Põhjused, sümptomid, diagnoos
Pageti tõbi on krooniline haigus, mida iseloomustab "luu ümberkujundamise tsükli muutus, mille tagajärjel muutuvad mõned luupiirkonnad metaboolselt hüperaktiivseks ja rikkalikult vaskulariseerituks.
Pageti luuhaiguse põhjus on teadmata, kuid hüpoteesid viitavad geneetilise (perekondliku) muutuse kaasamisele ja / või viirusega kokkupuutumisele.Esialgset sündmust kujutab tõenäoliselt luukoe resorptsiooni märkimisväärne suurenemine osteoklastide liigse aktiivsuse tõttu. Osteolüüsile järgneb kohalikult värvatud osteoblastide poolt indutseeritud luude moodustumise kompenseeriv suurenemine. Kiirendatud osteoblastiline aktiivsus tekitab luude ebakorrapärast struktuuri, kus tavaline arhitektuur asendatakse lamellide ja trabekulide jämeda paigutusega ("mosaiikmuster"). Selle tagajärjel võib äsja moodustunud luu maht järk -järgult suureneda, väheneda selle biomehaaniline efektiivsus ja koormuskindlus, avaldades mõju ka külgnevatele liigestele. Luu maatriks asendatakse ebapiisavalt mineraliseeritud, pehmema ja nõrgema struktuuriga. Pageti tõve tõttu on ta seetõttu vastuvõtlik valu, luumurdude, luustiku deformatsioonide, sekundaarse osteoartriidi või närvistruktuuride kokkusurumise suhtes. Asjaomase kehaosaga seoses võivad järk -järgult tekkida mitmesugused neuroloogilise, südame-, ainevahetus- või reumatoloogilise iseloomuga tüsistused. Paget algab tavaliselt vanematel inimestel ja võib mõjutada mis tahes luustikku, kuigi see esineb kõige sagedamini selgroos, vaagnas, pikkades jäsemeluudes või koljus.
Pageti luuhaigus on sageli asümptomaatiline või kliinilised tunnused on segi aetud teiste luustiku kõrvalekalletega, mis on seotud vananemisega. Tavaliselt tehakse diagnoos pärast rutiinset radioloogilist uuringut või biokeemilist hindamist.Vereanalüüsid näitavad sageli leeliselise fosfataasi taseme tõusu, mis peegeldab luude kiiret liikumist. Luu stsintigraafia võimaldab määrata luude haaratuse astet, samas kui luu biopsia on vajalik ainult osteosarkoomi kahtluse korral Pageti luuhaiguse kulg on väga varieeruv: stabiilsusperioodid võivad vahelduda kiire progresseerumisega.