Võtmepunktid
Guillain-Barré sündroom on keeruline ja üldine perifeerse närvisüsteemi häire, mis võib mõjutada ka kesknärvisüsteemi ja hingamislihaseid
Guillain-Barré sündroom: põhjused
Guillain-Barré sündroom väljendab "ebanormaalset autoimmuunvastust, mis on tõenäoliselt põhjustatud bakteriaalsetest infektsioonidest (H. influenzae, C. jejuni, Mükoplasma) või viiruslik (EBV, tsütomegaloviirus, HIV I ja II, A-, B- ja C -hepatiidi viirus)
Guillain-Barré sündroom: sümptomid
Guillain-Barré sündroom: diagnoos
Guillain-Barré sündroomi kahtlus tuvastatakse seljaaju, antikehade sõeluuringu, spiromeetria ja EKG abil
Guillain-Barré sündroom: ravi
Plasmaferees ja intravenoosne IgG manustamine (võib-olla seotud steroidravimitega) on kaks esmavaliku ravi Guillain-Barré sündroomi raviks.
Guillain-Barré sündroom
Guillain-Barré sündroom on perifeerse närvisüsteemi kompleksne üldine kiindumus, autoimmuunhaiguse väljendus.
Guillain -Barré sündroom - seda nimetatakse harvemini äge põletikuline polüneuropaatia - põhjustab neuronaalsete aksonite progresseeruvat degeneratsiooni ning sellega kaasneb sageli nõrkus, paresteesia, jäsemete progresseeruv halvatus ja hüporefleksia (mehaanilise stressi põhjustatud närvistimulatsioonidele reageerimisvõime vähenemine). Guillain-Barré sündroom võib põhjustada kehale laastavat kahju, eriti kui see mõjutab ka autonoomset närvisüsteemi ja hingamislihaseid.
Kuigi täpset vallandavat põhjust pole veel kindlalt kindlaks tehtud, tundub, et Guillain-Barré sündroomi käivitab "bakteriaalne või viirusnakkus. Värske meditsiinistatistika kohaselt tundub, et 75% haigestunud patsientidest on varem esinenud" infektsioon, eriti seedetrakt ja hingamisteed.
Guillain-Barré sündroomi puhul on valitud ravimeetoditeks plasmaferees ja immunoglobuliinide manustamine: need strateegiad on osutunud äärmiselt tõhusaks haiguse täielikuks remissiooniks.
Esinemissagedus
Meditsiiniajakirjas avaldatud andmetest Lancet, tundub, et Guillain-Barré sündroomi esineb Euroopas 1,2-1,9 juhul 100 000 elaniku kohta. Esinemissagedus on kõrgem 15–35 -aastastel lastel ja 50–75 -aastastel täiskasvanutel.
Põhjused
Guillain-Barré sündroom on autoimmuunhaiguse tagajärg: see tekib siis, kui immuunarmee ründab ekslikult mõnda närvisüsteemi osa, tunnistades selle võõraks ja ohtlikuks. Nagu mainitud, ei ole vallandav tegur absoluutse kindlusega kindlaks tehtud.; Siiski , tundub, et mõned infektsioonid võivad vallandada sarnase, ebanormaalse ja liialdatud autoimmuunvastuse.
Sündroomiga enim seotud patogeensed mikroorganismid näivad olevat bakterid või viirused:
- Campylobacter jejuni (infektsioon, mida diagnoositakse kõige sagedamini Guillain-Barré sündroomiga patsientidel)
- Epstein Barri viirus (EBV): on viirus, mis on seotud nakkusliku mononukleoosi tekkimisega ja - vähemalt nii tundub - Burkitti lümfoomi, Hodgkini lümfoomi, hulgiskleroosi ja teiste epiteeli kasvajate tekkega
- Tsütomegaloviirus: viirused, mis on seotud tavaliste haigustega, nagu tuulerõuged, külmavillid, Püha Antoniuse tulekahju, suguelundite herpes ja mononukleoos
- Mükoplasma: esmase atüüpilise kopsupõletiku, uretriidi, vastsündinute meningiidi etioloogilised ained
- Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV I ja HIV II)
- A-, B- ja C -hepatiidi viirus
- Haemophilus influenzae
- Gripiviirus: mõnel juhul ilmnevad subjektil kõik Guillain-Barré sündroomi nähud ja sümptomid PÄRAST "gripiviiruse infektsiooni" või pärast gripivaktsiini. Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus on pärast gripi vaktsineerimist tohutult kasvanud pärast 1976. aastat -Seagripi pandeemia 1977. Siiski on oht praegune sündroom pärast immuniseerimist on äärmiselt madal (1 juhtum miljoni vaktsineerimise kohta).
Tõenäoliselt võivad sarkoidoos, süsteemne erütematoosne luupus ja salmonelloos samuti inimese Guillain-Barré sündroomi tekitada.
Aru saama...
Kuidas võivad nakkusetekitajad käivitada Guillain-Barré sündroomi iseloomustava autoimmuunvastuse?
Eeldatakse, et patogeenid võivad end katta mõne müeliniseeritud komponendiga, aktiveerides järelikult müeliini enda vastu immuniseerimisprotsessi. Kaitsesüsteem, tunnistades ekslikult müeliini antigeene võõrasteks ja potentsiaalselt ohtlikeks aineteks, käivitab liialdatud rünnaku nii nakkusetekitaja kui ka perifeersete närvide müeliini vastu.
Sümptomid
Guillain-Barré sündroom on vastutav ühe niinimetatud "ägeda lõtva halvatuse sündroomi" eest: "antikehade kontrollimatu tootmine perifeerses närvisüsteemis põhjustab ala- ja ülemiste jäsemete progresseeruvat halvatust.
Guillain-Barré sündroomil on äge kulg: neuroloogilise defitsiidi progresseerumine toimub mõne päeva jooksul, maksimaalselt mitme nädala jooksul. Seejärel järgneb "platoo" ja taastumisfaas.
Guillain-Barré sündroomi iseloomulikud sümptomid on:
- Jäsemete progresseeruv nõrkus (kõikjal esinev sümptom) kuni näolihaste kaasamiseni (näo halvatus)
- Hingamisraskused
- Düsartria (kõnehäired)
- Düsfaagia (tahke või vedela toidu neelamisraskused)
- Autonoomne (autonoomne) düsfunktsioon: muutunud südame löögisagedus, arütmiad, muutunud vererõhk (ortostaatiline hüpotensioon) ja basaaltemperatuur
- Kusepõie düsfunktsioon (aeg -ajalt)
- Neuropaatiline valu, eriti jäsemetes
- Diafragma halvatusest tingitud hingamispuudulikkus
- Hüpoesteesia: stiimulile reageerimise tundlikkuse vähenemine
- Hüpotoonia: elundi või koe närvisüsteemi aktiivsuse vähenemine (lihaste hüpotoonia)
- Ebanormaalsed silmaliigutused (aeg -ajalt)
- Jäsemete progresseeruv halvatus: Guillain-Barré sündroomi iseloomulik sümptom
- Hingamislihaste halvatus
- Paresteesia (jäsemete või muude kehaosade tundlikkuse muutus)
Tüsistused
Teraapia edasilükkamisel võivad Guillain-Barré sündroomi sümptomid esile tõusta ja patsiendi kliiniline pilt võib sadeneda. Kõige tavalisemad komplikatsioonid on:
- südame rütmihäired
- psühhiaatrilised häired: ärevus, depressioon
- iileus (soole obstruktsioon)
- hingamispuudulikkus (nõuab mehaanilist ventilatsiooni)
- hüpotensioon / raske hüpertensioon
- püsiv halvatus: Guillain-Barré sündroomi üliägedate vormide korral tekib täielik halvatus 24 tunni jooksul
- Raske uriinipeetus
- Trombemboolia
- Süvaveenitromboos
Kaasaegsete ravistrateegiate (intensiivne toetav ravi) korral on enamiku patsientide prognoos suurepärane. Pärast ravi on hinnanguliselt 20% Guillain-Barré sündroomiga patsientidest osaline puue (pidev nõrkus, tundlikkuse langus), 10% sureb hingamispuudulikkuse või kopsuemboolia tõttu. Surm võib tekkida ka pärast kesknärvisüsteemi tõsist muutust või see võib olla pikaajalise intubatsiooni tagajärjel tekkinud tüsistuste tagajärg.
Sümptomite kiire progresseerumine, kõrge vanus ja pikaajaline abistav ventilatsioon suurendavad oluliselt Guillain-Barré sündroomiga patsientide halva prognoosi riski.
Guillain-Barré sündroom: diagnoos ja teraapiad "
