Behçeti haigus

Võtmepunktid

Behçeti tõbi (või sündroom) on haruldane ja keeruline mitme süsteemi häire, mis hõlmab väikesi ja suuri veresooni. See on krooniline / retsidiivne vaskuliit, millega kaasneb mitme organi kahjustus, mis võib lõppeda surmaga.

Behçeti tõbi: põhjused

Tõestamata hüpotees: Behçeti tõbi tuleneb "ebanormaalsest autoimmuunvastusest, mille käivitab omakorda nakkusetekitaja (pole veel kindlaks tehtud). Riskifaktorid: keskkonna- ja geneetilised tegurid, sigarettide suitsetamine

Behçeti tõbi: sümptomid
Haavandid ja haavandid suus; katarakt, glaukoom ja uveiit; suguelundite haavandid / armid; naha papulo-pustulaarsed kahjustused; aneurüsm, arütmia, jalgade ja käte turse ning süvaveenide tromboos; Kõhulahtisus, düsfaagia, kõhupuhitus ja maohaavandid; Aju ja närvisüsteemi põletik; Artriit ja artralgia

Behçeti tõbi: ravimid
Praegu kättesaadav ravi on suunatud pelgalt sümptomite kontrollimisele: kortisoonravimid, kolhitsiin, kasvaja nekroosifaktori antagonistid, MSPVA -d.

Behçeti haigus

Behçeti tõbi on haruldane komplekssüsteem, teadmata etioloogiaga, mida iseloomustab "põletik, mis hõlmab iga anatoomilise piirkonna veresooni. Kuigi seda ei ole täielikult tõestatud, tundub, et Behçeti haigusel on" autoimmuunne päritolu. Siiski tundub, et keskkonna- ja geneetiliste tegurite põimumine mõjutab tugevalt haiguse algust.
Kaasates kogu veresoonte võrgustikku, võivad Behçeti tõve iseloomulikud sümptomid olla mitmekordsed ja heterogeensed: suuhaavandid, silmapõletik, kesknärvisüsteemi häired, nahalööbed, suguelundite haavandid ja liigesevalu. Igal juhul on Behçeti tõvest tulenev sümptomipilt erinev inimeselt inimesele.
Behçeti tõve spetsiifilise ravi eesmärk on sisuliselt tõsiste tüsistuste, sealhulgas pimeduse ennetamine.
Behçeti tõbi kannab avastaja nime. 1937. aastal täheldas Türgi nahaarst H. Bechet paljudel patsientidel sümptomatoloogilise kolmiku kordumist: suuhaavandeid, sagedasi suguelundite haavandeid ja silmapõletikku (uveiiti) peeti sama haiguse kolme iseloomulikuks tunnuseks.

Esinemissagedus

Behçeti tõbi esineb sagedamini 15–45 -aastastel patsientidel; eriti alla 25 -aastastel isikutel näib haiguse sihtmärk olevat silm. Vaatamata öeldule võib Behçeti sündroom alata ka lasteeas ja vanemas eas.
Teaduslikus ajakirjas avaldatud hiljutisest statistikast Ekspertarvamus farmakoteraapia kohta, on selge, et Behçeti tõbi avaldub levimusega 0,3–6,6 juhtu 100 000 terve elaniku kohta, kusjuures levimus on märgatav Hiinas, Jaapanis ja Lähis-Idas üldiselt. Mehed tunduvad olevat rohkem mõjutatud kui naised.

Põhjused

Nagu alguses mainitud, pole Behçeti tõvega seotud täpset põhjust veel kindlaks tehtud. Sündroom ei ole nakkav, rääkimata nakkuslikust ja seda ei saa sugulisel teel edasi anda. Siiski tundub, et sündroomi etiopatogenees tuleneb " ebanormaalne autoimmuunvastus: keha, tunnistades ekslikult mõned (terved) rakud "võõrasteks ja potentsiaalselt ohtlikeks", käivitab nende vastu liialdatud kaitsereaktsiooni, põhjustades kahjustusi. Arvatakse, et nakkusetekitaja - või mõni muu veel teadmata element - võib käivitada selle liialdatud autoimmuunse põletikulise reaktsiooni, mille peamine sihtmärk on veresoone sein.
Ei tohi unustada, et mõned keskkonna- ja geneetilised tegurid võivad patsiendi Behçeti tõve suhtes eelsoodumuseks muuta: hüpotees, mille kohaselt on geneetiline vastavus HLA-B51 antigeenile ja HLA-B57-le, näib olevat kinnitatud.
Behçeti sündroomi eelsoodumust soodustavate tegurite hulgas on meeles sigaretisuits: selles sisalduvad keemilised ained võivad DNA -d mingil moel kahjustada, mistõttu patsiendil on haigus.

Üldised sümptomid

Olles süsteemne haigus, võib Behçeti sündroom levida ka kõikidesse vistseraalsetesse organitesse - kopsu, mao, soolestikku jne. - kuni lihaste ja närvide kaasamiseni.
Behçeti tõve iseloomulikud sümptomid on inimestel erinevad. Lisaks on isegi märkide esinemissagedus puhtalt subjektiivne: mõned patsiendid kurdavad pidevalt haiguse esinemise üle, teistel aga ilmnevad sümptomid harvemini.
Haiguse asukoht mõjutab tunduvalt sümptomite intensiivsust: enim kaasatud anatoomilised kohad on suu, silmad, suguelundid, nahk, veresoonkond, seedesüsteem, aju ja liigesed.

Sümptomite tabel

PÕLETIKU LOKALISEERIMINE ISELOOMULIKUD SÜMPTOMID Suu Suuhaavandid (Behçeti tõve iseloomulik märk), mis arenevad valulikeks suu haavanditeks. Kahjustused paranevad 1-3 nädala jooksul ja kipuvad sageli korduma Silmad Uveiit (→ silmade punetus, lokaalne valu, valgusfoobia, ähmane nägemine), hüpopioon (mäda kogunemine silma eesmisesse kambrisse), katarakt, glaukoom, võrkkesta irdumine, pimedus (tõsised tüsistused) Suguelundid Suguelundite haavandid munandikotti / häbemesse → punased, valulikud, haavandilised ja armistunud kahjustused Nahk Punased, valusad nahaalused sõlmed, aknesarnased sõlmed (follikuliit), papulopustulaarsed kahjustused Vaskulaarne süsteem Veenide ja arterite põletik (vaskuliit) → punetus, valu ja turse ala- ja ülajäsemetes. Kui põletikuline protsess hõlmab peamisi artereid, on patsiendil aneurüsmi, tromboflebiidi ja süvaveenide tromboosi oht. Võimalikud on ka arütmiad, perikardiit, koronaararterite vaskuliit Seedetrakt ja soolestik Kõhulahtisus, düsfaagia, kõhuvalu, kõhupuhitus, seedetrakti verejooks, maohaavandilised kahjustused Aju Aju- ja närvisüsteemi põletik → peavalu, segasus, tasakaalu kaotus, insult, meningoentsefaliit Liigesed Artriit, artralgia → Lokaliseeritud turse ja valu põlvedes, küünarnukis, pahkluudes, randmetes, seljas

Kuigi Behçeti sündroomiga patsientidel esineb harvemini kui ülaltoodud sümptomid, tekivad krambid.
Behçeti tõbi võib anda halva prognoosi: tegelikult võib veresoonte aneurüsmide võimalik rebenemine ja rasked neuronaalsed kahjustused tõsiselt ohustada patsiendi elu.

Diagnoos

Behçeti tõve diagnostiline hindamine on üsna keeruline, arvestades sümptomite heterogeensust ja afiinsust paljude teiste patoloogiatega.
Selle haiguse iseärasused - suuhaavandid ja suguelundite haavandid - võivad viidata sellele seisundile. Kopsuarterite põletiku avastamine võib olla ka Behçeti sündroomi tugev näitaja.
Eriti on "diagnostiline analüüs nimega" patergiline test "(Pathgy test): arst jätkab nahasisese süstimisega füsioloogilist lahust või lihtsalt torkab patsiendi nahka steriilse nõelaga. Kui 48 tunni pärast tekib selles kohas täpike, on mõeldav Behçeti sündroom. Nõela poolt rakendatav mehaaniline stiimul soodustab pustuloossete kahjustuste teket: sellistel juhtudel loetakse patsient Behçeti tõve suhtes positiivseks. Täiendav biopsia võib diagnoosi toetada.
Ükski diagnostiline test ei saa Behçeti haigust lõplikult ja kindlalt kindlaks teha ega ümber lükata. Hüpoteesi saab tõendada sümptomatoloogilise uuringu ja mõne testi kontrollimise kaudu.

Teraapia

Kuna tegemist on haruldase haigusega, ei tundu suured ravimitootjad Behçeti sündroomi kahjuks olevat teadusuuringutesse investeerimise huvipakkuv sihtkoht.
Kuid praegu kättesaadava ravi eesmärk on kontrollida sümptomeid KUI JA KUI nad ilmuvad. Teraapias kasutatavad ravimid on puhtalt põletikuvastased. Tundub, et kolhitsiin, kortisoonid, immunosupressandid ja MSPVA -d leevendavad sümptomeid suurepäraselt:

1. Kortisoonid: otse kahjustatud nahale (suuhaavandid, suguelundite kahjustused, silmahaigused jne) vähendavad põletikku. Need on tõenäoliselt Behçeti tõve ravis kõige enam kasutatavad ravimid. Siiski ei ole tõestatud tõendeid nende tõhususe kohta. ravimid, mis vähendavad haiguse progresseerumist.
2. Kolhitsiin (nt COLCHICINE LIRCA): podagra raviks kasutatav ravim.Behçeti tõve korral on ravim kasulik liigesevalu vähendamiseks.
3. Immunosupressandid (nt asatiopriin, kloorambutsiil või tsüklofosfamiid): nad avaldavad oma terapeutilist toimet, pärssides immuunsüsteemi (hüperaktiivsed), vähendades seeläbi põletikku.
4. Kasvaja nekroosifaktori antagonistid (nt etanertsept või infliksimab): praegu vähe kasutatud, tuleb nende ravimite kasutamist hinnata Behçeti tõvega patsientidel, kellel on raske nahk, suguelundite / suuõõne (haavandid ja papulud) ja silmakahjustus.
5. MSPVA -d: ajutiselt vähendavad valu ja põletikku

Antikoagulantide või trombotsüütide vastaste ainete manustamisel ei paista Behçeti tõve taustal olevat positiivset tulemust veresoonte tüsistuste (nt süvaveenitromboos) ennetamisel.