ICHTHYOSIS VULGARIS

Mis on vulgaarne ihtüoos

Ichthyosis vulgaris on pärilike genodermatooside kõige raskem vorm. Koos lamell-ihtüoosi, X-seotud ihtüoosi ja epidermolüütilise hüperkeratoosiga on ihtüoos vulgaris selle konkreetse haiguste rühma kõige levinum vorm.

Vaata veel fotosid Ichthyosis Vulgaris

Sarnaselt teiste vormidega iseloomustab vulgaarset ihtüoosi naha kuivus ja soomuste teke, mis muudavad naha välimuse sarnaseks kalanahaga (siit ka termin "ihtüoos").

Põhjused

"Ihtüoos vulgaris" võib olla põhjustatud "muutusest" geeni tasemel (nii et mutatsiooni edastab lapsele üks kandjavanematest) või haigus võib olla "indutseeritud ja spontaanse muutuse tagajärg" viimane juhtum tähendab, et vulgaarse ihtüoosi all kannatav isik kujutab endast esimest juhtumit perekonnas ja patoloogiat ei edastatud vanematelt.
Uuringud ei ole veel "tuvastanud" ihtüoosi vulgarise "aluseks olevat molekulaarset mehhanismi, kuid eeldatakse, et" filagriini muutus on kõige tõenäolisem vallandaja. Filaggrin on valk, mis moodustab epidermise sügava kihi ", mis on kaitsmata. väliste keskkonnategurite mõjul ja on kasulik naha niisutamise kontrolli all hoidmiseks; sellest tuleneb, et filagriini defekt hõlmab muutusi naha niisutamises, järelikult ihtüoosi.
Üksikasjalikult muudetakse ja edastatakse vanematelt lastele FLG geeni (mis tegelikult kodeerib filagriini). Geenil võib olla üks või mitu mutatsiooni, mis toovad kaasa "vältimatu muutunud epidermise kihi moodustumise. Täpsemalt on" muutus "keratinotsüütide sidususes, mille tagajärjel tekivad soomused.
Ihtüoos vulgarise raskusaste sõltub tavaliselt geneetiliste mutatsioonide arvust ja tüübist.

Sümptomid

Ichthyosis vulgaris üldjuhul ei esine sündides: see on peen haigus, mille arenemine ja sümptomite avaldumine võtab paar aastat.
Tõtt -öelda võib vulgaarne ihtüoos ilmneda vahetult pärast sündi, kuid enamasti on see lihtsalt segaduses "kuiva nahaga" ja seetõttu ei peeta vajalikuks põhjalikumaid uuringuid läbi viia ega jätkata. spetsiaalse raviga ..
Üldiselt diagnoositakse selgem sümptomipilt esimese eluaasta paiku hajusa naha kseroosiga: nahal on väikesed valkjad kestad (põhjustatud keratinotsüütide muutunud sidususest), eriti jalgadel ja kätel.
Enamikul inimestel, kellel on ihtüoos vulgaris, ei mõjuta nägu, peopesad, jalatallad, põlved, kaenlaalused ja kubemekindlad alad ("kortsud"). Seda seetõttu, et need piirkonnad on üldiselt "niiskemad" muud kehapiirkonnad, mis seevastu on mõjutatud.
Siiski on juhtumeid, kui inimesed põevad vulgaarset ihtüoosi, kus otsmik, põsed ja peopesad omandavad tavalisest erineva konsistentsi, mis põhjustab ebanormaalset paksenemist.
Sügelus on seisund, mis esineb sageli inimestel, kes on nakatunud ihtüoosiga vulgaris, peamiselt naha kuivuse, naha pragude ja kareduse tõttu. On selge, et kuna vulgaarne ihtüoos on epidermise ilming, interjöörid on kahjustamata.
Need sümptomid kipuvad talvel ja kuivades kliimapiirkondades veidi süvenema: suvel täheldab enamik ihtüoosi vulgaris põdevaid inimesi haiguse selget paranemist, mille ilmingud on nii vähenenud, et on peaaegu märkamatud. Tõepoolest, täiskasvanueas võib ihtüoos kuuma-niiske kliima juuresolekul taanduda ja siis vanemas eas uuesti ilmuda.

Seotud patoloogiad

Ichthyosis vulgaris 't seostatakse sageli atoopiaga (kalduvus avalduda allergiaks pärast allaneelamist või kokkupuudet allergeenidega) ja mõnikord follikulaarse keratoosiga.
Seotud patoloogiate hulgas on mainitud ka ekseemi (eriti käte), mida esineb pooltel haigetel.
Lisaks on vulgaarse ihtüoosiga inimesed eriti vastuvõtlikud selliste patoloogiate tekkele nagu astma ja allergiline nohu.

Hooldus

Isegi seda tüüpi ihtüoosi korral - arvestades geneetilise päritolu põhjuseid - ei ole veel välja töötatud ravi, mis suudaks selle haiguse lõplikult ravida.
Siiski on olemas ravi (tavaliselt paikne), mis võib leevendada ihtüoos vulgaris'est tulenevaid ebamugavusi.
Arsti nõuannete kohaselt oleks hea nahale kanda pehmendavaid ja keratolüütilisi aineid (mis soodustavad koorumist, järelikult rakkude uuenemist):
Keratolüütilistel eesmärkidel kasutatakse enim salitsüülhapet, karbamiidi, glükoolhapet, ammooniumlaktaati, retinoehapet. Neid toimeaineid ja neid sisaldavaid preparaate tohib siiski kasutada ainult dermatoloogi ettekirjutusel ja ainult tema range kontrolli all. , nõuab retinoidide kasutamine erilist tähelepanu, kuna need võivad põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid, millest mõned on isegi tõsised.
Vaseliin, propüleenglükool, lanoliin aga esindavad pehmendavaid aineid, mida kasutatakse kõige sagedamini paiksetes preparaatides.
Eespool nimetatud koostisosi sisaldavate toodete kasutamine peab olema sagedane ja pidev; kui see nii ei oleks, oleks ravi mõju praktiliselt asjatu.
Arvestades, et paljusid ichthyosis vulgarise vastaseid preparaate iseloomustab salitsüülhape ja selle derivaadid, ei ole nende kasutamine lastel soovitatav, et vältida pearinglust, iiveldust ja oksendamist põhjustava häire salitsilismi ilminguid.
Süsteemsed retinoidid, šokiravi, mida on juba analüüsitud Harlequini ihtüoosi korral, on kasulikud ka ihtüoosi vulgarise kõige ägedamate ja raskemate vormide korral; suukaudsete retinoidide probleemiks on see, et neil on palju kõrvaltoimeid (suukuivus, limaskestade kuivus, kseroftalmia ja kolesterooli muutused) ja triglütseriidid), mõnikord tõsisemad kui ihtüoos vulgaris ise.