Mis on Pemphigus
Mõiste pemfigus identifitseerib autoimmuunse etioloogiaga bulloossete dermatooside rühma. Need nahahaigused haruldane neid iseloomustab naha ja limaskestade kahjustuste ilmnemine.
Põhjused
Täna teame, et pemfigus on peamiselt tingitud epidermise rakuliste adhesioonimehhanismide muutumisest; eelkõige on haiguse põhjuseks spetsiifilised autoantikehad (IgA või IgG), mis ründavad desmosoomide komponenti, kahjustades neid struktuure (ühenduspunkte), mis seovad tihedalt külgnevaid epidermise rakke. Ebanormaalsed autoantikehad reageerivad mõnede keratinotsüütide desmosoomides esinevate glükoproteiinidega: desmogleiinid (Dsg); kui autoantikehad ründavad neid komponente, indutseeritakse plasminogeeni (plasmiinproteaasi eelkäija) vabanemine, mille tagajärjel hävitatakse rakkudevahelised sillad ja kahjustatud epidermise kihi rakud: seda nähtust nimetatakse akantolüüsiks. Seejärel kutsutakse transudatiivne vedelik tagasi osmootse difusiooni teel, moodustades epidermise välimise kihi (mull) alla iseloomuliku turse.
