Üldisus
Cushingi sündroom on märkide ja sümptomite kompleks, mis tekib kroonilise kokkupuute tõttu kõrge glükokortikoidide, meie organismi poolt toodetud ja põletikuliste haiguste raviks kasutatavate hormoonidega. Seetõttu võivad Cushingi sündroomi toetada endogeensed tegurid (glükokortikoidide liigne süntees) või palju sagedamini eksogeensete tegurite mõjul (ravi kortikosteroididega, nagu prednisoon, prednisoon, beetametasoon jne).
Nende neerupealiste hormoonide ja nende toimet jäljendavate ravimite füsioloogilise toime kohta lisateabe saamiseks lugege kortikosteroididele ja kortisoonile pühendatud saidi artikleid.
Põhjused
Nagu oodatud, on Cushingi endogeensed vormid haruldased (2,5–6 juhtu miljoni elaniku kohta), neil on aeglane algus ja neid on sageli raske diagnoosida. Patogeneetilisest seisukohast sagedamini naistel (F: M 8: 1). jagunevad klassikaliselt kaheks variandiks: ACTH -sõltuv (80%) ja ACTH -sõltumatu (20%).
ACTH -d ehk adrenokortikotroopset hormooni toodab hüpofüüs kortikosteroidhormoonide (glükokortikoidid ja mineralokortikoidid) neerupealiste sünteesi stiimulina; selle näärme healoomuline kasvaja (ajuripatsi adenoom) esineb ligikaudu 80% endogeense AKTH-sõltuva Cushingi juhtudest, ülejäänud 20% juhtudest aga esinevad mitte-hüpofüüsi kasvajad (tavaliselt kopsu), mis põhjustavad ACTH-d Cushingi sündroom, nn "emakaväline".
60% sõltumatutest endogeensetest ACTH vormidest toetab neerupealiste adenoom, ülejäänud juhtudel käivitab sündroomi neerupealiste kartsinoom.
Enamikul juhtudel on Cushingi sündroomi põhjuseks kortisoonravimite liigne ja pikaajaline manustamine (Cushingi iatrogeenne ACTH -st sõltumatu), samas kui iatrogeenseid ravivorme ACTH -ga (Cushingi iatrogeenne ACTH -sõltuv) kasutatakse harva.
Sümptomid
Lisateabe saamiseks: Cushingi sündroomi sümptomid
Märgid ja sümptomid (vt joonis) on muutuva olemiga ja üksteisega erinevalt seotud. Mõnikord esineb haigus metaboolse sündroomi tunnustega või osalise või nüansirikka kliinilise pildiga. Kui arvate, et teil on Cushingi sündroomi sümptomeid, võtke koostöös endokrinoloogiga ühendust oma arstiga, et selgitada välja põhjus, kuid ärge mingil põhjusel lõpetage omal algatusel kortisoonravi võtmist.
Diagnoos ja ravi
Lisateave: Ravimid Cushingi sündroomi raviks
Kuigi täieliku pildi diagnoosimine on üsna lihtne, võib see väga sageli, eriti endogeensetes vormides, olla keeruline. Patsiendi füüsilisest läbivaatusest tuleneva kahtluse korral kinnitab Cushingi sündroomi diagnoosi kõrgenenud kortisooli tase, mida saab mõõta veres, 24 tunni jooksul kogutud uriinis või Viimasel juhul kogutakse proov südaöö paiku, kellaajal, mil tervetel inimestel on kortisooli tase üsna madal.Kliinilisi teste tehakse ka pärast supressantide, näiteks deksametasooni või hormonaalsete stimulaatorite (nt ACTH) manustamist; samuti on võimalik hinnata adrenokortikotroopse hormooni taset plasmas, et esile tõsta AKTH hüpersekretsioonist põhjustatud vorme.
Lisaks kliinilistele uuringutele on sageli vaja instrumentaalseid uuringuid, näiteks CT -skannimist või magnetresonantstomograafiat, et hinnata neerupealiste ja hüpofüüsi välimust.
Cushingi sündroomi ravi sõltub selle päritolu õigest tuvastamisest. Kõige sagedamini esinevate iatrogeensete vormide puhul valib arst üldiselt annuste järkjärgulise vähendamise või ravi katkestamise alternatiivsete ravimeetodite kasuks. Kasvaja päritolu esmased vormid saab lahendada operatsiooni või kiiritusravi abil. Mõnel patsiendil Cushingi sündroomist, näiteks operatsiooni ootamise või ettevalmistamise ajal või kui see pole teostatav, on vaja kasutada kortisooli tootmist vähendavaid ravimeid, näiteks ketokonasooli ja mitotaani.
