Leukeemia - põhjused ja sümptomid

on termin, mis hõlmab mitmeid pahaloomulisi haigusi, mida tavaliselt nimetatakse "verevähkideks"; need on neoplastilised hüperproliferatsioonid, mis mõjutavad vereloome tüvirakke, luuüdi ja lümfisüsteemi.

Shutterstock

Kliinilisest seisukohast ja progresseerumiskiiruse alusel jagatakse leukeemia ägedaks (raske ja äkiline ilming) või krooniliseks (aja jooksul aeglaselt süvenevaks).

Teine oluline klassifikatsioon sõltub rakkudest, millest neoplasm pärineb: me räägime lümfoidsest (või lümfotsüütilisest, lümfoblastilisest, lümfisüsteemi) leukeemiast, kui kasvaja mõjutab T- või B -lümfotsüütide ja müeloidse leukeemia (või müeloblastiliste, müelotsüütide, granulotsüütide) vahepealseid prekursoreid. , kui seevastu degeneratsioon puudutab granulotsüütide, monotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide ühist eellast.

Nende kaalutluste põhjal on meil neli levinumat leukeemia tüüpi: krooniline müeloidne leukeemia (KML) ja äge müeloidne leukeemia (AML); krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL, mida nimetatakse ka lümfotsüütiliseks) ja äge lümfotsüütleukeemia (ALL, mida nimetatakse ka lümfoblastiliseks).

, toksilised ained nagu benseeni derivaadid, nakkusetekitajad ...). Leukeemiarakkude kontrollimatu vohamine on DNA anomaalia tulemus, mis - nagu ka muud tüüpi neoplaasia puhul - määrab kindlaks "rakkude kasvu ja diferentseerumise reguleerimise ja kontrolli mehhanismide muutmise". Neid protsesse reguleerivad spetsiifilised geenid, mis kahjustuse korral võivad määrata raku muutumise normaalsest neoplastiliseks vastavalt sündmustele, mis on ainult osaliselt teada.

Kuigi põhjused pole veel täielikult teada, on mõned müelotoksilised ained (benseen, alküülivad ained ja ioniseeriv kiirgus), mis võivad leukemogeneesi soodustada, kindlaks teha.

Peamised riskitegurid, mis võivad leukeemia tekkimist hõlbustada, on järgmised:

Kokkupuude ioniseeriva kiirguse suurte annustega, mis võib tekkida järgmistel põhjustel:

Kiiritusravi: teiste kasvajate kiiritusravi saanud patsientide esinemissagedus on väga kõrge; sel juhul on verevähk määratletud teisejärgulisena.
Tuumaõnnetused: meenutagem traagilist ohvrit Hiroshima ja Nagasaki aatomiplahvatustes ellujäänute vahel, kes on kokku puutunud suurte kiirgusdoosidega ja leukeemiast tõsiselt mõjutatud.

Tööalane kokkupuude: võimalik, et on olemas seos "leukeemia ja pikaajalise kiirguse, teatud kemikaalide vahel töökohal ja kodus või madala sagedusega elektromagnetväljade vahel"; sellegipoolest puuduvad lõplikud tõendid selle tiheda seose kohta.
Benseen: kasutatakse keemiatööstuses, leidub õlis ja bensiinis.Selle pikaajaline sissehingamine aja jooksul on algselt seotud hematoloogilise düskraasiaga (vere või muude orgaaniliste vedelike moodustavate elementide suhete muutmine), mis võib degenereeruda leukeemiaks. Mutageense ja kantserogeense toime avaldamiseks peab benseen oksüdatiivselt muunduma ja muutuma reaktiivseteks vaheühenditeks, mis reageerivad kovalentselt DNA -ga, põhjustades sekkumist nukleiinhappe replikatsiooni- ja parandusprotsessidesse.
Antibiootikumide, II tüüpi topoisomeraasi inhibiitorite ja mõnede keemiaravi ravimite võtmine võib suurendada sekundaarse leukeemia riski (eriti kombinatsioonis kiiritusraviga) .Tundlikkust esile kutsuvad ravimid on alküülivad ained (kloorambutsiil, nitrosourea, tsüklofosfamiid).
Suitsetamine võib kaasa aidata teatud leukeemia vormide tekkele (1/4 kõigist ägedatest müeloidleukeemiatest esineb suitsetajate seas), kuna sigaret sisaldab mõningaid aineid, nagu bensopüreen, mürgised aldehüüdid ja teatud raskemetallid (näide: plii ja kaadmium).
Mõned pärilikud haigused - näiteks Downi sündroom või kromosomaalse ebastabiilsuse sündroom - on seotud 10-20 korda suurema leukeemia tekke riskiga esimese kümne eluaasta jooksul. Mõnes neist haigustest hõlmab geneetiline mutatsioon otseselt DNA parandamisprotsessides osalevaid valke. Seetõttu on leukeemia tekke oht korrelatsioonis kaitsemehhanismide rakulise efektiivsuse vähenemisega geneetiliste muutuste korral.
Müelodüsplaasia (preleukeemiline patoloogia) ja muud eelsoodumusega verehaigused: muutke need vastuvõtlikumaks ägeda müeloidse leukeemia tekkele.
Inimese T-rakulise viiruse tüüp 1 (HTLV-1): on onkogeensete retroviiruste klass (klassifitseeritud onkoviirusteks), mida nimetatakse ka inimese T-rakulise leukeemia viiruseks (Inimese T-rakkude leukeemia viirus), mis võib harvadel juhtudel põhjustada täiskasvanutel leukeemiaid ja lümfoome ning soodustada kaudselt rakkude proliferatsiooni: viirus paljuneb aeglaselt ja püsib nakatunud rakkudes, peamiselt T -lümfotsüütides, pikka aega latentsena. -1 on eriti seotud kroonilise lümfoblastilise leukeemiaga (CLL).
Perekondlik levik: ainult harvadel juhtudel on leukeemiaga (eriti kroonilise lümfisüsteemi) patsiendil sama haiguse all kannatanud vanem, õde -vend või laps.

Kokkupuude ühe või mitme riskiteguriga, mis võivad olla seotud leukemogeneesiga, ei pruugi tingimata põhjustada haiguse algust. Lisaks on oluline meeles pidada, et eri tüüpi leukeemia patogeneesis esinevad spetsiifilised kromosomaalsed muutused, mis võimaldavad iseloomustada erinevaid neoplastilisi vorme, näiteks translokatsiooni t (9; 22) koos Philadelphia kromosoomi moodustumisega. krooniline müeloidne leukeemia või kromosoomi 12 trisoomia, mis on levinud kroonilise lümfotsüütilise leukeemiaga patsientidel. Diagnoosi ajal võimaldab geene ja kromosoome mõjutavate spetsiifiliste kõrvalekallete tuvastamine tavapäraste tsütogeneetiliste meetodite, in situ hübridisatsiooni või molekulaarbioloogia abil tuvastada leukeemia alatüübi ja suunata terapeutilise valiku poole.

Leukeemia häired ja sümptomid võivad igal patsiendil erineda, sõltuvalt vähirakkude tüübist ja kogusest ning haiguse tõsidusest. Mõnel juhul võivad algstaadiumis sümptomid olla mittespetsiifilised ja võivad olla põhjustatud muudest kaasnevatest haigustest.
Leukeemiarakkude proliferatiivse eelise tõttu toimub "kloonide laienemine, mis võtab suure osa luuüdist ja voolab vereringesse. Neoplastiliste kloonide invasiivne iseloom võimaldab nende levikut ka lümfisõlmedesse või teistesse organitesse (näide: põrn) ja võib põhjustada turset või valu erinevates kehaosades.

Kroonilise leukeemiaga patsiendid võivad olla asümptomaatilised ja arstid saavad rutiinse vereanalüüsi käigus tuvastada kliinilisi tunnuseid, samas kui haiguse ägeda vormiga inimesed läbivad sageli arstliku läbivaatuse aistingu tõttu. Üldine halb enesetunne.

Seetõttu võivad tekkida järgmised üldised sümptomid:

Väsimus ja üldine halb enesetunne (asteenia), mis on põhjustatud punaste vereliblede tootmise vähenemisest;
Ebamäärane ebamugavustunne kõhus, millega kaasneb isu ja kehakaalu langus;
Palavik, mis on tingitud haigusest endast või kaasnevast infektsioonist (soodustab valgete vereliblede arvu vähenemist luuüdi poolt);
Liigese- või lihasvalu (suure kasvajamassi korral). Lisaks võib laieneva luuüdi kokkusurumise tõttu tekkida iseloomulik luuvalu;
Liigne higistamine, eriti öösel;
Düspnoe (punaste vereliblede puudumine), südamepekslemine (aneemiast).

Sümptomid, mis on põhjustatud lööklaine infiltratsioonist luuüdisse:

Kalduvus verevalumitele või verejooksudele (trombotsüütide, vere hüübimise eest vastutavate elementide tootmise vähenemise tõttu). Üldiselt on verekaotus kerge ja esineb tavaliselt nahal ja limaskestadel, verejooks igemetest, ninast või vere esinemise tõttu väljaheites või uriinis;
Suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, mis on tavaliselt põhjustatud toimivate valgete vereliblede tootmise vähenemisest. Infektsioonid võivad mõjutada mis tahes organeid või süsteeme ning nendega kaasneb peavalu, madal palavik ja nahalööbed;
Aneemia ja sellega seotud sümptomid, nagu nõrkus, kerge väsimus ja naha kahvatus.

Leukeemia sümptomid, mis on põhjustatud infiltreerumisest teistesse elunditesse ja / või kudedesse:

Lümfadenopaatia (lümfisõlmede turse), eriti emakakaela, aksillaarne, kubemes;
Põrna suurenemisest (splenomegaalia) tingitud valu vasakul küljel (rannakaare all);
Võimalik maksa suurenemine;
Kesknärvisüsteemi infiltratsioon (harv): leukeemiarakud võivad tungida ajusse, seljaaju või ajukelme. Sellisel juhul võib patsient jälgida:

Peavalu, sõltumata sellest, kas see on seotud iivelduse ja oksendamisega;
Muutused aistingu tajumises, näiteks tuimus või surin erinevates kehaosades
Kraniaalnärvide halvatus koos nägemishäiretega, silmalau rippumine, suunurga kõrvalekalle.

Kaugelearenenud staadiumis võivad ilmneda ülaltoodud sümptomid ja leukeemia kliinilised ilmingud võivad hõlmata järgmist:

Äkiline palavik tõuseb;
Muutunud teadvusseisund;
Krambid;
Suutmatus rääkida või jäsemeid liigutada.

Kui sellised sümptomid nagu kõrge palavik, äkiline verejooks või krambid ilmnevad ilma nähtava põhjuseta, on ägeda leukeemia hädaabi hädavajalik.
Kui remissiooni faasis (haiguse sümptomite nõrgenemine või kadumine) esineb retsidiivi märke, näiteks "infektsioon või" verejooks, on vaja läbida arstlik läbivaatus.