Määratlus
Fosfolipiidivastaste antikehade sündroom, mida tuntakse ka kui Hughesi sündroomi või APS, on keeruline autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad korduvad nurisünnitused, trombotsütopeenia, veenide või arterite tromboos ja spetsiifilised autoantikehad, mida nimetatakse antifosfolipiidideks.
Põhjused
Räägime primaarsest fosfolipiidivastasest antikehade sündroomist, kui see ei sõltu autoimmuunhaigustest; teisest vormist on seevastu autoimmuunne iseloom ja see on tihedalt seotud erütematoosluupusega. Eelsoodumust põhjustavatest teguritest mäletame: mõnede ravimite (hüdralasiin, fenütoiin, amoksitsilliin) kuritarvitamine, infektsioonid (C -hepatiit, HIV, malaaria), geneetiline eelsoodumus, fosfolipiidivastaste antikehade teke.
Sümptomid
Fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi iseloomustab trombootiliste ilmingute ilmnemine, mis mõjutavad mis tahes anatoomilise piirkonna artereid, veene või kapillaare; sündroom võib degenereeruda kopsuembooliaks, isheemiliseks insuldiks, müokardiinfarktiks, vistseraalsete arterite oklusiooniks või süvaveenitromboosiks. Fosfolipiidivastaste antikehade sündroom muutub raseduse ajal väga problemaatiliseks, kuna see võib põhjustada loote kasvupeetust, enneaegset sünnitust, preeklampsiat ja platsentapuudulikkust.
Teave fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi ravimite kohta ei ole mõeldud asendama otsest suhet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne fosfolipiidivastaste antikehade vastaste ravimite võtmist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
Ravimid
Patsiendid, kelle veres täheldatakse fosfolipiidivastaste antikehade kõrget taset, peavad läbima spetsiaalsed testid, kuna nende ebanormaalsete antikehade olemasolu võib põhjustada väga tõsiseid tagajärgi, näiteks tromboosi üldiselt.
Fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi raviks valitud ravimid on kindlasti antikoagulandid, mida tuleb perioodiliselt kasutada, ja trombotsüütide vastased ained. Ainult äärmise raskusastme korral (antifosfolipiidide antikehade katastroofiline sündroom) on võimalik kasutada immunosupressiivseid ravimeid, immunoglobuliine ja võib -olla kasutada plasmafereesi.
Nagu eespool mainitud, võib raseduse ajal fosfolipiidivastaste antikehade sündroom vallandada tõsiseid tüsistusi, eriti sündimata lapsel; seetõttu osutub vajalikuks ravimteraapia, ehkki raseduse ajal äärmiselt keeruline, ja see põhineb peamiselt antikoagulantide, näiteks hepariinide ja atsetüülsalitsüülhappe manustamisel. Varfariini ei soovitata raseduse ajal kasutada, kuna see võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, nagu sünnidefekte .Ainult äärmuslikel juhtudel, kui kasu ületab riskid, on võimalik ravimit rasedatele välja kirjutada.
Antikoagulantravi nõuab fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi all kannatava patsiendi vereanalüüside pidevat jälgimist.
Allpool on toodud ravimiklassid, mida kasutatakse kõige enam fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi vastases ravisja mõned näited farmakoloogilistest erialadest; arst peab valima patsiendile sobivaima toimeaine ja annuse, võttes arvesse haiguse tõsidust, patsiendi tervislikku seisundit ja tema ravivastust:
- Hepariin (nt Heparin Cal Acv, Heparin Sod. Ant, Ateroclar, Trombolisin): hepariini manustatakse väikestes annustes aeglase infusiooni teel; seda kombineeritakse tavaliselt mõne teise antikoagulandiga (nt varfariin). Üldiselt trombide raviks ja ennetamiseks fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi taustal esinevate sündmuste korral on PVC-kateetrite puhul soovitatav võtta aktiivne annus 100 ühikut / ml iga 6-8 tunni järel; alternatiivina süvaveenitromboosi ennetamiseks võtke 5000 ühikut ravimit, subkutaanselt, iga 8-12 tunni järel Konsulteerige oma arstiga.
Teatud tüüpi hepariini (näiteks daltepariini ja enoksapariini) võib võtta ka raseduse ajal, et vältida fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi taandumist tõsisteks tüsistusteks. Hepariini võib kasutada ka raseduse ajal, et suurendada ravi edukuse tõenäosust fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi kontekstis: soovituslikult on soovitatav võtta 5000 ühikut ravimit subkutaanselt iga 12 tunni järel. Annust võib muuta patsient, arst, sõltuvalt sündroomi tõsidusest.
- Enoksapariin (nt Clexane): venoosse tromboosi profülaktikaks fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi taustal on soovitatav manustada 40 mg aktiivne annus subkutaanselt üks kord päevas. Ravi kestus varieerub 6 kuni 14 päeva. Kui patsient on rasvunud, on soovitatav järgida madala kalorsusega, tervislikku ja tasakaalustatud toitu ning harjutada pidevat füüsilist aktiivsust. Ravimit võib võtta ka raseduse ajal.
- Daltepariin (nt Fragmin): madala molekulmassiga ravim, mida tuleb süstida naha alla. Toimeaine on näidustatud eelkõige süvaveenide tromboosi ennetamiseks ka fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi kontekstis. Ravimit tuleb manustada subkutaanse süstena arsti määratud annuses, lähtudes haigusseisundi tõsidusest. Ravimit võib kombineerida ka atsetüülsalitsüülhappega.
- Sulodeksiid (nt Provenal): ravimit (hepariinitaolist) kasutatakse teraapias kõrge tromboosiriskiga vaskulaarhaiguste raviks; sellega seoses soovitatakse selle manustamist mõnikord ka fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi korral. Soovitatav on võtta 2 kapslit 250 ULS päevas enne sööki.
- Varfariin (nt. Suure tõenäosusega peab ravi selle ravimiga olema elukestev. Kuigi arst peab annuse hoolikalt määrama, on näidustavalt soovitatav tromboosi (tihedalt seotud fosfolipiidivastaste antikehade sündroomiga) profülaktikaks võtta 2-5 mg toimeainet suu kaudu või intravenoosselt üks kord päevas või iga kord teine päev.
- Atsetüülsalitsüülhape (nt Aspirinetta, Cardioaspirin): aspiriin võib ravimiprogrammi täiendada teiste trombotsüütide vastaste ainetega Üldiselt määratakse aspiriin annuses 75-100 mg (suukaudseks manustamiseks).
Ravim (atsetüülsalitsüülhape) vähendab trombotsüütide agregatsiooni, vähendades vere hüübimisvõimet; toime on eriti oluline trombootiliste sündmuste ärahoidmiseks, mis on sageli seotud fosfolipiidivastaste antikehade sündroomiga.
