiline sõnumitooja, mida närvisüsteemi neuronid kasutavad üksteisega suhtlemiseks ja bioloogilise protsessi reguleerimiseks või lihaste või näärmete stimuleerimiseks.
Narkolepsia: mis on hüpokretiin ja kuidas see toimib?
Hüpoklamiin, mida sekreteerivad hüpotalamuse neuronid, on valgu neurotransmitter, mis näib olevat seotud unefaaside reguleerimisega.
Tervetel isikutel aitaks õige hüpokretiinitase tagada NON-REM-faasi ja une REM-faasi õige vaheldumise.
Seevastu narkoleptilistel isikutel tooks hüpokretiini vähendamine kaasa tsükli muutmise NREM -faasi - REM -faasi, kusjuures REM -faas toimub ilma NREM -etapi lõpuleviimist arvestamata või ilma, et NREM -faas kunagi algaks.
Narkolepsia: mis muudab hüpokretiini taset?
Usaldusväärsete uuringute kohaselt oleks hüpokretiini tootmise mõjutamine ja seejärel narkolepsia tekitamine ebanormaalne autoimmuunreaktsioon, millest saadakse antikehad, mis ründavad trib 2, valku, mis on aju piirkonnas suures koguses ja mis vastutab "hüpokretiini" sekretsiooni eest. (arvatavasti tegeleb trib 2 ka sama hüpokretiini tootmisega).
Mis käivitab ebanormaalse autoimmuunreaktsiooni?
Kõige olulisemad kahtlused narkolepsia tekke osas puudutavad peamiselt ebanormaalse autoimmuunreaktsiooni põhjustavaid tegureid.
Ekspertide sõnul võivad nad mängida rolli:
- Mõned viirus- või bakteriaalsed infektsioonid;
- Kõrge stressitaseme saavutamine;
- Teatud geneetiline / perekondlik eelsoodumus;
- Järsk unerežiimi muutus
- Pandemrixi vaktsiini kasutamine seagripi vastu.
Narkolepsia tekkemehhanismiga seotud kahtlused tulenevad peamiselt asjaolust, et hüpokretiini avastused on hiljutised: tegelikult pärinevad need aastatel 2009–2010.
Võimalus, et Pandemrixi vaktsiin soodustab narkolepsia tekkimist, on tänapäevalgi vaidluste teema.
Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid, et tegelikult aru saada, kas risk on reaalne ja kui suur see on.
Narkolepsia isikutel, kellel on normaalne hüpokretiini tase
Uuringud on näidanud, et väikesel osal narkolepsiahaigetest on normaalne hüpokretiini tase.
Need tõendid on muidugi sundinud eksperte arvama, et muud tegurid peale hüpokretiini võivad samuti kaasa aidata narkolepsia tekkele.
Praegu ei ole normaalse hüpokretiinisisaldusega patsientidel täpsed narkolepsia põhjused teada.
Narkolepsia ja tuttavus
Isikutel, kellel on perekonnas esinenud narkolepsiat, on mõnevõrra märkimisväärne risk haiguse tekkeks.
Siiski tuleb märkida, et ainult 1% narkolepsia juhtudest on seotud perekonnaga.
Narkolepsia tundmine on pannud teadlased arvama, et kõnealuse seisundi tekkimine on seotud ka geneetiliste teguritega.
päevane (päevane hüpersomnia) ja äkilised unehood;Eespool kirjeldatud neli esimest narkolepsia ilmingut on häirele kõige iseloomulikumad; pole üllatav, et need moodustavad eksperdid nimetuse "narkolepsia tetrad".
Siiski tuleb märkida, et narkolepsiaga patsientide ainus sümptom on alati ülemäärane päevane unisus, mis on seotud unehoogudega; muud häired ei pruugi kunagi tekkida või ilmneda ainult mingil eluetapil.
Sellele tasub lisada, et ainult väike osa narkoleptilistest patsientidest (umbes 20%) näitab kogu sümptomatoloogiat.
Liigne unisus ja äkilised unehood
Liigne päevane unisus (või päevane hüpersomnia) ja äkilised unehood on püsivad sümptomid, mis vaevavad narkoleptilist patsienti kogu elu.
Nende kohalolek hõlmab korduvaid igapäevaseid uinakuid, mille kestus võib varieeruda mõnest minutist mõne tunnini.
Igavast olukorrast või füüsilisest stressiperioodist tingitud unisuse klassikaline hoog on normaalne ja seda ei tohiks segi ajada narkolepsiaga.
Narkolepsia kahtlus peab aga tekkima siis, kui unisus ja unerünnakud kestavad kauem kui kolm kuud järjest ning tekivad ka aktiivsetel ja ebatavalistel hetkedel: näiteks "töötegevuse ajal või söömise või rääkimise ajal".
Narkoleptiku korral tekib unisus ootamatult ja ootamatult iga 90-120 minuti järel (see ajastus on siiski muutlik) ja pärast uinakut tunneb patsient end puhanuna; see puhkustunne on aga mööduv ja lühikese aja jooksul haarab patsiendi uuesti unisus ja jääb uuesti magama.
Katapleksia
Katapleksia on järsk kontrolli kaotamine keha lihaste üle.
Need, kes seda kannatavad (umbes 7 narkoleptilist patsienti 10 -st), tunnevad end järsult jõuetusest, jäädes samas teadvusele.
Katapleksia tüüpilised ilmingud on:
- Pea kiikumine;
- Jalgade lõtvumine
- Segaduses kõne;
- Ähmane nägemine;
- Keskendumisraskused
- Lõualuu lõtvumine
- Kukkuvad esemed käest.
Sageli eelnevad katapleksia väljendustele tugevad emotsioonid, nagu viha, eufooria, üllatus või hirm; see on pannud eksperdid arvama, et patsiendi emotsionaalse seisundi ja katapleksia "rünnakute" vahel võib olla seos.
Sündmuste kestus varieerub mõnest sekundist mõne minutini; samamoodi on muutuv ka episoodide arv päevas.
Mõnikord segatakse katapleksia "rünnakud" nende sarnasuse tõttu epileptiliste nähtustega; need on aga kaks erinevat patoloogilist seisundit.
Lisateabe saamiseks: Katapleksia: põhjused, sümptomid ja raviHüpnagoogilised hallutsinatsioonid
Hallutsinatsioonid on nägemused ja arusaamad ebareaalsetest asjadest ja helidest; need on väga ägedad unenäod.
Narkolepsiahaigel esinevad need ennekõike ärkvelolekust magama minekul, st nn hüpnagoogilisel perioodil (sellepärast räägimegi hüpnagoogilistest hallutsinatsioonidest); siiski tuleb märkida, et väike osa patsiente kannatab ka hüpnoopompiliste hallutsinatsioonide all, st vahetult enne ärkamist (hüpnopompiline periood).
Lisateabe saamiseks: Hallutsinatsioonid unes: põhjused ja sümptomidUne halvatus
Unehalvatus tekib tavaliselt ärgates, aga ka vahetult enne uinumist.
Patsient, kui ta on teadvusel, tunneb, et ei suuda oma keha liigutada; teisisõnu, ta ei suuda oma lihaseid liigutada, rääkida ega silmi avada.
Mõne minuti kestvad unehalvatuse episoodid on kummaline tunne, kuid need ei ole märk tõsisest seotud neuroloogilisest probleemist.
Unehalvatuse olemasolu on oluline diagnostiline leid.
Lisateabe saamiseks: Unehalvatus: põhjused, sümptomid ja raviAutomaatne käitumine
Me räägime automaatsest käitumisest, kui üksikisik jätkab tegevust (nt sõiduki juhtimine), kuid ei mäleta, et ta on seda teinud.
Mõned narkolepsiaga patsiendid muutuvad päevase unisuse hetkedel automaatse käitumise episoodide peategelasteks.
Need olukorrad väärivad märkimisväärset tähelepanu, sest need võivad osutuda väga ohtlikeks: mõelge näiteks sellele, mis võib juhtuda, kui narkoleptilist üksikisiku kavatsust „vigastuste ohuga seotud tegevusele” haarab samaaegselt unisus ja automaatne käitumine. .
Häiritud öine uni
Häiritud öine uni on narkoleptikute seas väga levinud häire ja see väljendub unetuses.
Tundub, et selle põhjuseks on hüpokretiini puudujääk ja selle puudujäägi mõju faasinihkele mitte-REM-une ja REM-une vahel.
Tuleb märkida, et häiritud öise une tõttu magab narkoleptiline patsient sama palju tunde kui tavaline isend, kuigi magab päeva jooksul mitu korda.
Narkolepsia: tüsistused
Narkolepsial võivad olla olulised tagajärjed kooli või töö tasemel, kuna patsient oma seisundi mittetundmise silmis osutub reguleerimata eluviisiga laisaks inimeseks.
Lisaks raskendab narkolepsia olemasolu inimestevahelisi suhteid ja seab teid ohtu, kui teete vigastuste ohuga tööd või keskendumist nõudvaid tegevusi (nt autojuhtimine).
Lõpuks on mõned uuringud näidanud, et ülekaalulisuse probleem on narkoleptikute seas üsna laialt levinud.
, mitme une latentsuskatse ja Epworthi unisuse skaala.Tuleb märkida, et mõnikord ei pruugi ülaltoodud uuringud olla lõpliku diagnoosi seadmiseks piisavad; sellistes tingimustes kasutatakse nimmepunktsiooni ja aju tuumamagnetresonantsi.
Narkolepsia diagnoos põhineb sümptomite hindamisel, patsiendi unerežiimi jälgimisel ning kõigi sarnaste sümptomite eest vastutavate seisundite (diferentsiaaldiagnostika) väljajätmisel asjakohaste uuringute ja testide abil.
Narkolepsia: anamnees ja füüsiline läbivaatus
Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus on kaks esialgset uurimist.
Neid võib juhtida ka arst, kellel pole unehäiretele erilist spetsialiseerumist.
Füüsiline läbivaatus koosneb sümptomite kogumisest ja patsiendi tervisliku seisundi otsesest hindamisest.
Teisest küljest sisaldab haiguslugu mitmeid küsimusi, mis on seotud kliinilise ajaloo, perekonna ajaloo ja käimasolevate farmakoloogiliste ravimitega.
Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus annavad kasulikku teavet päevase hüpersomnia võimalike põhjuste kitsendamiseks. Näiteks:
- Mis tahes poolelioleva ravimteraapia uurimine võimaldab meil kindlaks teha, kas päevane unisus on tingitud teatud toimeaine tarbimisest või mitte;
- Patsiendi tervisliku seisundi, eriti suuõõne ja ninaõõne hindamine võimaldab selgitada, kas päevane unisus on tingitud obstruktiivse uneapnoe seisundist.
- Perekonna ajaloo analüüs aitab teada saada, kas päevane hüpersomnia on patsiendi perekonnas korduv häire (pidage meeles, et mõnel narkolepsiajuhtumil mõjutab teatud perekonna eelsoodumus).
Spetsiifilised testid narkolepsia diagnoosimiseks
Polüsomnograafia, mitme une latentsuskatse ja Epworthi unisuse skaala on kolm spetsiifilist testi, mille sooritamine ja tulemuste tõlgendamine peab toimuma unehäirete spetsialisti järelevalve all.
Polüsomnograafia
Polüsomnograafia koosneb inimese aju, lihaste, silma, hingamisteede ja südame aktiivsuse registreerimisest magamise ajal.
Selle uuringu tegemiseks peab patsient magama spetsiaalses ruumis, mis on varustatud vajalike seadmetega eespool nimetatud funktsioonide jälgimiseks (elektroentsefalogramm ajutegevuseks; elektromüogramm lihaste aktiivsuseks; elektrookulogramm silma aktiivsuseks; pulssoksümeeter hingamisteede aktiivsuseks; elektrokardiogramm südame aktiivsuse jaoks).
Tänu erinevatele analüüsitud parameetritele võimaldab polüsomnograafia tõlgendada NON-REM-faasi ja REM-faasi vaheldumist.
Lisateabe saamiseks: Polüsomnograafia: milleks see mõeldud on?Mitu une latentsuse testi
Mitme une latentsuskatse on aeg, mis kulub patsiendil magama jäämiseks.
Need testid järgivad klassikaliselt polüsomnograafiat (tavaliselt tehakse see järgmisel päeval) ja usaldusväärsete tulemuste saamiseks sisaldavad vähemalt 4-5 mõõtmist (35 minuti pikkused mõõtmised umbes iga 2 tunni järel).
Mitme une latentsuskatse läbinud narkoleptilised patsiendid uinuvad väga kiiresti ja sisenevad kiiresti REM -une.
Mitme une latentsuse testi loetakse narkolepsia korral positiivseks, kui magama jäämise aeg on alla 8 minuti ja kui patsient sisenes vähemalt kahe mõõtmise ajal varakult REM -une.
Epworthi unisuse skaala
Epworthi skaala on päevase unisuse taseme näitaja.
See on küsimustik, mis hindab uinumise tõenäosust teatud olukordades: näiteks kui räägite teise inimesega, olete autos kõrvalistmel, loete, istute ja olete avalikus kohas passiivne jne .
Vastused erinevatele küsimustele on väärt teatud hindeid.
Kui küsimustiku lõpus ületavad punktid teatud läve, siis on õiguspärane rääkida narkolepsiast; vastasel juhul on narkolepsia välistatud.
Narkolepsia ja nimmepunktsioon: millal seda vaja on?
Nimmepunktsioon hõlmab selgroo tsefalorahhidiaalse vedeliku osa proovide võtmist ja sellele järgnevat laboratoorset analüüsi.
Narkoleptilistel patsientidel on see test meetod, mis võimaldab meil määrata hüpokretiini - neurotransmitterit, mis näib olevat seotud enamiku narkolepsiajuhtumitega.
Kuna tegemist on kergelt invasiivse protseduuriga, on nimmepunktsioon näidustatud ainult siis, kui narkolepsia diagnoosimisel on kahtlusi.
8 tundi.
Lisaks soovitavad nad planeerida paar igapäevast uinakut, mis kestavad 15-20 minutit, et piirata päevast unisust ja tunda end puhanuna kriitilistel kellaaegadel.
Narkolepsia unisuse ravimid
Päevase narkolepsia hüpersomnia kontrollimiseks on mitmeid ravimeid, need on kesknärvisüsteemi stimulandid, näiteks modafiniil (peamine), armodafiniil, metüülfenidaat, deksamfetamiin, sunoos või pitolisant.
Võimalik vähendada päevase une rünnakute arvu ja raskust, neil ravimitel on mitmeid kõrvaltoimeid; seetõttu peab nende tarbimine toimuma raviarsti soovitusel ja range järelevalve all.
Ravimid katapleksia, hallutsinatsioonide ja une halvatuse korral
Teised narkolepsia korral kasutatavad ravimid on:
- Selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI -d) ning serotoniini ja norepinefriini tagasihaarde inhibiitorid (SNRI -d).
Arstid määravad need ravimid katapleksia, hüpnagoogiliste hallutsinatsioonide ja une halvatuse leevendamiseks.
Mõned näited: fluoksetiin ja venlafaksiin. - Tritsüklilised antidepressandid. Nad võivad leida kasu katapleksia kontrollimiseks.
Mõned näited: imipramiin, protriptüliin ja klomipramiin. - Naatriumoksübaat. See on ravim, mis võib leevendada katapleksia sümptomeid; mõnel juhul on lisaks näidatud, et see on efektiivne ka päevase unisuse vastu.
Kõigil ülaltoodud ravimitel on erinevad kõrvaltoimed ja mõned ettevaatusabinõud kasutamisel; näiteks ei tohiks te naatriumoksübaadi võtmise ajal alkoholi tarbida, kuna nende ainete koostoime võib põhjustada tõsiseid hingamisraskusi.
Lisateabe saamiseks: Kõik narkolepsiavastased ravimidMuud narkolepsia vastumeetmed
Öise puhkeaja edendamiseks ja päevase unisuse piiramiseks soovitavad eksperdid narkoleptilistel patsientidel:
- Tegelege regulaarselt füüsilise tegevusega, kuid vältige seda õhtul (vähemalt 5 tundi enne seda aega, kui tavaliselt magama lähete);
- Vältige raskeid eineid, eriti õhtul;
- Vältige alkoholi joomist ja suitsetamist;
- Seadke sisse mugav magamistuba (nt: ei liiga kuum ega liiga külm), "kaitstud" mürasaaste eest ja vaba segavatest teguritest (nt puudub televiisor);
- Kasutage vahetult enne magamaminekut lõõgastumist soodustavaid tegevusi, näiteks kuuma vanni.
Samuti tuleb märkida, et "sotsiaalne tähtsus avalikult teatada sellise seisundi esinemisest nagu narkolepsia: selle häire peitmine tekitab tegelikult probleeme inimestevahelistes suhetes, koolikeskkonnas (kui patsient on veel noor) ja töökohal (kui patsient on täiskasvanud); vastupidi, sõprade, lähedaste, õpetajate ja tööandja teavitamine väldib arusaamatusi ja aitab häirega paremini kaasa elada.
-cos-cause-e-rimedi.jpg)
