Akustiline neuroom

Üldisus

Akustiline neuroom on ajukasvaja healoomuline vorm.Selle kandjate elu ei ole seega ohus, kuid sümptomid (eelkõige kuulmislangus ja tasakaalu puudumine), eriti kui need on rasked, mõjutavad enamikku igapäevastest tegevustest.
Diagnoosimine ei ole lihtne, kuna lisaks täpsele neuroloogilisele kontrollile nõuab see ka arstilt märkimisväärset intuitsiooni.
Sobivaima ravi valik tehakse erinevate hinnangute põhjal, mis puudutavad nii kasvaja kui ka patsiendi omadusi.

Mis on ajukasvaja

Ajukasvaja on rakumass, mis geneetilise mutatsiooni tõttu moodustub ja laieneb ajus täiesti ebanormaalselt.
Ajukasvajat saab selle omaduste põhjal määratleda mitmel viisil:

• Healoomuline või pahaloomuline. Ajukasvajaid, mida iseloomustab ebanormaalse rakumassi aeglane kasv, peetakse healoomulisteks. Kiire kasvuga ajukasvajaid peetakse pahaloomulisteks.
• Esmane või sekundaarne. Primaarsed ajukasvajad on need, mis tekivad otse ajus või sellega külgnevates osades (näiteks ajukelme või ajuripats). Teisest küljest on sekundaarsed ajukasvajad metastaaside tekkeprotsessi tulemus. mujal (näiteks kopsus) tekkinud neoplasmi rakud on liikunud ja tunginud ajju.

Lisaks on kolmas, üldisem klassifitseerimiskriteerium, mis eristab ajukasvajaid raskusastme järgi. On neli klassi, I kuni IV: kaks esimest (I ja II) hõlmavad aeglaselt kasvavaid neoplasme, mis asuvad konkreetses piirkonnas; seevastu kiire ja laieneva kasvuga kasvajad kuuluvad III ja IV hulka. Siiski pole välistatud, et I või II astme kasvaja mass areneb ja muutub III või IV astmeks.

Mis on akustiline neuroom?

Akustiline neuroom - tuntud ka kui vestibulaarne Schwannoma - on healoomuline ajukasvaja, mis mõjutab VIII kraniaalnärvi (või vestibulokokleaarnärvi) Schwanni rakke (seega teine ​​nimi).

MIS ON SCHWANNI RAKUD?

Schwanni rakud on teatud rakud, mis ümbritsevad mitu korda neuronite (aksonite) laiendusi ja toodavad müeliini, isoleerivat ainet, mis suurendab närvisignaali juhtivust. Et saada aimu, mis on Schwanni rakk, mõelge mitu korda kergelt paistes õhupalli (Schwanni rakk) ümber pliiatsi (neuroni akson).

Schwanni rakud on glia rakud ja on osa perifeersest närvisüsteemist. Üldiselt vastutavad glia rakud neuronite toetamise ja stabiilsuse eest.

L "VIII KRAANIAALNärv

Kraniaalnärve on kaksteist ja need on identifitseeritud Rooma numbritega, I kuni XII.
L "VIII", nn vestibulokokleaarne närv, on sensoorne närv, mis kontrollib kuulmist ja tasakaalu. See pärineb ajupiirkonnast, mida nimetatakse ajutüveks, ja nagu kõik kraniaalnärvid, koosneb mitmest neuronist ., mille pikendused on paljudes kohtades mähitud Schwanni rakkudega.

EPIDEMIOLOOGIA

Üldiselt on ajukasvajad üsna haruldased. Inglise statistika kohaselt mõjutab akustiline neuroom aastas ligikaudu 13 inimest miljoni elaniku kohta; seda esineb sagedamini naistel (selle põhjust pole veel selgitatud) ja 40 -aastastel ja vanematel inimestel; teisest küljest on see laste ja noorte seas haruldane.
Kuigi täpset põhjust ei ole enamikul juhtudel võimalik tuvastada, on 5 juhtumit 100 -st seotud konkreetse kaasasündinud seisundiga, mida nimetatakse II tüüpi neurofibromatoosiks.

Põhjused

Välja arvatud II tüüpi neurofibromatoosi põdevad isikud, pole kõikidel muudel juhtudel akustilise neuroomi põhjustavad täpsed päritolu põhjused veel täielikult välja selgitatud.
Kuid kuna see on ajukasvaja vorm, usuvad teadlased, et selle algpaigas on VIII kraniaalnärvi Schwanni rakkudes geneetiline mutatsioon.
Mis see mutatsioon on, on veel uurimisel.

TÜÜP 2 NEUROFIBROMATOOS

II tüüpi neurofibromatoos on healoomuline kasvaja, mis mõjutab närvisüsteemi, eriti kraniaal- ja seljaajunärve. Selle põhjuseks on NF2 geeni (kromosoom 22, toodetud valk: merlina või schwannomin) mutatsioon, mida vanemad võivad edastada või tekkida spontaanselt pärast embrüo moodustumist.
II tüüpi neurofibromatoosi sümptomid koosnevad kahepoolsetest kuulmisprobleemidest, kataraktist, naastudest, perifeersetest neuropaatiatest, meningioomidest ja ependümoomidest.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Akustiline neuroom

Sümptomid, mis iseloomustavad akustilist neuroomi, ilmnevad järk -järgult, kuna kasvajarakkude mass kasvab aeglaselt ja vahelduvalt. Kasvaja kasvukiirus on tegelikult 1-2 mm aastas.Kõik see raskendab selgelt diagnoosi, mida paljudel juhtudel pole lihtne kindlaks teha.
Akustilise neuroomi peamised sümptomid koosnevad akustilistest ja tasakaaluhäiretest; teisejärgulised, palju haruldasemad kui eelmised, on hoopis:

• Peavalu
• Tuimus, kipitus ja / või valu näo ühel küljel
• Nägemishäired (hägune nägemine)
• Lihaste koordinatsiooni kaotus ühel kehapoolel (ataksia)
• Neelamisraskused ja hääletooni muutused

NB! Aeglane kasvutempo iseloomustab enamikku akustilise neuroma juhtumeid; siiski võib esineda juhtumeid, kus kasvaja laieneb kiiremini.

AKUSTIKA JA TASAKAALU PROBLEEMID

Kasvaja kasv VIII kraniaalnärvi Schwanni rakkude tasemel kahjustab kuulmis- ja tasakaalufunktsioonide kontrolli. See selgitab, miks akustilise neuroomiga inimesed kannatavad kuulmislanguse, tinnituse ja pearingluse all.
Akustilisi probleeme tuntakse peaaegu alati ainult ühel küljel (see, mida reguleerib mõjutatud närv), kuid need võivad ilmneda mõlemal küljel, kui neoplasmi päritolu on II tüüpi neurofibromatoos.

TÜSIKUD

Akustilise neuroomi peamine komplikatsioon on asjaolu, et kui seda tähelepanuta jätta, võib see üha enam laieneda, ulatudes igapäevaelu radikaalse mõjutamiseni: kuulmislangus, pearinglus, tinnitus jne, raskendab tegelikult igapäevast tegevust. ennekõike sotsiaalne suhtlus ja töö).
Teine komplikatsioon puudutab seevastu väga tõsise seisundi, mida tuntakse hüdrotsefaalina, võimalust. Sellistes olukordades, kui ravi ei ole õigeaegne, on reaalne oht, et aju saab korvamatut kahju.

Diagnoos

Joonis: akustilise neuroma tuuma magnetresonants (valge nool). Saidilt: www.bimjonline.com

Kuna sümptomid ilmnevad aeglaselt ja sarnanevad teiste patoloogiatega (näiteks Ménière'i sündroomiga), ei ole akustilise neuroomi tuvastamine sugugi lihtne.

Õige diagnoosi koostamiseks on vaja mitte ainult neuroloogilisi kontrolle, vaid ka arstilt märkimisväärset intuitsiooni, kes peab hüpoteesi kaaluma patsiendi teatatud tunnuste ja sümptomite põhjal.
Hiline diagnoosimine annab vähile aega laieneda, kuigi kasvutempo ei ole kiire.

NEUROLIGILISED KONTROLLID

Akustilise neuroomi uurimisel on neuroloogilised kontrollid suunatud ja koosnevad:

• Audiomeetrilised testid patsiendi akustiliste võimete hindamiseks. See analüüsib, milliseid helisid tajutakse ja milliseid mitte.
• Magnetresonantstomograafia (MRI), et tuvastada kasvaja asukoht ja suurus. See on ehk kõige sobivam uuring akustilise neuroomi tuvastamiseks, kuna see on usaldusväärne ja mitte üldse invasiivne.
• Arvutitelg -aksiaalne tomograafia (CT), et saada pilt mitte ainult ajust, vaid ka teistest siseorganitest. Kui on olemas akustiline neuroom, on see nähtav, kuid tuleb meeles pidada, et CT kasutab kiirgusele kahjulikke ionisaatoreid.

TÄPSE DIAGNOOSI OLULINE

Akustilise neuromaadi omaduste visandamine täpse diagnoosi abil on hädavajalik kõige sobivama ravi määramiseks.

Ravi

Akustilist neuroomat saab ravida mitmel viisil; enne tegutsemisviisi valimist on vaja hinnata kasvaja suurust ja asendit, samuti patsiendi vanust ja tervislikku seisundit. Tegelikult on eemaldamisoperatsioon üsna delikaatne ja kui sellega kaasnevad riskid kaaluvad üles kasu, mida neist saada saab, seega on parem valida alternatiivne ravi või oodata kõiki arenguid.

MILLAL PIIRATA JÄLGIMISEGA?

Kui akustiline neuroom on väikese suurusega ja väga aeglase kasvukiirusega, ei ole kohest sekkumist vaja. Ainus vastumeetmed (kui soovite seda sellisel viisil määratleda), mida sellistel juhtudel kasutatakse, on tuumori perioodiline jälgimine tuumamagnetresonantsi abil.
See valik on veelgi õigustatum, kui patsient on eakas või halva tervisliku seisundiga; sellistel asjaoludel võib sekkumine kujutada endast suuremat ohtu kui kasvaja ise.
"Statistilise uuringu kohaselt on akustiliste neuroomide kasvutempo väga aeglane ja neid hoitakse lihtsalt kontrolli all.

Kasvaja eemaldamise operatsioon

Akustilise neuroma eemaldamine koosneb mikrokirurgilisest operatsioonist, mis tehakse üldnarkoosis ja pärast kraniotoomiat (st kolju sisselõige ja avamine kasvaja asukohas).
Tavaliselt kõrvaldatakse mitte-suured kasvajad täielikult ja probleemideta; seevastu suurte mõõtmetega varjab mitmesuguseid lõkse, seetõttu on nende kõrvaldamine osaline ja lõpeb hiljem radiokirurgiaga.
Operatsioon nõuab vähemalt nädala haiglaravi ja naasmine tööellu toimub umbes kahe kuu pärast.

Operatsiooni riskid, tüsistused ja ettevaatusabinõud

Peamine risk, mida operatsiooni ajal rakendatakse, on näo kraniaalnärvi (VII kraniaalnärvi) vigastamine, mis asub vestibulokokleaarnärvi kõrval. Kui akustiline neuroom on suur, on selle tõenäosus väga suur: see on selleks põhjusel, et kirurg sellistes olukordades piirdub "kasvaja osalise eemaldamisega". "Statistilisest uuringust" selgus, et lausa kolm kümnest suure neuroomiga inimesest kannatavad operatsiooni ajal näonärvi kahjustuse all. "
Teine suur operatsiooni tüsistus on suure osa kuulmise kaotus.Patsienti tuleb sellest võimalusest teavitada ja võimalikust vajadusest kasutada kuulmisaparaati kuulmislanguse kompenseerimiseks.

RAADIOKIRURGI SEKKUMINE

Radiokirurgia on eriline sekkumine, mis kasutab keerukaid seadmeid ja mida saab praktikas rakendada nii individuaalselt kui ka pärast mikrokirurgiat.
Lühidalt, radiokirurgia seisneb selles, et väga intensiivse ioniseeriva kiirguse kiirga tabatakse kasvaja poolt hõivatud piirkonda või selle jääke (kui see on juba osaliselt eemaldatud).
Radiokirurgia viiakse läbi kohaliku tuimestuse all, seetõttu on patsiendi hoiatuse korral eriti sobiv neile neuroomidele, mis asuvad õrnas asendis ja on operatsiooni teel raskesti ligipääsetavad.

Radiokirurgia riskid

Raadiokirurgia võib kahjustada ka kraniaalnärve või aju tervislikke osi. Kui see juhtub, ilmneb mõju mitu nädalat, kui mitte kuid, ning koosneb tuimusest ja näohalvatusest (üks inimene 100 -st) ja kuulmise kaotus (üks kolmandik opereeritavatest).

KUI Sagedane on tagasivõtmine?

Akustilise neuroomi taasilmumine pärast operatsiooni on haruldane, kuid võimalik sündmus. Seda esineb 5 juhul 100 -st. Võimaliku retsidiivi märkamiseks on soovitatav perioodiliselt läbi viia diagnostilisi kontrolle.

Prognoos

Akustilise neuroomi prognoos on patsienditi erinev. See sõltub mitte ainult samadest teguritest, mis mõjutavad terapeutilist valikut, vaid ka meditsiinimeeskonna kogemustest, kellele ravi toetatakse.
Positiivse prognoosi tegurid on järgmised:

• Akustilise neuroma väike suurus ja aeglane kasvukiirus: sellistel juhtudel ei ole sekkumine prioriteet.
• Patsiendi hea tervislik seisund, mis võimaldab tal taluda invasiivset sekkumist, näiteks kasvaja eemaldamist.
• Patsienti jälgiva meditsiinimeeskonna kogemused ja ettevalmistus: see tagab kõnesoleva akustilise neuroomi jaoks sobivaima sekkumise valiku ja selle parima lahenduse.