Polütsüteemia

Mõiste polütsüteemia tähistab vere punaliblede arvu üldist suurenemist, mis kliinilises praktikas põhjustab tavaliselt hemoglobiini ja hematokriti (vere viskoossus) suurenemist.

Polütsüteemia põhjuseid on palju ja palju, esialgu jagatud suhtelise polütsüteemia ja absoluutse polütsüteemia põhjusteks. Esimene termin tähistab kõiki neid seisundeid, mille korral vere punaliblede suurenenud kontsentratsioon tuleneb plasma mahu vähenemisest: näiteks raske dehüdratsiooni korral (põhjustatud oksendamisest, kõhulahtisusest, tugevast higistamisest, diabeedist, mis on ebapiisavalt kompenseeritud vee sisseviimine) punased verelibled - kuigi need on numbriliselt muutumatud - tunduvad vere vedela osa vähenemise tõttu kontsentreeritumad. Absoluutse polütsüteemia põhjused on arvukamad ja levinumad, mille korral toimub punaste vereliblede koguarvu tõhus suurenemine. Absoluutset polütsüteemiat eristatakse omakorda primaarses või primaarses polütsüteemias, kui see on seotud "erütrotsüütide suurenenud sünteesiga vereloomes ja sekundaarses polütsüteemias, kui see sõltub haigusest, mis ei ole seotud luuüdiga või konkreetsetest keskkonnatingimustest (püsige kõrgel) maapind), seega on taandareng, kui on võimalik kõrvaldada põhjus, mis selle eest vastutab.

Sekundaarne polütsüteemia

Sekundaarsed polütsüteemiad on enamasti seotud kroonilise hüpokseemiaga või vere hapnikupuudusega. See seisund kutsub esile adaptiivse füsioloogilise reaktsiooni, mis - erütropoetiini suurenenud sünteesi tõttu neerudes - suurendab punaste vereliblede sünteesi. Sel moel suudab organism atmosfääri õhust rohkem hapnikku haarata ja puudujäägid teatud piirides korvata. Pole üllatav, et polütsüteemia on arvukate kõrgmäestiku etniliste rühmade tüüpiline tunnus, mis on märgatav isegi neil, kes viibivad mitu nädalat kõrgel maal; nagu oodatud, on see kohanduv reaktsioon hapniku osarõhu vähenemisele, mis iseloomustab neid keskkondi. Füsioloogiline polütsüteemia suurest kõrgusest selgitab, miks erinevad sportlased, eriti harrastavad murdmaasporti (jooksmine, jalgrattasõit jne), treenivad mõnda aega suurele kõrgusele: punaste vereliblede arvu suurenemine tagab sportliku jõudluse paranemise.

Sekundaarse polütsüteemia põhjused:

Suurenenud erütropoetiini sünteesist vastuseks arteriaalsele hüpokseemiale

• pikem viibimine kõrgetel mägedel
• hingamisteede häired koos alveolaarse hüpoventilatsiooniga (nt KOK)
• kaasasündinud südamehaigus parema-vasaku šundiga
• methemoglobineemia
• karboksühemoglobineemia
• uneapnoe liigse rasvumise käigus

Erütropoetiini sobimatu sekretsiooni tõttu

• hüpernefroom
• neeru tsüstid (polütsüstiline neer)
• emaka fibroom
• maksa neoplasmid
• feokromotsütoom

Suurendades erütropoetiini või teiste sarnase toimega ravimite (epoetiin) tarbimist nii ravi- kui ka dopingueesmärgil

Nagu öeldud, on sekundaarne polütsüteemia pöörduv nähtus: kui inimene laskub madalale kõrgusele või hüpoksia põhjus kaob, taastub punaste vereliblede arv järk-järgult.

Esmane polütsüteemia

Lisateabe saamiseks: Polütsüteemia sümptomid

Polütsüteemia vera, mida nimetatakse ka primaarseks polütsüteemiaks või erütreemiaks / Vaquez-Oslere'i tõveks, on autonoomne müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab "hemotsütoblastide ebanormaalne proliferatsioon geneetilisel alusel [JAK2 türosiinkinaasi mutatsioon tüvirakkudes 90% -l patsientidest, kellel on polütsüteemia vera ].

See avaldub punaste vereliblede kõrgenenud sünteesi kujul, millega tavaliselt kaasneb ka "valgete vereliblede ja trombotsüütide tõhustatud süntees. Tulemuseks on hematokriti ja vere üldmahu suurenemine (plasma hüperviskoossus ja hüpervoleemia); suurenenud vere viskoossus ja vererõhk veresoonte seintel võivad põhjustada olulisi muutusi vereringes ja määrata üsna ohtlikud tagajärjed polütsüteemia all kannatava patsiendi tervisele: kapillaarid ummistuvad vere liigse viskoossuse tõttu, tromboos nähtused suurenevad (insuldi, stenokardia, müokardiinfarkti, pindmise ja sügava tromboflebiidi ning harvemini kopsuemboolia risk suureneb). Üldiselt on pearinglus, peavalu, kerge hüpertensioon, hepatomegaalia, splenomegaalia ja hemorraagilised nähtused (ninaverejooks, igemete veritsus ja verevalumid); nahk omandab punakad toonid (hapnikuga rikastatud hemoglobiini suurenenud esinemise tõttu) ja sinakas - tsüanootiline (hapnikuga rikastatud hemoglobiini suurenenud esinemise tõttu) ja sageli pärast suplemist sügeleb.

Polütsüteemia diagnoosimine põhineb vereanalüüsil:

• normaalsest kõrgemad hemoglobiini ja hematokriti väärtused võivad ulatuda vastavalt 22–24 g / dl ja 55–60%, samas kui neutrofiilse leukotsütoosi ja trombotsüütide haiguse esinemine on tavaline

ja muud biohumoraalsed parameetrid:

• kolesterooli, kusihappe, B12 -vitamiini, LDH, intraleukotsüütide ALP taseme tõus veres

Erütroidide hüperplaasia registreeritakse luuüdi biopsial ja sellele järgneval luuüdi morfoloogilisel uurimisel; lisaks on võimalik demonstreerida ülalmainitud JAK2 V617F mutatsiooni olemasolu. Ultraheli ja objektiivne hindamine võivad näidata maksa ja põrna suuruse suurenemist.

Ravi, mis põhines algselt vere laskmisel või flebotoomial - st 300–500 ml vere eemaldamine iga 2-3 päeva järel, kuni hematokrit langeb alla 50% läve, mida võib kompenseerida plasma uuesti infusiooniga või selle asendajate manustamisega. kasutada tsütotoksilisi / kemoterapeutilisi ravimeid (busulfaan, hüdroksüuurea, tsüklofosfamiid, kloorambutsiil, tsütosiin -arabinosiid, melfalaan) või kiiritusravi. Need viimased sekkumised on suunatud luuüdi ebanormaalse proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele, mille puhul polütsüteemia vera tunneb ära oma patogeneetilise keskuse. Arendatakse ja katsetatakse uue põlvkonna ravimeid, mis on võimelised pärssima haiguse eest vastutava ebanormaalse valgu türosiinkinaasi (JAK2) aktiivsust.