Üldisus
Budd-Chiari sündroom on haruldane sümptomite ja sümptomite kogum, mis on põhjustatud maksa veenide täielikust või osalisest oklusioonist. Selle oklusiooni põhjuseks võib olla veenitromboos või väline kompressioon, kuigi tuleb meeles pidada, et pooltel juhtudel on see idiopaatiline.
Joonis: maksaveenid on veresooned, mis juhivad maksast voolava hapnikuga rikastatud vere välja ja valavad selle alumisse õõnesveeni. Saidilt: espondilitis.eu
Budd-Chiari sündroomi iseloomustavad sümptomid on erinevad; peamised neist on astsiit, hepatomegaalia, kõhuvalu ja ikterus. Sümptomid võivad ilmneda äkki (äge vorm) või järk -järgult (krooniline vorm).
Diagnoos põhineb füüsilisel läbivaatusel, millele järgneb rida täpsemaid kontrolle, näiteks CT või angiograafia.
Terapeutiline ravi, mida enamikul juhtudel kasutatakse, on TIPS - kirurgiline protseduur kunstliku kanali ehitamiseks, mis väldib veenide ummistumist.
Mis on Budd-Chiari sündroom?
Budd-Chiari sündroom on haigus, mis on põhjustatud maksaveenide (veresooned, mis tühjendavad ja koguvad verd maksast) osalisest või täielikust oklusioonist.
Oklusioon võib mõjutada mis tahes suurusega venoosseid kanaleid, alates väikseimast kuni suurima.
KUHU KOGUVAD HEPAATILISED VEENID?
Anatoomilisest seisukohast tuleb meeles pidada, et maksa veenid voolavad alumisse õõnesveeni; see on suur anum, mis on ette nähtud kogu hapnikuvaese vere kogumiseks, mis pärineb keha subdiafragmaalsest piirkonnast.
BUDD-CHIARI SÜNDROOMI PÕHITULEMUSED
Maksa veenide oklusiooni tõttu ei saa veri maksast lahkuda, põhjustades elundi suurenemist (hepatomegaalia). Sellel kõigel on ka teine tagajärg: see suurendab vererõhku portaalveenis (suur venoosne anum, mis kogub verd soolest ja transpordib selle maksa); seda patoloogilist protsessi nimetatakse portaalhüpertensiooniks.
Portaalhüpertensiooni tekkimisel on mitu mõju:
- Põhjustab söögitoru limaskestade ebanormaalset laienemist (söögitoru veenilaiendid)
- See kahjustab rakke, mis moodustavad maksakoe
- See põhjustab astsiiti, mis on patoloogiline vedeliku kogum kõhuõõnes. Täpne punkt, kus vedelik koguneb, on kõhukelme moodustavate kahe lehe vahel: seda ruumi nimetatakse kõhukelmeks.
BUDD-CHIARI SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON
Budd-Chiari sündroom võib olla äge / fulminantne (20% juhtudest) või krooniline (80% juhtudest).
EPIDEMIOLOOGIA
Budd-Chiari sündroom on väga haruldane; meditsiinilise statistika kohaselt mõjutab see tegelikult ühte inimest iga miljoni inimese kohta. See ei eelista konkreetset sugu, kuid on sagedamini vanuses 20–40.
Põhjused
Vähemalt pooltel juhtudel esineb Budd-Chiari sündroom ilma kindla põhjuseta (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).
Kui põhjused on tuvastatavad, võib haigus sõltuda hoopis maksa veene mõjutavast tromboosist (esmane Budd-Chiari sündroom) või samade veenide välisest kokkusurumisest (sekundaarne Budd-Chiari sündroom).
IDIOPAATILINE BUDD-CHIARI SÜNDROOM
Meditsiinis nimetatakse haigust idiopaatiliseks, kui see tekib ilma tuvastatava põhjuseta.
ESIMENE BUDD-CHIARI SÜNDROOM
Tromboos on patoloogiline protsess, mida iseloomustab ühe või mitme verehüübe (nn tromb) moodustumine veresoonte sees (me räägime veenitromboosist, kui see tekib veenides, ja arteriaalse tromboosist, kui see tekib arterites).
Isegi ühe trombi olemasolu võib takistada anuma valendikku ja blokeerida verevoolu hüübist allavoolu.
Maksa veenide tromboos võib tekkida järgmistel põhjustel:
- Tõeline polütsüteemia
- Antifosfolipiidide sündroom
- Keeruline rasedus
- Geneetiline kalduvus tromboosile, mis on tingitud hüübimisprotsessi mõnede põhielementide (valk C, valk S, Leideni faktor V, protrombiin, antitrombiin jne) puudusest või defektist.
- Septitseemia
- Sirprakuline aneemia
- Rasestumisvastaste pillide kasutamine
- Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
- Antikoagulantne luupus
TEISE PUNA-CHIARI SÜNDROOM
Sekundaarne Budd-Chiari sündroom võib tekkida järgmistel põhjustel:
- Flebiit
- Autoimmuunhaigused nagu Behçeti tõbi
- Kasvajad maksa kõrval asuvates elundites või kudedes (näiteks neerurakk -kartsinoom, hepatotsellulaarne kartsinoom või neerupealiste kartsinoom)
- Trauma
- Sünnijärgselt teatud tüüpi membraani olemasolu (membraanne hävimine), mis blokeerib madalama õõnesveeni. See anomaalia on eriti levinud Aasias ja mõnes Aafrika osariigis (näiteks Lõuna -Aafrikas).
- Leiomüosarkoom
Sümptomid ja komplikatsioonid
Budd-Chiari sündroomi klassikalised sümptomid ja tunnused on kõhuvalu, astsiit, ikterus ja hepatomegaalia.
Mõnel juhul võib patsientidel esineda ka maksaensüümide taseme tõusu, splenomegaalia (laienenud põrn), oksendamine, hematemees (vere oksendamine), maksa entsefalopaatia, jalgade turse ja kõhulahtisus.
ÄGJATE JA KROONILISTE VORMIDE OMADUSED
Budd-Chiari sündroomi ägedat vormi iseloomustavad intensiivsed sümptomid, mis tekivad kiiresti ja äkki.
Mõnes olukorras on see nii tõsine, et mõne tunni või päeva jooksul võib see šoki ja maksakooma (äge fulminantne vorm) tõttu surmaga lõppeda.
Ägeda vormi kõige sagedasemad sümptomid
- Kõhuvalu
- Hepatomegaalia
- Oksendamine ja hematemees
- Kollatõbi
- Splenomegaalia
- Kõhulahtisus
- Astsiit
- Kõhuvalu
- Astsiit
- Hepatomegaalia
Joonis: Astsiit. Astsiidi ajal tekkiv vedelike kogum paisutab kõhu üsna märgatavalt. Saidilt: dynamic.psu.ac.th
Krooniline vorm seevastu algab järk -järgult ja progresseerub aeglaselt. Mõnikord jäävad mõned patsiendid asümptomaatiliseks (st neil pole sümptomeid) mitu aastat järjest.
TÜSIKUD
Mõnel inimesel võib Budd-Chiari sündroom hõlmata maksatsirroosi, mis on maksarakkude asendamine funktsionaalse armkoega.
Maksatsirroosi tõttu on tuvastatud maksapuudulikkuse seisund, mis ei sobi kokku normaalse eluga.
Diagnoos
Märgid, mis panevad arsti kahtlustama Budd-Chiari sündroomi, on hepatomegaalia, astsiit ja maksaensüümide kõrge sisaldus, mis leitakse vereanalüüsides.
Kahtluste lahendamiseks ja kahtlustatavate tunnuste ja sümptomite põhjuste väljaselgitamiseks tuleb siiski teha järgmised diagnostilised testid:
- Doppleri ultraheli
- Tuuma magnetresonants (MRI)
- CT -skaneerimine (arvutatud aksiaalne tomograafia)
- Maksa biopsia. Samuti on oluline välistada sarnased haigused (diferentsiaaldiagnostika), näiteks galaktoosemia ja Reye sündroom
- Angiograafia
Ravi
Ravi varieerub sõltuvalt põhjustest ja kaasnevatest sümptomitest (sümptomite tüüp, häirete tekkimise kiirus, intensiivsus jne).
Astsiidi ja jalgade tursega patsientidele on ette nähtud diureetikumid ja madala naatriumisisaldusega dieet.
Maksa veenide tromboosiga patsientidele võib määrata ravi trombolüütiliste ravimitega (nt hepariin).
Joonis: Budd-Chiari sündroomiga inimese CT-skaneerimine. Nooled näitavad veenide oklusioone. Saidilt: wikipedia.org
Peaaegu kõigil patsientidel on venoosse verevoolu alternatiivse läbipääsu loomiseks vajalik operatsioon, mida tuntakse kui TIPS.
"TIPS -i alternatiiviks" on "angioplastiline operatsioon", millega kitsendatud või täielikult ummistunud veresooned (või veresooned, kui neid on rohkem kui üks) laienevad.
NÕUANDED
NÕUANDED või Shunt Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne hõlmab kunstliku kanali (nn šunt), mis ühendab portaalveeni maksaveeniga; sel viisil on võimalik veresoonte oklusioonist mööda minna.
Teostamine šunt, mille komponentmaterjal viiakse läbi kägitoru, on väga keeruline protseduur, mis nõuab täpse röntgenijuhendi kasutamist.
TIPS -i sekkumise riskid: NÕUANDED võivad põhjustada (või süvendada) hepaatilist entsefalopaatiat.
Mida teha maksatsirroosi korral?
Maksatsirroosi korral oleks kõige sobivam ravi maksa siirdamine, mis on väga delikaatne kirurgiline operatsioon, mis ei ole ilma võimalike tüsistusteta.
Prognoos
Budd-Chiari sündroomil on tavaliselt halb prognoos.
Taastumisvõimalused on tegelikult väikesed ja vähenevad veelgi, kui käivitavad põhjused on tõsised või kui ravi hilineb (st see algab siis, kui maks on juba osaliselt kahjustatud).
Mõnede statistiliste uuringute kohaselt elab tänu adekvaatsele ravile 2/3 Budd-Chiari sündroomiga inimestest umbes 10 aastat pärast diagnoosi saamist.
