Huntingtoni tõbi on geneetiline haigus, mida varases staadiumis iseloomustab motoorse koordinatsiooni kaotus ning tahtmatud, liialdatud, tõmblevad (korea) liigutused või motoorsed spasmid, mis hõlmavad jäsemete ja näo lihaseid. Mootori juhtimise kadumine on progresseeruv; samal ajal vähenevad kognitiivsed funktsioonid aeglaselt dementsuseni.
Huntingtoni tõve esialgne kahjustus näib olevat seotud basaalganglionidest talamusesse ulatuvate närviradade degeneratsiooniga.
Lisateave: Huntingtoni tõbi (või Huntingtoni tõbi) - mis see on, põhjused, sümptomid ja diagnoos peaaju poolkerad. Neid nimetatakse ka basaaltuumadeks või aju tuumadeks, basaalganglione leidub igas poolkeras külgmiste vatsakeste all. Basaalganglionid on ümbritsetud valge ainega ja nende vahel või ümber on kiudude projektsioonid ja komissioonid.
Kuidas neid korraldatakse?
Funktsionaalsest seisukohast koosnevad basaalganglionid põhikomponentidest:
- Striatum (omakorda dorsaalne striatum - caudate ja putamen tuum - ja ventraalne striatum - nucleus accumbens ja haistmismugul);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (koosneb omakorda pars compacta ja pars reticulate);
- Subtalamuse tuum.
Mis puutub striatumisse, siis see koosneb omakorda sabatuumast, putamenist ja ventraalsest striatumist, mis hõlmab tuuma accumbensit ja haistmismugulat.
Striatum on oluline, sest see võtab vastu baasi tuumade peamised aferentid, ajukoorest, talamusest ja ajutüvest. Selle neuronid ulatuvad globus pallidusesse ja substantia nigrasse.
Nendest kahest tuumast, mille neuronitel on morfoloogiliselt sarnased osad või kehad, pärinevad basaaltuumade peamised väljaulatuvad osad.
Märkus: Aju tuumade spetsiifiliste anatoomiliste ja funktsionaalsete alajaotuste tähistamiseks kasutatakse arvukalt muid termineid.
Basaalganglionid: motoorika juhtimine
Basaalganglionid osalevad lihaste toonuse alateadlikus kontrollimises ja õpitud liigutuste koordineerimises. Praktikas tagavad basaalganglionid rütmi ja õiged vabatahtlikud liikumismustrid, kui see on alanud.
Basaalganglionid saavad signaale ajukoorest ja saadavad need tagasi ajukooresse talamuse sünaptiliste jaamade kaudu. Selle neuronaalse ahela üks funktsioone on võimaldada ajukoorel optimeerida tahtlike liikumiste algatamist, pärssides soovimatuid.
erinev. Striosoomi sektsioon saab aferente peamiselt limbilisest ajukoorest ja ulatub peamiselt substantia nigra pars compactasse. Striaatumi toimimise paremaks mõistmiseks on asjakohane mainida, kuidas töötab vooluahel või suhtlus erinevate ajupiirkondade vahel.
Kõik ajukoore piirkonnad saadavad glutamatergilisi erutavaid projektsioone striatumi teatud piirkondadesse. Samuti saab striatum erutavaid signaale talamuse intralaminaarsetest tuumadest, dopamiinergilisi projektsioone keskajust ja serotonergilisi projektsioone raphe tuumadest.
Eelkõige koosneb striatum erinevatest rakutüüpidest, kuid 90–95% selle moodustavatest rakkudest koosneb GABAergilise projektsiooni neuronitest. Need on ajukoorest pärit väljaulatuvate osade esmane sihtmärk ja ka ainus eferentsete eendite allikas. Tavaliselt on nad vaiksed neuronid, välja arvatud liikumise ajal või pärast perifeersete stiimulite rakendamist. Striatum koosneb ka kohalikest inhibeerivatest interneuronitest, mis tänu arenenud aksonaalsetele tagatistele vähendavad striatumi eferentsete neuronite aktiivsust. Kuigi neid neuroneid esineb väikestes kogustes, on suurem osa striatumi toonilisest aktiivsusest tingitud neid.
Mis puutub vooluringi, siis striatum ulatub tuumadesse, kust efferentradad pärinevad, läbi kahe raja - otsese raja, mis on ergastav ja kaudne inhibeeriva raja.
Millised on striatumi funktsioonid?
Ajukoorega suhtlemise kaudu aitavad basaalganglionid kaasa vabatahtlikule liikumisele, aga ka muudele käitumisvormidele, nagu luustik-motoorsed, okulomotoorsed, kognitiivsed ja emotsionaalsed funktsioonid.
Näiteks mõnedel Huntingtoni tõvega inimestel on täheldatud, et mõned basaaltuumade kahjustused põhjustavad negatiivseid emotsionaalseid ja kognitiivseid mõjusid.
kahjustatud). Aastal 1985 klassifitseeris teadlane Vonsattel selle haiguse 0 -st astmest (kus muutusi ei toimu) kuni 4 -nda astmeni, arvestades striatumi atroofia ulatust. Samuti on näidatud, et atroofia aste, mis esineb striatum, korreleerub ka teiste mitte-striataalsete aju struktuuride degeneratsiooniga.
Striatumis on enim mõjutatud kesknärvilised neuronid, mis esindavad striatumis suurimat populatsiooni ja kasutavad neurotransmitterina inhibeerivat aminohapet GABA.
Samuti on näidatud, et Huntingtoni tõbe iseloomustab intraneuronaalsete lisandite ja valguagregaatide esinemine düstroofsetes aksonites ning striataalsetes ja kortikaalsetes neuronites; see esineb ka teiste polüglutamiinihäirete korral (st kolmikute laienemine, näiteks Huntingtoni tõve korral) Lisaks on näidatud, et enne aju kaalulangust, aga ka enne kehakaalu langust ja enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist ilmnevad tuumasisesed inklusioonid.
.jpg)
