Vaata ka: ketogeenne dieet; diabeetiline ketoatsidoos.
Üldisus
Varem arvati, et ketoonkehad on tingitud liigsest ainevahetusest, mis on põhjustatud liigsest rasvast või diabeedist. Seevastu ketoonkehasid toodab looduslikult meie keha: aju kohaneb nende metaboliitide kasutamiseks tingimustes pikaajalise tühja kõhuga (diabeetikutel asendavad ketoonkehad glükoosi ainevahetust) Lisaks võib halva toitumise korral ketoonkehade rada halvendada.
Mis on ketoonkehad?
Ketoonkehad on lipiidide derivaadid (need tulenevad peaaegu ainult maksa lipiidide metabolismist), kuid neil on omadused, mis muudavad need suhkrute sarnaseks:
- Suur sisendkiirus;
- Kiire kasutada.
Isegi mõned aminohapped, eriti metaboolsed tingimused, võivad tekitada ketoonkehasid (leutsiin, lüsiin, fenüülalaniin, isoleutsiin, trüptofaan ja türosiin).
Bioloogiline roll
- Ketoonkehad on väikesed, seetõttu transporditakse neid väga kiiresti (palju rohkem kui rasvhappeid, mis seevastu vajavad transportvalke nagu albumiin);
- ketoonkehasid kasutavad peaaegu eranditult lihased ja perifeersed koed, aga ka süda (20–30% kasutatavast energiast pärineb ketoonkehadest) ja aju (pikaajalise tühja kõhuga).
Süntees
Ketoonkehasid sünteesib atsetüülkoensüüm A, mis tuleneb rasvhapete metabolismist.
Ensüüm, mis katalüüsib esimest etappi, on Β-ketotiolaas, mis kasutab atsetüül-koensüüm A väävlit, et saada Β-ketoatsüül-koensüüm A (see on vastupidine reaktsioon rasvhapete Β-oksüdeerumisel täheldatule); see reaktsioon ei ole spontaanne, vaid on tingitud järgnevast reaktsioonist , katalüüsitud "hüdroksümetüülglutarüül koensüüm A süntaas ja mis hõlmab teise atsetüülkoensüümi A kinnitamist, saades 3-hüdroksü-3-metüülglutarüülkoensüümi A.
Seejärel sekkub lüütiline ensüüm, mis muudab 3-hüdroksü-3-metüülglutarüülkoensüümi A äädika atsetaadiks, mis on ketoonkeha. Äädika atsetaati võib saata perifeersetesse kudedesse või ensüümi toimel hüdroksübutüraatdehüdrogenaas, muundati 3-Β-hüdroksübutüraadiks. Kui äädika atsetaat on väga kõrge kontsentratsiooniga, võib see ka spontaanselt dekarboksülaatida atsetooniks.
Atsetoon, äädikatsetaat ja 3-Β-hüdroksübutüraat on kolm ketoonkeha, mida me kaalume; atsetoon on jääkprodukt, mis tekib juhuslikult ketoonkehade teele ning väljutatakse väljahingamise ja transpiratsiooni teel.
Kasutamine perifeersetes kudedes
Maksas toodetud ketoonkehad saadetakse perifeersetesse kudedesse.
Vaatame nüüd, mis juhtub siis, kui äädikatsetaat ja 3-Β-hüdroksübutüraat jõuavad perifeersetesse kudedesse. Äädikaatsetaat on Β-ketohape, seetõttu saab seda aktiveerimisel kasutada Β-oksüdatsiooniprotsessis atsetüülkoensüüm A: seetõttu on vaja muuta Β-ketohape Β-ketoatsüülkoensüümiks A.
Kui äädikatsetaat jõuab perifeerse koe raku mitokondritesse, mõjutab see ensüümi suktsinüülkoensüüm A transferaas: selle ensüümi kaudu reageerib äädikatsetaat suktsinüülkoensüümiga A (pärineb Krebsi tsüklist) ning saadakse suktsinaat ja äädika atsetüülkoensüüm A.
Kasutades suktsinüül -koensüümi A, aktiveerime äädikatsetaadi aktiveerimiseks Krebsi tsükli, mis on etapp, mis toodab GTP -d: see on energia osas protsess, mille rakk on valmis maksma atsetüüläädika koensüümi A saamiseks ; viimane läheb seejärel tegevuse alla Β-keto-tiolaas (Β-oksüdatsiooniensüüm), et toota kaks atsetüülkoensüümi A molekuli, mis saadetakse Krebsi tsüklisse.
Kui 3-Β-hüdroksübutüraat saadetakse perifeersetesse kudedesse, muundatakse viimane mitokondri sees vinegar-hüdroksübutüraatdehüdrogenaasi ensüümi toimel äädika atsetooniks, moodustades NADH, mis vastab ligikaudu 2,5 ATP-le; toodetud äädikatsetaat järgib eelnevalt kirjeldatud rada.
Perifeerse koe rakk ammutab rohkem energiat 3-Β-hüdroksübutüraadist kui äädikatsetaadist, kuid ühe või teise kohaletoimetamine perifeersetesse kudedesse sõltub maksa energia kättesaadavusest.
C "on ebaoluline kogus metaboliseeritud rasvhappeid, mis sisalduvad peroksisoomides, mitte mitokondrites; peroksisoomid on mitokondritest väiksemad organellid ning sisaldavad palju metalliioone ja peroksüdaasi ensüüme. Peroksidaasi ensüümid kasutavad redoksprotsesside edendamiseks vesinikperoksiidi, seega peroksisoomides on ensümaatiline süsteem, mis on võimeline tootma vesinikperoksiidi.
Ox-oksüdeerimisel peroksisoomides saadakse "atsüülkoensüüm A" toimelatsüülkoensüüm A oksüdaas (Mitokondrites seevastu toimis ensüüm atsüül -koensüüm A dehüdrogenaas.) Ka sel juhul moodustub trans -2,3 -enoüül -koensüüm A, mis toimib bifunktsionaalse ensüümi toimel (see täidab sama funktsiooni, mis mitokondrites "enoüül-koensüüm A hüdrataasi ja L-Β-hüdroksüatsüül-koensüüm A dehüdrogenaasi poolt") ning muundatakse seega Β-ketoatsüül-koensüümiks A. Viimane, nagu mitokondrid, läbib Β-keto-tiolaasi ja atsetüülkoensüümi A ja saadakse atsüülkoensüüm A, mille süsinikku sisaldav skelett on vähendatud kahe ühiku võrra võrreldes algsega, mis naaseb ringlusse.
.jpg)
