Neurodegeneratiivsed haigused

Üldisus

Neurodegeneratiivsed haigused on patoloogiate kogum, mida iseloomustab "neuronaalsete rakkude pöördumatu ja progresseeruv kadumine teatud ajupiirkondades.

Neurodegeneratiivsete haiguste rühma kuuluvad patoloogiad on erinevad ja paljudel neist on alguse põhjused endiselt ebaselged.
Igal juhul arvatakse, et neurodegeneratiivsete haiguste arengus on kaasatud mitmeid tegureid, mis on patoloogia tekitamisel üksteisega kooskõlas. Nende tegurite hulgas paistavad kindlasti silma geneetilised ja pärilikud ning keskkonnategurid.
Neurodegeneratiivsed haigused võivad avalduda erineval viisil, sõltuvalt neuronite kadumisest mõjutatud ajupiirkonnast ja sõltuvalt mõjutatud neuronite tüübist.
Kuid üldiselt on kõigil neil patoloogiatel kolm ühist punkti:

• Peen ja salakaval algus, kuna enamikul juhtudel on haiguse algus asümptomaatiline ja sümptomid ilmnevad alles hiljem, kui neuronaalsed kahjustused on üsna ulatuslikud;
• Pöördumatu progresseerumine, kuna kahjuks ei ole siiani ühtegi ravi, mis suudaks neurodegeneratiivseid haigusi lõplikult peatada;
• Puhtalt sümptomaatiline ravi.

Tuntumate neurodegeneratiivsete haiguste hulgas mäletame:

• Parkinsoni tõbi;
• Alzheimeri tõbi;
• Amüotroofiline lateraalskleroos;
• Huntingtoni korea;
• Dementsused.

Eespool nimetatud patoloogiate peamisi omadusi kirjeldatakse lühidalt allpool.

Parkinsoni tõbi

Parkinsoni tõbi on üks tuntumaid neurodegeneratiivseid haigusi.
Seda patoloogiat iseloomustab aju substantia nigra (substantia nigra) paiknevate neuronite degeneratsioon. Täpsemalt määrab see degeneratsioon liikumisvõime halvenemise, põhjustades selliseid sümptomeid nagu:

• Puhkevärin
• Bradükineesia;
• Posturaalse tasakaalu muutmine;
• Lihaste jäikus.

Parkinsoni tõvega patsientidel esineb neurotransmitteri dopamiini puudus; Sel põhjusel on selle neurodegeneratiivse haiguse ravis kõige enam kasutatavate toimeainete hulgas järgmised:

• Dopamiini prekursorid, näiteks levodopa;
• Dopaminergilised agonistid, nagu pramipeksool;
• Monoamiini oksüdaasi inhibiitorid, nagu selegiliin;
• Katehhool-O-metüültransferaasi inhibiitorid, nagu entakapoon ja tolkapoon.

Alzheimeri tõbi

Alzheimeri tõbi on veel üks tuntumaid neurodegeneratiivseid haigusi.
Seda iseloomustab valkude ebanormaalne kogunemine, näiteks β-amüloid, mis moodustab ajus naastud, ja tau valk, mis põhjustab neurofibrillaarsete agregaatide moodustumist.
Alzheimeri tõbe iseloomustav neuronaalne kaotus põhjustab tõsiseid muutusi kognitiivsetes funktsioonides ja mõjutab eelkõige patsiendi lühiajalist mälu, õppimisvõimet ja afektiivset sfääri.
Peamised Alzheimeri tõve raviks kasutatavad ravimid on:

• Atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid, nagu donepesiil ja rivastigmiin;
• Memantiin (mittekonkureeriv glutamaatretseptori antagonist, neurotransmitter, mis arvatakse olevat seotud Alzheimeri tõbe iseloomustavate neuronaalsete kahjustustega);
• Antioksüdantse toimega vitamiinid (näiteks E -vitamiin), mis võivad tõhusalt võidelda oksüdatiivse stressi vastu, mis tekib Alzheimeri tõvega patsientidel neuronaalsel tasandil.

Amüotroofiline lateraalskleroos

Amüotroofne lateraalskleroos (tuntud ka lühendiga "ALS") on neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi motoorseid neuroneid.
Need neuronid kontrollivad lihaseid; seetõttu võivad nende kahjustused tõsiselt ohustada kõiki liigutusi (sealhulgas hingamist), põhjustades selliseid sümptomeid nagu: kõndimisraskused, neelamisraskused, kõneraskused, hingeldus ja õhupuudus kuni hingamispuudulikkuseni.
Praegu on ALS -i raviks heaks kiidetud ainus toimeaine rilusool. See ravim vähendab glutamaadi vabanemist ajus ja seljaajus. Tegelikult arvatakse, et see konkreetne neurotransmitter võib olla seotud motoorsete neuronite degeneratsiooniga. mis iseloomustab seda tüüpi neurodegeneratiivseid haigusi.

Huntingtoni korea

Huntingtoni korea on pärilik neurodegeneratiivne haigus.

Kõnealune haigus tuleneb huntin -valgu (või HTT) kodeeriva muteerunud geeni ülekandmisest. Seetõttu on selle geeni kodeeritud valk muteerunud ja - isegi kui selle toimumise täpsed mehhanismid pole teada - näib see olevat vastutav seda haigust iseloomustava kaudaattuuma neuronite degeneratsiooni eest.
Huntingtoni tõvega patsientidel on kognitiivsed ja motoorsed oskused tõsiselt kahjustatud. See häire põhjustab selliseid sümptomeid nagu: meeleolu muutused, mälukaotus, depressioon, kõndimisraskused, kõne ja neelamine.
Selle neurodegeneratiivse haiguse sümptomaatilises ravis kasutatavate erinevate ravimite hulgast mäletame: Parkinsoni vastaseid ravimeid, antipsühhootikume ja antidepressante.

Dementsused

Dementsus on neurodegeneratiivsete haiguste rühm, mis on tüüpiline - kuid mitte ainuke - vanusele. Seda tüüpi haiguste korral kannatab patsient neuronaalselt, mis viib kognitiivse funktsiooni halvenemiseni.
Dementsust on mitut tüüpi ja Alzheimeri tõbi on üks neist. Teiste levinumate dementsuse vormide hulgas mäletame järgmist:

• Frontotemporaalne dementsus;
• Lewy keha dementsus;
• Vaskulaarne dementsus.

Dementsuse sümptomatoloogia varieerub sõltuvalt ajupiirkonnast, kus neuronite kahjustus esineb, seega sõltub see patsienti mõjutanud dementsuse tüübist. Sarnaselt sõltub ka ravi tüüp (ükskõik kui sümptomaatiline) dementsuse vorm, mida patsient kannatab.