Progresseeruva iseloomu ja püsivate tagajärgedega idiopaatiline kopsufibroos mõjutab sügavalt kopsude tööd (põhjustades näiteks hingeldust) ja vastutab tõsiste tüsistuste (nagu pulmonaalne hüpertensioon, kopsupõletik või kopsuvähk) eest.
Kahjuks on idiopaatiline kopsufibroos seisund, mille puhul on olemas ainult sümptomaatiline ravi; see tähendab seega, et haiged on määratud sellega elama ilma igasuguse paranemisvõimaluseta.
Fibroosi mõiste lühike ülevaade
Meditsiinis on fibroos termin, mis tuvastab suure hulga sidekoelise kiudkoe (mis on funktsionaalne kude, mis on samaväärne armkoega) ebanormaalse moodustumise inimkehas, viitamata parenhüümi käitumisele ( mis on elundi funktsionaalne kude).
Fibroosiprotsessid muudavad sihtorgani / koe arhitektuuri ja see koos sidekoelise kiulise koe aktiivsuse puudumisega mõjutab ka selle funktsiooni.
Idiopaatiline kopsufibroos on progresseeruv seisund, millel on pöördumatud tagajärjed; teisisõnu, see halveneb aja jooksul ja tekitab püsivaid muutusi kopsudes (seal, kus moodustub armkude, on viimane stabiilne ja seda ei saa asendada funktsionaalse koega).
Mis on alveoolid?
Alveoolid ehk kopsualveoolid on väikesed kotid, mis paiknevad kopsusiseste bronhidepuude (sekundaarsed bronhid, tertsiaarsed bronhid, bronhiolid, terminaalsed bronhioolid ja hingamisteede bronhioolid) otsas, kuhu õhku sisse hingates sisse juhitakse ja milles inimorganism eemaldub. eespool nimetatud õhus sisalduv hapnik.Ümber alveoolide paiknevad tegelikult vere kapillaarid, mis võimaldavad sisemiselt voolaval verel vabastada süsinikdioksiidi õhu hapniku eest.
Tagajärjed
Inimestel, kellel areneb idiopaatiline kopsufibroos, kaetakse kopsud armidega, mis muudavad need "kõvemaks" ja vähem elastseks ning "purustavad" alveoolid nagu kruustangid, takistades neil õhu sissevõtmist. hapniku eemaldamine.
Idiopaatilise kopsufibroosi klassifikatsioon
Didaktilisest vaatenurgast kuulub idiopaatiline kopsufibroos idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku (teadmata põhjustel mitteinfektsioosne kopsupõletik, mis mõjutab kopsuvahelist kopsupõletikku) kategooriasse, mis omakorda on osa interstitsiaalsete haiguste suurest patoloogilisest rühmast. kopsu (või kopsuvaheliste haiguste korral).
Lugejate jaoks, kes pole sellest teadlikud, on "kopsuvahe (või lihtsalt interstitsium) sidekoe, mis asetseb alveoolide vahele ja on määratud viimast mehaaniliselt toetama".
Epidemioloogia
Idiopaatiline kopsufibroos on haruldane kopsuhaigus, kuid see erineb selle poolest, et see on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku kõige levinum variant.
Mõne statistilise uuringu kohaselt kõiguks selle esinemissagedus USA -s 6,8–16,3 inimese kohta 100 000 kohta ja Euroopas 4,6–7,4 inimese kohta 100 000 kohta.
Idiopaatiline kopsufibroos esineb meestel sagedamini kui naistel, eelistatavalt üle 50 -aastastel inimestel.
Shutterstock
- Anamneesis sagedane kokkupuude metalli, puidu, kivisöe, ränidioksiidi, kivi ja / või heinatolmuga;
- Niinimetatud gastroösofageaalne reflukshaigus;
- Näiteks Epsteini-Barri või C-hepatiidi viiruse põhjustatud viirusnakkuste ajalugu.
Seega on oluline meeles pidada, et käes olevad numbrid, idiopaatiline kopsufibroos on vanemas eas meestel sagedasem (justkui oleks neil eelsoodumus kõnealuse kopsuhaiguse suhtes suurem).
idiopaatilise kopsufibroosi korral on:- Hingeldus, st hingamisraskused;
- Kuiv köha;
- Valu rinnus
- Korduv väsimustunne ja nõrkus;
- Kaalulangus ilma põhjuseta
- Trummipulga sõrmed (või hipokraatlikud sõrmed ja digitaalne hipokratism);
Nende avaldumisviis ja nende ilmingute raskusaste on patsienditi erinev: mõnel patsiendil on sümptomid olulised juba haigusseisundi algusest peale; teistel patsientidel muutub see aga raskeks mõne kuu jooksul pärast esialgset kerget faasi.
Kas teadsite, et ...
Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomite raskusaste sõltub sellest, kui ulatuslik on armkoe kopsus; tegelikult reeglina, mida rohkem on armkude, seda halvem on sümptomaatiline pilt.
Tüsistused
Aja jooksul tekivad idiopaatilise kopsufibroosiga inimestel komplikatsioonid, mis halvendavad nende tervist veelgi, põhjustades nende surma üsna sageli ja piisavalt kiiresti.
Idiopaatilise kopsufibroosi võimalikud tüsistused hõlmavad järgmist:
- Pulmonaalne hüpertensioon. See on ebanormaalne ja püsiv vererõhu tõus kopsuarterites (st arterites, mis kannavad hapnikuvaba verd kopsudesse) ja südame parempoolsetes õõnsustes (seega aatrium ja parempoolne vatsake).
Pulmonaalne hüpertensioon on väga tõsine haigusseisund, mis aja jooksul halveneb ja võib lõppeda surmaga.
Idiopaatilise kopsufibroosi juuresolekul sõltub see seisund survest, mida armkude avaldab alveoolidele ja alveolaarsetele kapillaaridele. - Kopsu süda. See on väga tõsine südamehaigus, mille on esile kutsunud "pulmonaalne hüpertensioon ja mida iseloomustab" südame parema vatsakese morfoloogiline muutus (laienemine, väga sageli koos seinte paksenemisega).
Cor pulmonale ilmnemine põhjustab tavaliselt düspnoe süvenemist. - Hingamispuudulikkus.See on raske haiguslik seisund, mille esinemisel avaldub kahjustatud isikul tugev hingeldus ja vere halb hapnikusisaldus (hüpokseemia).
Hingamispuudulikkus on üldiselt idiopaatilise kopsufibroosi viimane etapp. - Kopsuvähk. See on kopsuhaigus, mis tuleneb ühe kopsu moodustava raku kontrollimatu kasvust.
Idiopaatilise kopsufibroosi esinemisel kujutab kopsuvähk "võimalust, mis mõjutab veelgi patsiendi tervislikku seisundit ja seab ohtu tema elu.
Sümptomite aruanne, füüsiline läbivaatus ja anamnees
Sümptomite aruanne, füüsiline läbivaatus ja anamnees kujutavad endast esialgseid diagnostilisi uuringuid, mis aitavad arstil sümptomeid üksikasjalikult tunda ja hüpoteesida kõiki võimalikke põhjuseid.
Kopsufunktsiooni hindamise test
Korrapäraselt, kui patsiendil ilmnevad hingamisteede sümptomid (nt düspnoe, valu rinnus jne), kasutatakse kopsufunktsiooni teste, et teha kindlaks, kuidas kopsud toimivad ja kas need sümptomid on seotud kopsufunktsiooni kahjustusega.
Diagnostilisel teel, mis viib idiopaatilise kopsufibroosi tuvastamiseni, on kopsufunktsiooni hindamise testid järgmised:
- Spiromeetria. Kiire, praktiline ja valutu, see mõõdab kopsude sisse- ja väljahingamisvõimet; lisaks annab see teavet kopsu hingamisteede avatuse (või avanemise) kohta.
- Oksümeetria. See on vere hapniku küllastumise mõõtmine. Sama lihtne ja kohene kui spiromeetria, on selle teostamiseks vaja instrumenti, mida nimetatakse oksimeetriks ja mis rakendatakse sõrmele või ühele kahest kõrvapulgast.
- Stressitest. See seisneb patsiendi südame rütmi, vererõhu ja hingamise erinevuse registreerimises, samal ajal kui patsient harjutab enam -vähem intensiivset füüsilist tegevust.
Piltide diagnostika
Rindkere röntgen (või rindkere röntgen), rindkere CT-skaneerimine ja rindkere MRI on kolm radioloogilist testi, mis annavad üksikasjalikke pilte rindkere sees olevatest struktuuridest (st süda, kopsud, suured veresooned jne).
Idiopaatilise kopsufibroosi hüpoteetilises olukorras võimaldab see diagnostikul hinnata kopsude tervist, tuvastades selliseid kõrvalekaldeid nagu ebanormaalse armkoe olemasolu.
Kopsu biopsia
Kopsu biopsia seisneb selles, et võetakse (ilmselt patsiendilt) ja seejärel analüüsitakse laboris väikest kopsukoe proovi.
Proovide võtmine võib toimuda vähemalt kolmel erineval viisil: bronhoskoopia, bronhoalveolaarse loputuse ja lõpuks operatsiooni abil.
NARKOTID
Ainsad idiopaatilise kopsufibroosi sümptomite leevendamiseks ja selle progresseerumise aeglustamiseks kasutatavad ravimid on kortikosteroidid (põletikuvastased ravimid) ja immunosupressandid (ravimid, mille esmane toime on vähendada immuunsüsteemi kaitset).
Kortikosteroidide hulgas väärib märkimist prednisoon; immunosupressantide hulgas on aga: metotreksaat, tsüklofosfamiid, asatiopriin, penitsillamiin ja tsüklosporiin.
HAPPETERAAPIA
Hapnikuravi on täiendava hapniku manustamine, praktiline spetsiaalsete dosaatorite (mõned ka kaasaskantavad) kaudu. Üldiselt toimub selle rakendamine alati, kui on vaja suurendada veres ringleva hapniku hulka.
Idiopaatilise kopsufibroosi korral annab hapnikravi järgmised eelised:
- Hõlbustab hingamist;
- Vähendab hüpokseemia riski (madal hapnikusisaldus veres);
- Alandab vererõhku südame parempoolsetes õõnsustes, hoides ära pulmonaalse hüpertensiooni ja kopsupõletiku;
- Parandage öist und.
Tähtis: kahjuks ei aeglusta hapnikravi mingil moel armkoe teket kopsudes.
Hingamisteede taastamine
Hingamisteede taastusravi seisneb selles, et patsient harjutab mitmeid motoorseid harjutusi (velotrenažöör, trepist ronimine, kõndimine jne), et parandada pingutuste taluvust ja vähendada hingelduse raskust.
Tähtis: nagu hapnikravi, ei aeglusta hingamisteede taastusravi armkoe teket kopsudes.
Kopsu transplantaat
Kopsu siirdamine on operatsioon haige kopsu asendamiseks ühilduva doonori terve kopsuga.
Arvestades märkimisväärset invasiivsust ja enam kui õiglast operatsiooni ebaõnnestumise tõenäosust (elundi äratõukereaktsioon), on kopsu siirdamine operatsioon, mis on ette nähtud kõige kriitilisematel juhtudel ja kui kõik muud eespool nimetatud lahendused ei ole mingit kasu toonud.
ELUSTIIL
Arstide usaldusväärse arvamuse kohaselt saavad idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendid kasu:
- Ärge suitsetage / lõpetage suitsetamine;
- Vältige kasutatud suitsu;
- Võtke vastu konkreetne dieet, mis väldib kõnealuste kopsuhaiguste all kannatavatele tüüpilist kehakaalu langust;
- Vaktsineerige end gripi (gripivaktsiin) ja kopsupõletiku (pneumokokivaktsiin) vastu.
