Seda nahahaigust toetab autoantikehade olemasolu, mis on ekslikult suunatud epidermise basaalmembraani vastu.Selle koostoime tulemuseks on viimase eraldumine alusnahast, millest tuleneb bulloosne purse.
Bulloosse pemfigoidi villid on suured ja pinges (st fikseeritud ja mitte lõtv), selge sisuga ja nendega kaasneb tugev sügelus; sageli võivad need kahjustused esineda normaalse välimusega nahal või erütematoossete naastude serval. Limaskestade kaasamine on seevastu üsna haruldane.
Bulloossel pemfigoidil on suhteliselt healoomuline krooniline kulg, spontaanse remissiooni perioodid vahelduvad ägenemistega. Ainult mõnel juhul korreleerub haigus halva prognoosiga, põhjustades patsiendi surma.
Diagnoos tehakse kliinilise pildi ja naha biopsia põhjal, mida toetab naha ja seerumi immunofluorestsents.
Bulloosse pemfigoidi valikuline ravi hõlmab süsteemsete ja paiksete kortikosteroidide kasutamist. Enamik patsiente vajab pikaajalist säilitusravi, mille jaoks võib kasutada erinevaid immunosupressante.
välimuselt normaalne või erüteemiline. Need seroosse või seerumivere sisaldusega kahjustused põhjustavad intensiivset sügelust.
Bulloosset pemfigoidi iseloomustab immunoloogiliselt autoantikehade olemasolu, mis on ekslikult suunatud organismi kahe tervisliku ja normaalse struktuurvalgu vastu, mida tõlgendatakse ohtlike antigeenidena ja mida seetõttu peetakse immuunrünnaku vääriliseks.
hemidesmosoomide tasemel (st basaalmembraani adhesioonipiirkondades);
