Määratlus
Tavaliselt pärilik hemokromatoos tuvastab patoloogia, mille puhul raua koguneb liigselt keha kudedesse: me räägime üsna tõsisest haigusest, kuna raud, mis võib sadestuda erinevatesse organitesse, võib põhjustada tõsiseid kahjustusi, eriti maksas. kõhunääre ja liigesed. Kuna see on sageli geneetiliselt leviv haigus, ei saa hemokormatoosi lõplikult ravida, kuigi mõned ravimid ja mõned toitumis- ja käitumisreeglid võivad sümptomeid vähendada.
Põhjused
Hinnanguliselt on kõige levinum hemokromatoosi pärilik variant: toiduga imenduva raua koguse reguleerimises osaleva geeni muutmine on antud juhul käivitav põhjus. Muudel juhtudel võivad raua liialdatud kogunemist soodustada sellised patoloogiad nagu sideroblastiline aneemia, alkohoolne maksahaigus, C -vitamiini ja raua kuritarvitamine koos toiduga, talasseemia.
- Riskifaktorid: mees, üle 50 aasta vana
Tavaline raua annus, mida imendub terve inimene: 1-2 g päevas
Imendunud raua annus hemokromatoosi korral: 4–6 g päevas → raua ladestumine kehas ulatub kuni 20–30 grammini
Sümptomid
Varem määratleti hemokromatoosi all "bronhiaalne diabeet", viidates pronksvärvile, mida selle haiguse all kannatava inimese nahk eeldas: naha kromaatiline muutus on üks esimesi sümptomeid, millega hemokromatoos algab. lisanduvad märgid: liigesevalu, hepatomegaalia, hüpogonadism, unisus, väsimus.
- Tüsistused: maksavähk, tsirroos, suhkurtõbi, fibroos
Teave hemokromatoosi - hemokromatoosi ravivastaste ravimite kohta ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne hemokromatoosi - hemokromatoosi ravivõtete võtmist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
Ravimid
"Hemokromatoosi" tuleb õigeaegselt ravida, isegi kui kahjuks ei tuvastata haigust alati varakult; Sümptomite ilmnemine ja nende intensiivsus on üsna järkjärguline ja seda mõjutab suuresti organismi imendunud liigse raua kogus. Nende sõnade kohaselt on arusaadav, kuidas raua ülejäägi eemaldamine - enne hemokromatoosi degenereerumist - on hädavajalik haiguse tüsistustest pääsemiseks.
Valitud ravi isegi hemokromatoosi geneetilises vormis on seetõttu liigse raua eemaldamine: see protseduur, mida nimetatakse flebotoomiaks, seisneb vere regulaarses ekstraheerimises (sarnaselt vereloovutusega), et taastada normaalne plasma tase. Umbkaudset võetud verd ei ole võimalik teatada: see element sõltub patsiendi vanusest, raua kontsentratsioonist veres ja patsiendi üldisest tervisest.
Kinnitatud hemokromatoosi korral tuleb patsienti õpetada ka õigele toitumisviisile: seetõttu tuleks vältida kõiki toite, milles on palju rauda, nagu punane liha, rups ja koorikloomad. leiba, täisterapastat, köögivilju jne) tuleks hemokromatoosi taustal tarbida suures koguses, kuna fütaadid ja kiudained vähendavad raua imendumist soolest. Alkoholi tarbimine on keelatud.: selle toitumisreegli järgimine on väga oluline, et ohjeldada maksakahjustus.
Mis puutub ravimitesse, siis on kõige sobivam kelaativate ainete manustamine: kelaativad ained soodustavad raua väljutamist organismist väljaheite või urineerimise kaudu. Kelaatteraapiat seostatakse sageli askorbiinhappe samaaegse manustamisega.
Järgnevalt on toodud ravimiklassid, mida enim kasutatakse hemokromatoosi vastases ravis, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst peab valima patsiendi jaoks kõige sobivama toimeaine ja annuse, võttes arvesse haiguse tõsidust, patsiendi tervislik seisund ja tema ravivastus:
Pikaajaline kelaatteraapia hemokromatoosi raviks
- Desferrioksamiin (nt Desferal): väga oluline kelaativ ravim, mis on võimeline rauda kompleksistama ja soodustab selle väljutamist väljapoole urineerimise kaudu. Ravim on saadaval süstelahuse pulbri ja lahustina; enamikul juhtudel alustatakse Desferal-ravi pärast 10-20 vereülekannet. Arst peab annuse hoolikalt määrama, lähtudes hemokromatoosi raskusastmest ja raua kontsentratsioonist veres. Samuti on soovitatav jälgida uriiniga eritatava raua kogust (pärast 24 tunni jooksul pärast ravimi manustamist. Ligikaudse väärtusena võib teatada, et ravimi keskmine ööpäevane annus on vahemikus 20–60 mg / kg; ravimit manustatakse subkutaanse infusioonina 8–12 tundi, 3 -7 korda nädalas. Desferrioksamiin on hemokromatoosi ravis kasutatav ravim.
- Deferasirox (nt Exjade): see on veel üks kelaativ ravim, mida tuleb võtta suu kaudu ja mida meie riigis ei turustata. Ravim, mis on saadaval vees või mahlas lahustatavate tablettidena, on näidustatud üle 6 -aastastele lastele ja täiskasvanutele, kes kannatavad hemokromatoosi all, kes on sunnitud tegema mitmeid vereülekandeid. Ravimit määratakse tavaliselt siis, kui desferrioksamiin ei ole selle patsiendi jaoks näidustatud. Soovitavalt alustage ravi eeldatava ravimiannusega umbes 10-30 mg / kg üks kord päevas (lähtudes ferritiini kontsentratsioonist veres ja vereülekande ajal kasutatud vere hulgast); ravimit on soovitatav võtta tühja kõhuga, vähemalt 30 minutit enne sööki, iga päev umbes samal ajal. Säilitusannus tuleb igal üksikjuhul täiustada; üldiselt kohandage annust 5-10 mg / kg iga 3-6 kuu järel. Ärge ületage 30 mg / kg päevas.
- Deferiproon (nt Ferriprox): alternatiivina desferrioksamiinile (hemokromatoosiga patsientidel, kes ei talu standardset kelaatimist) on soovitatav võtta Deferiprooni, üsna hiljuti suukaudset kelaativat ravimit, mis on näidustatud raua kogunemiseks (eriti patsientidel, kellel on raske Talasseemia). Ravim on saadaval 500 mg tablettidena või suukaudse lahusena 100 mg / ml. Soovitatav annus soovitab võtta 75-100 mg / kg ravimit päevas kolme võrdselt jagatud annusena. hemokromatioosi ravi. , ärge ületage annust 100 mg / kg päevas.
Integreeriv ravi C -vitamiiniga, seostatakse kelaatraviga
- C -vitamiin (nt Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "askorbiinhappe integratsioon on oluline patsientidel, kes saavad raua kelaatimist. Arvatakse, et liigne raud põhjustab järelikult C -vitamiini puudus (kuni degenereerumiseni skorbuutiks): selle põhjuseks on hüpotees, et raud oksüdeerib C -vitamiini. C -vitamiini lisamine koos kelaatimisega hemokromatoosi raviks on hädavajalik soodustab liigse raua eritumist. Seetõttu on soovitatav alustada täiendavat ravi C -vitamiiniga, mis algab 28 päeva pärast kelaativa ravimi esimest manustamist. Soovitavalt alla 50 -aastastele lastele manustada 50 mg askorbiinhapet; kahekordne annus vanematele lastele. Hemokromatoosi raviks kelaativat ravi saavatel täiskasvanutel võib võtta kuni 200 mg askorbiinhapet päevas.
