Burkitti lümfoomid

Lümfotsüütide kasvaja

Burkitti lümfoom on saanud nime kirurg D.Burkitt, kes kirjeldas sümptomeid esimest korda umbes kahekümnenda sajandi keskpaigas; kümme aastat hiljem paigutati Burkitti lümfoom pahaloomuliste kasvajate klassi.
Burkitti lümfoomi peetakse B-lümfotsüütidest pärinevaks kasvajaks: see on haruldane neoplasm, mille esinemissagedus on Aafrika laste seas kõrge.

Põhjused

Burkitti lümfoomi peetakse mitte-Hodgkini lümfoomi vormiks, mida eristab kiire progresseerumine; ilmneb tavaliselt pärast Epsteini-Barri viiruse põhjustatud nakkust, mis põhjustab nakatunud sülje kaudu levivat suudlemishaigust (mononukleoosi). Tuleb märkida, et tervetel isikutel on viirus kergesti likvideeritav, kuigi haiglaravi on suhteliselt pikk; kui viirus esineb alatoidetud, ebasoodsas olukorras või immuunpuudulikkusega inimestel, võivad tagajärjed olla kindlasti tõsisemad. Viimasel juhul võib viirus tegelikult käivitada ahelreaktsioone, mis võivad põhjustada Burkitti lümfoomi.

Riskifaktorid

Statistika näitab, et Aafrika ekvatoriaalvöödes esineb Epsteini-Barri viiruse põhjustatud Burkitti neoplasm 95% lümfoomidest; muudel juhtudel leiti sama viirus vaid 20% Burkitti lümfoomiga inimestest.
Teine eelsoodumus on luuüdi siirdamine leukeemiat põdevatele inimestele: patsiente ravitakse väga järjekindlalt keemiaraviga, mis põhjustab immuunsüsteemi kaitse vähenemist ja nõrgenemist. Selle tulemusena näib Burkitti lümfoomi saamise oht olevat suur.
Haigus võib tekkida ka kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral, mitte ainult omandatud: AIDS ja malaaria, ataksia-telangiektaasia ja Wiskott-Aldrichi sündroom (pärilik patoloogia, mis on seotud X-kromosoomiga, millega kaasneb ekseem, infektsioonid, piarstrinopeenia ja kõhulahtisus). ) võib vallandada Burkitti lümfoomi.
Dr Burkitt sõnastas sel ajal veel ühe hüpoteesi, mis lükati (peaaegu) kohe ümber, kuna ta pidas malaaria sääske lümfoomi tekitamise kõige olulisemaks põhjuseks; sääsk Anopheles see edastab malaariat tekitavaid algloomi, kuid kindlasti ei ole putukas see, mis põhjustab immuunpuudulikkuse staadiumi (eriti T -lümfotsüütide aktiivsuse pärssimist) kahjustatud isikul. Tegelikult põhjustab malaaria ise immuunsüsteemi järkjärgulist nõrgenemist, mis omakorda loob aluse Burkitti lümfoomile.
Itaalias kannatab see neoplasm igal aastal 12 000 inimest, mis tähendab, et haiguse esinemissagedus on 1: 5200 isikut; hämmastav on see, et nähtus suureneb järk -järgult.

Burkitti lümfoomi sümptomid

Burkitti lümfoom algab tavaliselt ülalõua- ja emakakaela lümfisõlmedest; harva avaldub neoplasm ka iileumis, soolesooles ja pimesooles. Lümfoom võib arenedes laieneda munasarjadesse (või munanditesse), kõhtu, medulla ja ajusse, põhjustades valu. Esialgu tajutakse haigust järjepidevana turse, millele järgneb ülalõualuu luude turse; hiljem põhjustab lümfoom tugevat higistamist (tüüpiline lümfoomide sümptom üldiselt), limaskesta haavandeid, halb enesetunne, kurguvalu ja apaatia.

Rakkude ja biokeemiline analüüs

Pärast lümfoomi biopsiat märgitakse, et see koosneb makrofaagidest, mis on sisaldanud rakujääke (välimus tähine taevas): radiograafia abil analüüsitud ülalõua piirkond tundub sakiline ja lümfoomi lähedal asuvad hambajuured on uuesti imendunud.
Geneetilisest seisukohast põhjustab Burkitti lümfoom translokatsiooni kromosoomi 8 ja kromosoomi 14 vahel, millele järgneb protonkogeeni geeni MYC kaasamine - transkriptsioonifaktor, mille sihtmärki esindavad mõned geenid, mis kontrollivad rakkude replikatsiooni. On selge, et transkriptsioonivea ilmnemisel läheb rakutsükkel hulluks, põhjustades mitmeid ahelasündmusi, mis algavad Burkitti lümfoomist. Kontseptsiooni kokkuvõtteks võib öelda, et Burkitti neoplasm on kromosomaalse ümberkorralduse mudel, mis määrab kindlaks "rakulised muutused pärast geeni uut asukohta.

Keemiaravi ja prognoos

Kuigi Burkitti lümfoom on mõnevõrra agressiivne ja hoogne, tundub see, et see reageerib positiivselt mitme keemiaraviga (monokeemiaravi ei tundu eriti sobiv olevat); on hinnatud, et keemiaravi saanud Burkitti lümfoomiga patsientide ellujäämise määr on väga kõrge ja 75% neist taastub täielikult.

Kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...

Haigus

Burkitti lümfoom, B-lümfotsüütidest pärinev kasvaja

Lümfoom mitte Hodgkin, haruldane haigus

Esinemissagedus

Suur esinemissagedus Aafrika ekvatoriaalvöödes. Itaalias igal aastal 12 000 uut juhtumit

Mõjutatud piirkonnad

Ülalõualuu, emakakael, iileum, mesenteria, pimesool. See areneb, arenedes munasarjades (või munandites), kõhus, luuüdis ja ajus, põhjustades valu

Sümptomid

Esialgne etapp: lümfisõlmede turse
Hiljem: lõualuude turse, tugev higistamine, limaskesta haavandumine, halb enesetunne, kurguvalu, apaatia, valu

Vallandavad põhjused

Epsteini-Barri viirus, leukeemia, keemiaravi (indutseeritud immuunpuudulikkus), AIDS ja malaaria, ataksia-telangiektaasia ja Wiskott-Aldrichi sündroom (kaasasündinud immuunpuudulikkus)

Translokatsioon kromosoomi 8 ja 14 vahel, millega kaasneb MYC protonkogeeni kaasamine

Ravimeetodid Burkitti lümfoomi vastu võitlemiseks

Polükemoteraapia. 5-aastane elulemus: 75%

Burkitti lümfoom - ravimid Burkitti lümfoomi raviks "