Mitte-Hodgkini lümfoomid

Määratlus

Mitte-Hodgkini lümfoomid kujutavad endast heterogeenset ja keerulist pahaloomuliste kasvajate rühma, mis mõjutavad lümfisüsteemi organeid ja rakke. Siiski ei ole haruldane, et mitte-Hodgkini lümfoomid mõjutavad ka lümfiväliseid piirkondi, arvestades, et autoimmuunsüsteemi rakud paiknevad paljudes kehapiirkondades.

Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoom

Hodgkini lümfoomid erinevad mitte-Hodgkini tüüpi lümfoomidest sellepärast, et viimases puuduvad teatud tüüpi ebanormaalsed rakud, mida nimetatakse Reed-Sternbergiks: histoloogiline erinevus, kuigi ilmselt tühine, on diagnostika ja operatsiooni jaoks absoluutselt oluline. Tegelikult saab arst ainult lümfoomi biopsia või molekulaarse analüüsi abil haiguse ja lümfoomi tüübi õigesti diagnoosida, et leida kõige sobivam ja tõhusam terapeutiline lahendus.

Põhjused

B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid esindavad mitte-Hodgkini lümfoomi sihtmärki: need on valged verelibled, mis kuuluvad immuunsüsteemi; kui nad hakkavad valimatult ja reguleerimata viisil paljunema lümfisõlmedes ja teistes kehapiirkondades, tekib lümfoom.
Mitte-Hodgkini lümfoomid tekivad kaela, kaenlaaluste ja kubeme lümfisõlmede olulise turse tõttu; 30% mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientidest on aga haigus mõjutanud ka soolestikku, luuüdi, nahka ja käsi.

Sümptomid ja esinemissagedus

Erinevalt enamikust lümfoomidest pole palavik ja liigne öine higistamine peaaegu kunagi olulised, kuigi need on tüüpilised sümptomid mitte-Hodgkini lümfoomi kaugelearenenud staadiumis.
Mitte-Hodgkini lümfoomid mõjutavad eriti täiskasvanuid vanuses 40 kuni 70 aastat, nende esinemissagedus on 3-5% võrreldes erinevate vähivormidega. Samuti on registreeritud seos mitte-Hodgkini lümfoomide ja AIDSi vahel: tegelikult tundub mitte-Hodgkini kasvajate esinemissageduse suurenemine AIDSi immuunpuudulikkusega inimestel. Isegi autoimmuunhaigused (nt tsöliaakia), suitsetamine, infektsioonid (nt põhjustatud saali "herpesviirus"), liigne kokkupuude päikese või kunstlike UV-kiirtega, kontakt või kokkupuude keemiliste mõjuritega (nt lahustid, ärritavad desinfektsioonivahendid, happed, pestitsiidid) on võimalikud mitte-Hodgkini lümfoomi soodustavad tegurid.
Mitte-Hodgkini lümfoomid, nagu enamik lümfoome üldiselt, võivad ägedas faasis avalduda sümptomitega või olla absoluutselt asümptomaatilised: teatud mitte-Hodgkini lümfoomi vormide korral ei taju patsient ühtegi tüüpi häireid, järelikult võib neoplasm jääda pikka aega vaikseks. perioodid. Muudel juhtudel võivad aga mitte-Hodgkini lümfoomid ilmneda äkki, agressiivselt ja valusalt; need võivad lõppeda surmaga ja patsiendi surm võib tekkida mõne nädala jooksul.
Sellega seoses mitte-Hodgkini lümfoomid, vastavalt Kieli klassifikatsioonile [võetud raamatust traktaat verehaigustest, autor P. Larizza] Neid saab jagada kahte põhirühma, milles eristatakse teisi alamkategooriaid: aeglaselt kasvav (madala astme mitte-Hodgkini lümfoom) või kiiresti kasvav (kõrge astme mitte-Hodgkini lümfoom).

Aeglaselt kasvavad mitte-Hodgkini lümfoomid

Need on pahaloomulised pahaloomulised lümfoomid. Need jagunevad järgmiselt:

• Plasmatsüütiline lümfoom
• Tsentrotsüütiline lümfoom
• Hajus / hajus follikulaarne / follikulaarne tsentroblassi lümfoom
• Lümfotsüütilised lümfoomid (B / T krooniline lümfotsüütleukeemia; trikloleukotsüütide leukeemia; T-tsooni lümfoom); sellesse kategooriasse kuuluvad ka mükoos fungoides ja Sezary sündroom: need on kaks mitte-Hodgkini lümfoomi, mis pärinevad nahast ja on seetõttu klassifitseeritud ka nahavähkide hulka.

Kiiresti kasvavad mitte-Hodgkini lümfoomid

Need on kõrge pahaloomulisusega lümfoomid. Neid klassifitseeritakse järgmiselt:

• Primaarne / sekundaarne tsentroblastiline lümfoom
• Immunoblastiline lümfoom
• Burkitti lümfoblastiline lümfoom (B -lümfotsüüdid)
• Pööratud raku lümfoblastiline lümfoom (T -lümfotsüüdid)
• Klassifitseerimata lümfoblastiline lümfoom

Muud klassifikatsioonid

Siiski on teatatud "sihtrakkudel põhinevast täiendavast klassifikatsioonist: T-lümfotsüüte mõjutavaid mitte-Hodgkini lümfoome nimetatakse. T-lümfotsüütide tuletamise lümfoomid (sagedamini noorte seas), samas kui B -lümfotsüüte mõjutavaid inimesi väidetakse olevat B-lümfotsüütidest pärinevad lümfoomid (sagedamini mitte-Hodgkini lümfoom).

Sellegipoolest tegi dr Rappaport esimest korda ettepaneku "mitte-Hodgkini lümfoomide täiendavaks klassifitseerimiseks": mitte-Hodgkini lümfoomid jagunesid vastavalt morfoloogiale, rakkude diferentseerumisele, kasvaja olemusele ja sõlme- või hajusale välimusele. neoplasmist.

Nagu nägime, tundub mitte-Hodgkini kasvajate klassifikatsioon väga keeruline: selles osas peab diagnoos olema absoluutselt ühemõtteline, et kasvajat lõplikult võita.

Teraapiad

Õnneks on viimastel aastatel vähivastane ravi saavutanud positiivseid tulemusi ja võimaldanud mitmeid tervenemisi: keemiaravi, kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine, uued bioloogilised ravimeetodid ja mõnel harvadel juhtudel kirurgiline eemaldamine kujutavad endast ravi, mida kasutatakse mitte-Hodgkini lümfoomide vastu võitlemiseks.
Kuigi lümfoomiga patsientide arv suureneb järk-järgult, suurenevad ka võimalused mitte-Hodgkini lümfoomi likvideerimiseks.

Kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...

Haigus

Mitte-Hodgkini lümfoom: heterogeenne ja keeruline rühm pahaloomulisi kasvajaid, mis mõjutavad lümfi- ja lümfisüsteemi elundeid ja rakke.

Erinevused Hodgkini lümfoomidega

Ebanormaalsete rakkude puudumine Reed-Sternber.
Palaviku puudumine ja liigne higistamine ägedas faasis.

Haiguse sihtmärk

Peamiselt B- ja T -lümfotsüüdid (valged verelibled, mis kuuluvad immuunsüsteemi), kuid hullunud rakud võivad levida teistesse piirkondadesse.

Mõjutatud piirkonnad

Lümfisõlmed kaelal, kaenlaalustel, kubemes (enamasti)
Soolestik, luuüdi, nahk ja käed (30% juhtudest)

Eziopatoloogiline pilt

Mitte-Hodgkini lümfoomiga seotud tegurid: AIDS, suitsetamine, autoimmuunhaigused, infektsioonid, ulatuslik UV-kiirgus, kokkupuude kemikaalidega, geneetiline eelsoodumus.

Üldine klassifikatsioon

• Aeglaselt kasvavad või madala astme mitte-Hodgkini lümfoomid
• Kiiresti kasvavad või väga pahaloomulised mitte-Hodgkini lümfoomid
• T-lümfotsüütide tuletamise lümfoomid
• B-lümfotsüütidest pärinevad lümfoomid

Klassifikatsioon on keeruline, sest iga klassi jaoks määratlevad nad mitu alamkategooriat.Erinevate mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsiooni saab läbi viia rakkude histoloogia, nende diferentseerumise, haiguse päritolu või nende nodulaarse või hajusa välimuse alusel.

Teraapiad

Mitte-Hodgkini lümfoomide likvideerimiseks on võimalikud keemiaravi, kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine, uued bioloogilised ravimeetodid ja mõnel harval juhul kirurgiline eemaldamine.

Mitte-Hodgkini lümfoom-ravimid mitte-Hodgkini lümfoomi raviks "