Sirprakuline aneemia

"sirprakuline aneemia

Sümptomid ja komplikatsioonid

Sirprakulise aneemiaga, nagu kõigi aneemiliste vormidega, kaasneb kahvatus, asteenia (väsimus ja kerge väsimus), külm nahk (eriti jäsemetel) ja peavalu.

Kuigi sirprakuline aneemia esineb sünnist saati, ei näita enamik vastsündinuid enne nelja -aastaseks saamist mingeid erilisi märke ega sümptomeid.

Homosügootide puhul on sirprakulise aneemia, mida nimetatakse ka sirprakuliseks haiguseks, kõige iseloomulikum sümptom nn valusate kriisidega; need on perioodilised ja üksikud episoodid, mille äkiline algus ja intensiivsus ja kestus (alates mõnest tunnist) nende kriiside põhjuseks on verevoolu takistus, mille määrab sirpjoonekujuliste punaste vereliblede agregatsioon. See "paisumine" võib esineda liigestes, rinnus, kõhus või teatud elundites ( valulikud episoodid piirduvad territooriumiga, kus esineb vaskulaarne puudulikkus.) Valusate episoodide sagedus on samuti erinev; mõnedel sirprakulise aneemia all kannatavatel inimestel esineb neid väga harva, samas kui teistel esineb üsna sageli krampe, kuni tosin või rohkem . Raskemate episoodide korral võib osutuda vajalikuks haiglaravi, et valu leevendada intravenoossete ravimitega.

Teised levinud sümptomid sirprakulise aneemia all kannatavate patsientide seas on kollatõbi (naha ja silmamunade kollane värvimuutus liigse hemolüüsi tõttu), käte ja jalgade turse ja valu (vereringe blokeerimise ja sellest tuleneva turse ilmnemise tõttu), kasvupeetus. lastel, puberteedi hilinemine, nägemishäired ja suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele (põrnakahjustuste tõttu, mis on seotud ebanormaalsete punaste vereliblede liigse katabolismiga).

Suurenenud hemolüüs (punaste vereliblede hävitamise protsess) võib põhjustada raua süsteemset ülekoormust ja liigset bilirubiini moodustumist koos hüperbilirubineemia ja sapikivipigmentidega. Krooniline luuüdi hüperaktiivsus põhjustab tüüpilisi luumuutusi, mis muutuvad nähtavaks radioloogilisel uurimisel. südame kompenseeriv aktiivsus (mis lööb hüpoksia kompenseerimiseks kiiremini) võib põhjustada selle liigset laienemist.

Äge kopsu sündroom on sirprakulise aneemia üks ohtlikumaid tüsistusi, samuti peamine surmapõhjus. Sarnaselt kopsupõletikuga on see põhjustatud punaste vereliblede infiltratsioonist kopsudesse või nakkuslikest protsessidest.

Võimalik aju sulgevate kapillaaride oklusioon eeldab patsientide suuremat insuldiriski. Kapillaaride staas ja tromboos võivad samuti põhjustada sekundaarseid südameinfarkte luudes, neerudes, maksas ja võrkkestas. Kopsude tasemel võib vereringe takistus põhjustada pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni, samas kui vere märgatav väljavool püstisest peenisest põhjustab priapismi.

Ravi, ravi ja ravi

Lisateabe saamiseks: ravimid sirprakulise aneemia raviks

Seenevastaste ravimite puudumine on piiranud sirprakulise aneemia ravi sekkumistega, mille eesmärk on parandada elutingimusi. Vedelikud ja analgeetikumid on eriti kasulikud valulike kriiside korral, samas kui vereülekanne on vajalik kõige raskemate aneemiliste piltide korral.

Ennetav ravi antibiootikumidega juba varasest lapsepõlvest võimaldab piirata nakkusohtu, samas kui piisav toitumine, puhkus ja tervislik eluviis aitavad kaasa haiguse mõju piiramisele. Selles mõttes peab patsient vältima nii palju kui võimalik punaseid vereliblesid soodustavaid tingimusi, vähendades stressi, hoides end hästi hüdreeritud, vältides kõrget temperatuuri ja viibides kõrgel mägedes. Regulaarne madala intensiivsusega treening, nagu spetsialist on määranud, on oluline, kuid liigseid jõupingutusi tuleb vältida, kuid dieedi puhul tuleks erilist tähelepanu pöörata foolhappe tarbimisele (sisaldub värsketes rohelistes lehtköögiviljades). Nende käitumisreeglite vastuvõtmine vähendab oluliselt ka ägedate valulike kriiside ohtu.

Hüdroksüuurea, tavaliselt onkoloogias kasutatav ravim, võib vähendada valulike kriiside esinemissagedust ja vereülekannete vajadust tänu oma võimele stimuleerida loote hemoglobiini (vastsündinutele tüüpiline valk, mis aitab vältida sirprakuliste punaste vereliblede teket) sünteesi. ) Hüdroksüuurea kasulikkust piiravad mõned mured leukeemia suurenenud riski pärast patsientidel, kes saavad kroonilist ravi. Selle ja teiste võimalike kõrvaltoimete korral saab hüdroksüuureaga ravimeetodeid määrata ainult sirprakulise aneemia ravile spetsialiseerunud arst. Praegu katsetatakse teisi ravimeid ja looduslikke ekstrakte, millel võib olla sama stimuleeriv toime sünteesile loote hemoglobiinist: juba mõnda aastat on konkreetseid lootusi tehtud ka revolutsioonilises tüvirakkude ja geeniteraapia sektoris.

Luuüdi siirdamine põhineb sirprakulise aneemiaga kahjustatud luuüdi asendamisel millegi muuga tervelt doonorilt. See sekkumine võib kujutada endast tõhusat ravi, kuid kahjuks on see üsna keeruline ja riskantne protseduur, mida on raske rakendada ka suurte raskuste tõttu doonorite leidmisel.

Tänu arvukatele ravimeetoditele ja piisavale profülaktikale on sirprakulise aneemiaga patsientide eluiga pidevalt pikenenud kuni praeguse 50 aastani. Kõige sagedasemad surmapõhjused on samaaegsed infektsioonid, difuusne kopsuemboolia, elutähtsate arterite tromboos ja neerupuudulikkus .

Muud artiklid teemal "Sirprakuline aneemia - sümptomid ja ravi"

1. Sirprakuline aneemia
2. Sirprakuline aneemia - ravimid sirprakulise aneemia raviks