Karnitiini tuntuim toime on selle roll pika ahelaga rasvhapete transportijana mitokondriaalses maatriksis, kus rasvhapped muundatakse beeta-oksüdatsiooniprotsessi kaudu energiaks. L-karnitiini kasutatakse toidulisandina. ja spordiväljakud.
kogu karnitiinist, mis vastab üldiselt 25%-le.Endogeenne süntees algab substraadist TML (6-N-trimetüülsiin), mis omakorda tuleneb aminohappe lüsiini metüülimisest. Seejärel hüdroksüülitakse TML hüdroksütmetüleeniks (HTML) trimoksüülmiindioksigenaasi abil, mis nõuab askorbiinhappe ja raua olemasolu. Seejärel lagundatakse HTML HTML-aldolaas (püridoksaalfosfaat, mis vajab ensüümi), saades 4-trimetüülaminobutüraldehüüdi (TMABA) ja glütsiini. TMABA dehüdrogeenitakse seejärel gamma-butürobetaiiniks NAD + -sõltuvas reaktsioonis, mida katalüüsib TMABA dehüdrogenaas. Seejärel hüdroksüülitakse gamma-butürobetaiin gamma-butürobetaiinhüdroksülaasi (selle siduva ensüümi) abil L-karnitiiniks, mis vajab rauda Fe2 +kujul.
Kokkuvõttes:
- 6-N-trimetüüllüsiin (TML) saadakse lüsiini metüülimisel
- Trimoksüülsüoksügenaasi abil raua ja askorbiinhappe (C -vitamiin) juuresolekul hüdroksüülitakse TML hüdroksütmetülliiniks (HTML)
- Aldolaasi abil jaotatakse HTML 4-trimetüülaminobutüraldehüüdiks (TMABA) + glütsiiniks
- TMABA dehüdrogenaasi toimel ja NAD +katalüüsil dehüdrogeenitakse TMABA gamma-butürobetaiiniks
- Gamma-butürobetaiinhüdroksülaasi aktiivsuse kaudu hüdroksüülitakse gamma-butürobetaiin L-karnitiiniks, mis vajab rauda Fe2 +kujul.
