Mis on agranulotsütoos
Agranulotsütoos on äge patoloogiline seisund, mis määrab veres ringlevate valgete vereliblede olulise vähenemise. Selle muutuse tulemus määrab eelkõige kindlaks polümorfonukleaarsete leukotsüütide (või granulotsüütide), teatud tüüpi valgete vereliblede, mis sekkuvad organismi kaitse.
Agranulotsütoosi korral langeb granulotsüütide (neutrofiilid, basofiilid ja eosinofiilid) kontsentratsioon tasemele alla 100 raku / mm³ verest.
Agranulotsütoosi aluses võib esineda "muutus medullaarses müelopoeesis (luuüdi ei suuda toota piisavat arvu granulotsüüte) või" nende vererakkude suurenenud hävitamine.
Omandatud agranulotsütoos esineb kõige sagedamini ravimteraapia tagajärjel, samas kui kaasasündinud vorm esineb sünnist saati.
Põhjused
Agranulotsütoosi patogeneetilisi mehhanisme saab määrata järgmiselt:
- Defektid granulotsüütide tootmisel;
- Ebanormaalne jaotus;
- Vähenenud ellujäämine suurenenud hävimise tõttu (näide: hüpersplenism) või suurenenud kasutamine (st tarbimisest, bakteriaalsete või viirusnakkuste tõttu).
Omandatud agranulotsütoos
Omandatud agranulotsütoosi võivad põhjustada mitmesugused tegurid, sealhulgas:
- Autoimmuunhaigused;
- Kasvajad, põletik, müelofibroos ja muud luuüdi haigused;
- Infektsioonid;
- Aplastiline aneemia;
- Mõned ravimid või ravi:
- Keemiaravi;
- Luuüdi siirdamine (või ettevalmistus luuüdi siirdamiseks);
- Sellised ravimid nagu rituksimab, penitsilliin, kaptopriil, ranitidiin, tsimetidiin, metimasool ja propüültiouratsiil;
- Tsütostaatilised ravimid, nagu klosapiin või nitroksiid.
Kaasasündinud neutropeenia
Mõnikord esineb agranulotsütoosi alates sünnist. Selle seisundi võivad tegelikult põhjustada mõned üsna haruldased geneetilised muutused, mis võivad pärida vanematelt, muutes selle samas perekonnas tavaliseks.
Riskifaktorid
Järgmised tegurid suurendavad agranulotsütoosi tekkimise tõenäosust:
- Vähi keemiaravi;
- Teatud ravimite võtmine;
- Infektsioon;
- Kokkupuude teatud keemiliste toksiinide või kiirgusega
- Autoimmuunhaigused;
- Põrna suurenemine
- B12 -vitamiini või folaadi puudus
- Leukeemia või müelodüsplastiline sündroom;
- Aplastiline aneemia või muud luuüdi haigused
- Geneetiline eelsoodumus.
Sümptomid
Agranulotsütoos võib olla asümptomaatiline või kliiniliselt avalduda äkilise palaviku, külmavärinate ja kurguvaluga. Mis tahes elundi nakkus (kopsupõletik, kuseteede või nahainfektsioonid) võib olla kiiresti progresseeruv ja isegi areneda septitseemiaks. Agranulotsütoosi seostatakse ka igemehaigustega.
Agranulotsütoosi korral võivad ilmneda järgmised sümptomid:
- Leukopeenia (ringlevate valgete vereliblede arvu vähenemine);
- Palavik, külmavärinad, kehavalu, nõrkus või kurguvalu;
- Bakteriaalne kopsupõletik;
- Suuhaavandid;
- Igemete veritsus, suurenenud sülg, halb hingeõhk ja periodontaalse sideme hävitamine;
- Seen- või bakteriaalsed infektsioonid.
Diagnoos
Uuringud, mis võivad aidata arstidel diagnoosida agranulotsütoosi, võivad hõlmata järgmist:
- Täielik vereanalüüs granulotsüütide arvu määramiseks
- Nakkustekitajate olemasolu kindlakstegemiseks saab analüüsida uriini või muid bioloogilisi proove;
- biopsia või vereloome peenikese nõela aspiratsioon.
Agranulotsütoosi ametlikuks diagnoosimiseks tuleb välistada muud sarnase vormiga haigused, nagu müelodüsplaasia, leukeemia ja aplastiline aneemia. Diferentsiaaldiagnostika nõuab luuüdi tsütoloogilist ja histoloogilist uurimist, mis näitab promüelotsüütide muutumist, samas kui muud tüüpi rakke on normaalsetes väärtustes.
Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks põhjalikum uurimine:
- Geneetilised testid;
- Granulotsüütide vastaste autoantikehade annustamine autoimmuunhaigustega inimestel;
Ravi
Agranulotsütoosi ravi sõltub haigusseisundi põhjusest ja raskusastmest. Patsientidel, kellel ei esine infektsiooni sümptomeid, hõlmab ravi hoolikat jälgimist vereanalüüsidega ja esmase häire eest vastutava teguri kõrvaldamist (näiteks konkreetse ravimi asendamisega). .
Ravivõimalused hõlmavad järgmist:
- Vereülekande ravi
Vajadusel võib patsiendile teha granulotsüütide ülekande. Siiski kipuvad valged verelibled kiiresti oma funktsiooni kaotama ja terapeutiline toime on lühiajaline.Lisaks on selle protseduuriga seotud palju tüsistusi. - Antibiootikumravi
Agranulotsütoosi tekitaja likvideerimiseks või leukopeenia poolt soositud infektsioonide ärahoidmiseks võidakse välja kirjutada mõned antibiootikumid. - G-CSF (stimuleerivad tegurid) süstimine
Sõltuvalt põhjusest võivad mõned inimesed kasu saada granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktori (G-CSF) süstimisest, et stimuleerida luuüdi tootma rohkem valgeid vereliblesid. Agranulotsütoosi korral põhjustab rekombinantse G-CSF-i (filgrastiim) manustamine sageli hematoloogilist taastumist. - Luuüdi siirdamine
Rasketel agranulotsütoosi juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi (või tüvirakkude) siirdamine.
