Määratlus
Mastotsütoos on haigus, mida iseloomustab nuumrakkude kogunemine keha erinevatesse kudedesse ja organitesse.
Põhimõtteliselt saab eristada kahte erinevat mastotsütoosi vormi: naha (mille sümptomid esinevad ainult naha tasemel) ja süsteemset (mille sümptomid võivad ilmneda mis tahes kehaosas).
Põhjused
Mastotsütoosi alguse põhjuseid ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Siiski tundub, et haiguse arengut soodustab c-KIT geeni mutatsioon. See mutatsioon võib tekkida spontaanselt või pärida. vanemad.
Sümptomid
Nuumrakud, mis kogunevad erinevatesse elunditesse ja kudedesse, vabastavad suures koguses histamiini ja just selle neurotransmitteri liigne vabanemine on vastutav enamiku mastotsütoosist tingitud sümptomite eest.
Naha mastotsütoosi iseloomulikud sümptomid on makulade, papulude, naastude, sõlmede või villide moodustumine nahal. Nende ilmingutega kaasneb tavaliselt naha sügelus, turse ja punetus.
Süsteemsest mastotsütoosist põhjustatud sümptomid on aga: hepatomegaalia, splenomegaalia, lümfisõlmede suurenemine, peptilised haavandid, artralgia, isutus ja kehakaal, nõrkus, osteoporoos, sagenenud urineerimine, südamepekslemine, kuumahood, hüpotensioon, valu peavalu, iiveldus, kõhulahtisus, valu rinnus ja õhupuudus.
Lisaks on mastotsütoosiga (nii naha- kui ka süsteemne) patsientidel suurem risk anafülaksia tekkeks.
Teave mastotsütoosi kohta - ravimid mastotsütoosi raviks ei ole mõeldud asendama otsest suhet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne mastotsütoosi võtmist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga - ravimid mastotsütoosi raviks.
Ravimid
Tegelikult pole mastotsütoosi raviks võimelisi ravimeid, kuid selle esilekutsutud sümptomite vähendamiseks võib välja töötada ravi.
Kasutatavad ravimid on erinevat tüüpi ja võivad varieeruda sõltuvalt teie mastotsütoosi tüübist (naha või süsteemne).
Igal juhul on mastotsütoosi ravis enim kasutatud ravimid kortikosteroidid, antihistamiinikumid ja - osteoporoosiga patsientide puhul - bisfosfonaadid.
Agressiivse süsteemse mastotsütoosi ja süsteemse mastotsütoosi korral, mis on seotud selliste haigustega nagu leukeemia, lümfoom ja hulgimüeloom, võib arst otsustada kasutada teatud vähivastaseid ravimeid, nagu alfa-interferoon ja imatiniib.
Lõpuks võib mastotsütoosist põhjustatud nahakahjustuste raviks olla kasulik patsientidele P-UVA-ravi anda.
Järgnevalt on toodud ravimiklassid, mida kasutatakse kõige sagedamini mastotsütoosi vastases ravis, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst peab valima patsiendile sobivaima toimeaine ja annuse, lähtudes haiguse tõsidusest, patsiendi tervislikust seisundist ja ravivastusest.
Kortikosteroidid
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mis mõjutavad immuunsüsteemi aktiivsust.
Mõõduka intensiivsusega naha mastotsütoosi ravis eelistatakse tavaliselt lokaalsete kortikosteroidide kasutamist.
Juhul, kui mastotsütoos põhjustab intensiivset sügelust või eriti tugevat artralgiat, võib arst otsustada sekkuda, manustades süsteemselt kortikosteroide.
Erinevate steroidsete põletikuvastaste ainete hulgas, mida saab kasutada, mäletame järgmist:
- Prednisoon (Deltacortene ®): Prednisoon on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt manustatakse ravimit 5-15 mg päevas. Ravimi täpse annuse peab arst määrama individuaalselt, sõltuvalt haiguse tõsidusest.
- Metüülprednisoloon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metüülprednisoloon on saadaval ravimvormides, mis sobivad nii suukaudseks kui ka paikseks manustamiseks.
Suukaudsel manustamisel peab arst määrama ravimi algannuse, sõltuvalt patsiendi seisundist. Seejärel võib manustatud ravimi annust muuta vastavalt patsiendi ravivastusele. Igal juhul on soovituslikult kasutatud metüülprednisolooni annus vahemikus 4 mg kuni 48 mg päevas.
Kui aga kasutatakse metüülprednisoloonil põhinevaid nahapreparaate, soovitatakse toodet kanda üks kord päevas otse kahjustustest mõjutatud nahapiirkonnale. - Hüdrokortisoon (Locoidon ®, Dermirit ®): Hüdrokortisoon on saadaval silma, rektaalseks ja nahaks manustamiseks.
Naha mastotsütoosist põhjustatud nahakahjustuste raviks on hüdrokortisoonil põhinevat toodet soovitatav kanda otse kahjustatud piirkonda üks või kaks korda päevas vastavalt arsti ettekirjutusele. - Deksametasoon (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametasoon on saadaval paljudes ravimvormides, mis võimaldavad seda manustada erinevatel viisidel.
Deksametasooni nahakreemi kasutamisel on soovitatav teha kaks või kolm manustamiskorda päevas otse kahjustatud piirkonda.
Kui deksametasooni manustatakse suu kaudu, peab arst määrama kasutatava annuse individuaalselt.
Antihistamiinikumid
Nagu nende nimest võib järeldada, kasutatakse antihistamiinseid ravimeid, et neutraliseerida histamiini toimet, mis vabaneb suurtes kogustes (nii naha kui ka süsteemse) mastotsütoosiga patsientidel.
Sellega seoses kasutatakse kahte tüüpi antihistamiine:
- Histamiini H1 retseptori antagonistid, mida kasutatakse mastotsütoosist põhjustatud naha sügeluse ja punetuse raviks.
- Histamiini H2 retseptori antagonistid, tuntud ka kui "haavandivastased ravimid". Need toimeained blokeerivad tegelikult histamiini vabanemist maos ja neid kasutatakse peptilise haavandi raviks, mis tavaliselt esineb süsteemse mastotsütoosiga patsientidel.
Erinevate H1 retseptori antagonistide hulgas, mida saab kasutada, nimetame tsetirisiini (Cerchio ®, Zirtec ®). See on ravim, mis on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tsetirisiini tavaline annus täiskasvanutel on 10 mg ööpäevas. Igal juhul määrab arst täpse ravimi koguse, mida iga patsient peaks võtma.
Histamiini H2 retseptori antagonistide hulgas mainime siiski ranitidiini (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Seda ravimit manustatakse suu kaudu tavalises annuses 300 mg päevas, mis tuleb jagada kaheks annuseks.
Bisfosfonaadid
Bisfosfonaate saab kasutada osteoporoosi raviks, mida süsteemne mastotsütoos võib põhjustada.
Erinevate bisfosfonaatide hulgas, mida saab kasutada, nimetame alendroonhapet (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendroonhape on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt manustatava toimeaine annus on 10 mg päevas või 70 mg üks kord nädalas. Ravimit tuleb manustada hommikul, vähemalt kolmkümmend minutit enne toidu, joogi või muu ravimi võtmist.
Interferoon-alfa
Alfa-interferoon on vähivastaste omadustega ravim, mida kasutatakse agressiivse süsteemse mastotsütoosi ja ennekõike leukeemia, lümfoomi või hulgimüeloomiga seotud süsteemse mastotsütoosi ravis.
Alfa-interferooni (Alfaferon ®) võib patsientidele manustada ainult parenteraalselt spetsialiseeritud personal. Kasutatava ravimi annuse määrab arst iga patsiendi jaoks individuaalselt.
Imatiniib
Imatiniib on ka vähivastane ravim, mida saab kasutada agressiivse süsteemse mastotsütoosi ja leukeemia, lümfoomi või hulgimüeloomiga seotud süsteemse mastotsütoosi raviks.
Imatiniib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettide või kapslite kujul. Kasutatava ravimi annus võib varieeruda 100 mg kuni 800 mg päevas. Määrake täpne annus imatiniibi, mida peab võtma iga patsient.
