Pectus excavatum

Üldisus

The pectus excavatum see on rinnakorvi defekt, mida iseloomustab rindkere keskosa süvend.

Joonis: Fart ekskavaatori raske juhtum noorel patsiendil

Põhjused, mis põhjustavad selle peaaegu alati kaasasündinud väärarengu tekkimist, mida tuntakse ka kui pectus excavatum või lehtri rind, on ebaselged; mõnede teadlaste sõnul võib see olla pärilik anomaalia, mis edastatakse vanematelt lastele.
Rinnaõõs süveneb kasvuga.
Välja arvatud esteetiline ebamugavus, pectus excavatum see on tavaliselt asümptomaatiline; ainult kõige raskemad vormid põhjustavad südame ja kopsude märkimisväärset kokkusurumist, mis põhjustab südame-vereringe ja hingamisprobleeme.
Ravi on üldiselt mittekirurgiline; operatsioon on tegelikult ette nähtud ainult kõige tõsisematel juhtudel.

Mis on pectus excavatum?

The pectus excavatum on "rinnakorvi anomaalia, mida iseloomustab rinnaku keskosa õõnes. Tegelikult mõjutavad inimesed neil on eriti ilmne õõnsus rindkere keskel.

Peaaegu alati kaasasündinud anomaalia on tuntud ka kui kaevatud või lehtriline rind (või rindkere).

Mida tähendab mõiste kaasasündinud?
Haigust määratletakse kui kaasasündinud, kui see esineb sünnist alates. Kaasasündinud defekt võib edastada pärimise teel (st vanematelt lapsele) või täiesti juhuslikult.

PECTUS EXCAVATUM KAS SEE ON TÕSINE VIGA?

Lisaks esteetilisele ebamugavusele tekitab see paljudes mõjutatud subjektides pectus excavatum (eriti väga väljendunud) võib põhjustada südame-vereringe ja hingamisteede probleeme.

EPIDEMIOLOOGIA

The pectus excavatum see on kõige sagedasem rindkere esiosa deformatsioon: tegelikult on umbes 90% rinnaku deformatsioonidest (st rinnaku) esindatud pectus excavatum.
Statistilisest uuringust leiti, et 40% lehtrikorviga isikutest on vähemalt üks lähim pereliige, kellel on sama rindkere anomaalia.
Mehed on kindlasti rohkem mõjutatud kui naised (suhe on 3 kuni 1); sellega seoses teatavad mõned akrediteeritud allikad, et lehtri rindkere esinemissagedus isaste laste seas on võrdne ühe juhtumiga iga 300–400 vastsündinu kohta.

Põhjused

Täpsed põhjused ,. pectus excavatum on hetkel ebaselged.
Neile, kellel on perekonnas esinenud pectus excavatum, on mõeldav, et anomaalia põhjuseks on üks või mitu pärilikku geneetilist mutatsiooni.
Sellel hüpoteesil on siiski veel mõned lahtised punktid, näiteks vastutava geeni või geenide tuvastamine ja edastamisviis.

MIS ON PROTSESS, MIS VÕTAB STERNUMI INFOSSATURA?

Päritolu põhjustena on ka rinnaku vajumise protsess vähe tuntud.
Teadlased kahtlustavad, et see on tingitud kõhre liigsest kasvust, mis ühendab ribid rinnakorviga.Tundub tegelikult, et see kõhre ebanormaalne kasv surub sissepoole (selgroo poole) rindkere keskosa.

PECTUS EXCAVATUM JA SEOTUD HAIGUSED

The pectus excavatum see kujutab endast mõne haigusliku seisundi võimalikku patoloogilist märki. Sellised haigused on:

• Marfani sündroom. See on sidekoe kahjustav geneetiline haigus, mis põhjustab luu- ja lihaskonna deformatsioone, kardiovaskulaarseid probleeme, nägemiskahjustusi, düspnoed ja muid kopsuhaigusi, näomuutusi, keelelisi raskusi ja lõpuks teatud naha tunnuseid. Olles geneetiline haigus, on Marfani sündroom ravimatu; seetõttu ei ole haigust lahendavaid ravimeid ega muid ravimeetodeid. Ainus olemasolev ravi leevendab sümptomeid ja parandab patsiendi tervist.

• 

  Joonis: rahhiidile iseloomulikud patoloogilised tunnused. Mõiste craniotabe viitab kuklaluu ​​ja kolju kahe parietaalse luu nõrgenemisele (või pehmenemisele). Harrisoni sulcus on viimaste ribide horisontaalne süvend. Rachitic roosikrants on kondrokostiaalsete liigeste turse (koosneb kõhrest) kude). Rahhiit. Rahhiit on luustikuhaigus (osteopaatia), mis algab lapsepõlves ja sõltub luu maatriksi mineraliseerumise defektist. Selle defekti põhjuseks on D -vitamiini puudus, mis on sageli seotud madala kaltsiumisisaldusega toidus ja / või päikesevalguse vähenemisega. Täiustatud staadiumis põhjustab rahhiit luude deformatsioone ja luumurde.

• Skolioos. See on "selgroo ebanormaalne kõverus.

Enamikul juhtudel on aga pectus excavatum see on omaette anomaalia, millega ei kaasne muid häireid ega patoloogiaid.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Tunnusmärk pectus excavatum see on uppunud rinnaku. Õõnsuse sügavus kipub tavaliselt elu jooksul süvenema: see ilmub varsti pärast sündi ja läbib noorukieas ja täiskasvanueas "rõhuasetuse".
Siiski, välja arvatud see märk, pectus excavatum see on üldiselt asümptomaatiline (st ilma ilmsete sümptomiteta).

KUI PECTUS EXCAVATUM KAS SEE ON SÜMPTOMITE PÕHJUS? TÜSIKUD

Kui pectus excavatum see on eriti raske, võimalik, et uppunud rinnaku surub südame ja kopsud kokku. Südame ja kopsude kokkusurumine kahjustab nende elundite normaalset talitlust ja võib põhjustada:

• Vähendatud taluvus füüsiliste harjutuste ja pingutuste suhtes üldiselt
• Kiirem südame löögisagedus (tahhükardia või südamepekslemine)
• Korduvad hingamisteede infektsioonid
• Valu rinnus
• Nurinad või muud südame "mürad"
• Väsimustunne
• Vilistav hingamine või köha

PECTUS EXCAVATUM JA ESTETILINE MUGAVUS

Paljud inimesed, kellel on lehtri rind neil on ka kõver selg ja väljaulatuvad ribid ning abaluud.
Need kõrvalekalded hõlmavad sageli teatavat esteetilist ebamugavust. Tegelikult häbenevad seda põdevad inimesed oma füüsilist välimust ja kipuvad vältima igasugust motoorset tegevust, mille käigus tuleb riided seljast võtta (näiteks ujumine).

Diagnoos

Pectus excavatumi diagnoosimiseks piisab tavaliselt füüsilisest läbivaatusest, mille käigus arst analüüsib rindkere välimust ja mõõdab rinnakorvi õõnsust.
Siiski, et teha kindlaks, kas pectus excavatum see on tõsine, kuni mõjutab südame ja kopsude nõuetekohast toimimist, peab arst kasutama muid diagnostilisi teste, sealhulgas:

• Rindkere röntgen (rindkere röntgen)
• CT -skaneerimine (või arvutatud aksiaalne tomograafia)
• Elektrokardiogramm (või EKG)
• Ehhokardiogramm
• Hingamisfunktsiooni testid

Milline on suunav arst raske haiguse korral pectus excavatum?
Tavaliselt, et tegeleda raskemate juhtumitega pectus excavatum, on arstid, kes on rindkereoperatsiooni eksperdid.

RINDKERE RÖNTGEN

Rindkere röntgenuuring on diagnostiline röntgenuuring, mis võimaldab visualiseerida rindkere peamisi anatoomilisi struktuure: seega südant, kopse, kõige olulisemaid veresooni, enamikku ribisid, rinnaku luud ja osa selgroog selg.
See on valutu protseduur, kuid seda peetakse siiski minimaalselt invasiivseks, kuna see viib patsiendi teatud doosini kahjulikku ioniseerivat kiirgust.

CT -skaneerimine

CT -skaneerimine on veel üks diagnostiline kujutistest, mis võimaldab siseelundeid üsna selgelt näha (NB! Sel juhul on vaadeldavad elundid rindkere tasandil asuvad elundid).
Selle teostamise ajal puutub patsient kokku minimaalse koguse kahjuliku ioniseeriva kiirgusega. Seetõttu peetakse testi invasiivseks.

Halleri indeks, mõõdetuna CT -skaneerimisega, on indeks, mis seob rinnakorvi laiust ning rinnaku ja selgroo vahelist kaugust. Halleri indeksi kõrge väärtus tähendab tõsist pectus excavatum.
Halleri indeks 2,5 on tüüpiline normaalsele rindkerele; vastupidi, Halleri indeks 3,2 on iseloomulik pectus excavatum tõsine.

ELEKTROKARDIOGRAMM

EKG mõõdab südame elektrilist aktiivsust, rakendades rinnale ja jäsemetele mõned elektroodid. Südame kokkutõmbumise signaali leviku salvestuse põhjal suudab kardioloog tuvastada südame rütmihäireid (tahhükardia, arütmia jne). .).
EKG on lihtne uuring, ei vaja erilist ettevalmistust ega ole invasiivne.

EKHOKARDIOGRAMM

"Ehhokardiogramm on ultraheliuuring, mis näitab üksikasjalikult südame anatoomiat ja viimase kõrvalekaldeid." See võimaldab tegelikult esile tuua kodade ja vatsakeste eraldava vaheseina defektid, klapidefektid. müokardi (st südamelihase) väärarenguid, pumpamisraskusi ja kokkusurumisi, mida süda läbib külgnevate anatoomiliste struktuuride mõju tõttu.
Ehhokardiogramm on lihtne ja mitteinvasiivne uuring, mis hõlmab patsiendi rinnale asetatud ultrahelisondi (anduri) kasutamist.

Hingamisteede funktsionaalsuse testid

Kõige sagedamini tehakse hingamisteede funktsionaalseid teste:

• Spiromeetria. Kiire, praktiline ja valutu spiromeetria salvestab kopsude sisse- ja väljahingamisvõime ning hindab viimast läbivate hingamisteede avanemist.
• Stressitest. See seisneb enam -vähem intensiivse füüsilise tegevusega tegeleva patsiendi südame löögisageduse, vererõhu ja hingamise hindamises.

Ravi

Anatoomiline defekt, mis on tingitud pectus excavatum seda saab lahendada kirurgiliselt.
Siiski tuleb meeles pidada, et operatsioon toimub tavaliselt ainult siis, kui rinnaku õõnsus on väga raske.Mõtlemine Halleri indeksi järgi on potentsiaalsed operatsioonikandidaadid subjektid, kelle väärtus on 3, 25 või suurem.
Kergete rinnakuõõnsuste korral kaalutakse operatsiooni ainult esteetilistel põhjustel; sellistel juhtudel eelistavad arstid tegelikult mitte mingil viisil sekkuda või teha seda lihtsa füsioteraapia abil.
Hiljuti on välja töötatud konkreetne ravivahend, mida nimetatakse vaakumkell.

FÜSIOTERAAPIA

Füsioterapeutilised protseduurid koosnevad venitus- ja lihaste tugevdamise harjutustest, mis peaksid korrigeerima rühti ja aeglustama vajumisprotsessi.
Füsioteraapia toimib kõige paremini noortel, kuna nende luude kasv on endiselt vormitav.

VAAKUMIKELL

Joonis: vaakumkell. Alates wikipedia.org

Seal vaakumkell see on kellakujuline iminapp, mis on ühendatud pumbaga ja ehitatud nii, et seda saaks kasutada vastavalt rinnakuõõnde.
Iminapa sees tekkiva "vaakum" efekti tõttu (tänu pumbale) paigutatud rinnale sobivasse kohta vaakumkell tundub, et see vähendab pectus excavatum.
Vastavalt neile, kes usuvad, et ravi koos vaakumkell on efektiivne, märgatavate tulemuste saamiseks peab ravi igal juhul kestma mitu kuud või aastat.
Mis puudutab vastunäidustusi: lühiajaliselt ei tundu neid olevat; samas kui pikas perspektiivis tuleb need veel kindlaks määrata.
Seal vaakumkell see on Saksa inseneri Eckart Klobe leiutis.

Tähelepanu: arstid soovitavad mitte kasutada vaakumkell angiopaatiate, aordi aneurüsmi, hemofiilia ja osteoporoosi korral.

KIRURGIA

Operatsioon korrigeerimiseks pectus excavatum seda saab teha mitmel viisil. Kaks peamist meetodit on järgmised:

• Ravitchi tehnika. See on "traditsiooniline kirurgiline operatsioon, mille käigus kirurg teeb" mitme sentimeetrise sisselõike rinnal ja sekkub "avamaal".
  Põhimõtteliselt seisneb see meetod selles, et spetsiaalse metallitööriista abil eemaldatakse osa rinnaku kõhredest ja viiakse rinnaku ümber. Metallist tööriist, mis toimib tõelise korrigeeriva tööriistana, jäetakse oma kohale vähemalt 6-12 kuuks: see on aeg, mis kulub kõhre reformimiseks ja rinnaku lubjastumiseks õiges asendis.
• Nussi protseduur. See on laparoskoopiline kirurgia. Selle teostamine hõlmab rindkere külgedele kahe väikese sisselõike tegemist. Nende kahe sisselõike kaudu lisab kirurg kaameraga instrumendi, et orienteeruda rindkere sees ja rakendada sellele üks või mitu metallvarda .. rindkere deformatsiooni korrigeerimiseks.
  Protseduuri eeliseks on see, et see on minimaalselt invasiivne, kuid selle puuduseks on see, et metallvardaid tuleb hoida umbes 24 kuud.

Neid kahte tehnikat võrreldi
Nussi protseduur on vähem ohtlik kui traditsiooniline sekkumine; lisaks on sellel järgmised eelised:

• See on vähem valus (eriti operatsioonijärgses faasis)
• See näeb ette "lühema haiglaravi
• Sellel on kiiremad taastumisajad
• See jätab vähem märgatavad armid
  

Sellegipoolest on Ravitchi tehnika endiselt hea lahendus, kuna korrigeeriva metallinstrumendi saab eemaldada juba 6 kuu pärast sekkumist.

Prognoos

Välja arvatud selle kõige raskemad vormid, pectus excavatum see on väike anatoomiline defekt, mis ei mõjuta haigete elu.