Pemfigus: sümptomid ja diagnoos

Üldisus

Pemfigus on tõsine autoimmuunhaigus, mis mõjutab nahka ja / või limaskesti; see on bulloosne dermatoos, mida iseloomustab kihistunud epiteeli moodustavate epidermise rakkude eraldumine (akantolüüs) .Pemfigus areneb pärast endogeensete (geneetiliste) ja keskkonnategurite koostoimet. Haiguse kulg võib olla alaäge või krooniliselt progresseeruv.

Sümptomid

Lisateabe saamiseks: Pemfigus sümptomid

Pemfiguse esmased kahjustused on äärmiselt habras ja erineva suurusega (üks kuni mitu sentimeetrit). Nende sisu on selge ja seerumitaoline.
Pemfiguse bulloossetel kahjustustel on kaks eristatavat kliinilist tunnust:

1. need tekivad normaalsel nahal, seetõttu ei ole need seotud põletikulise nähtusega;
2. hõõrudes tervet nahka sõrmega blisteri lähedusse, tekib iseloomulik epidermise irdumine, mida nimetatakse Nikolski märk. See reaktsioon tõstab esile epidermise moodustavate rakkude vahel tavaliselt esineva ühtekuuluvuse kompromissi.

Tavaliselt ilmuvad villid esialgu limaskestadele (50% -l patsientidest on suuõõne kahjustused) või võivad need mõjutada peanahka, nägu, pagasiruumi, aksillaarjuure või kubeme piirkonda. Pemfiguskahjustused tekivad tavaliselt näiliselt tervel nahal. Kui villid purunevad, põhjustavad nad valulikke erosioone ja epiteelistunud piirkondi, mis muutuvad koorikuks. Need moodustised jäävad muutuva perioodi jooksul kroonilisteks, sageli valusateks kahjustusteks ja võivad nakatuda. Kõik kihistunud lameepiteeli piirkonnad. See võib olla pemfigus (näiteks kahjustused võivad hõlmata orofarünksi ja söögitoru ülemist osa), kuid nahakahjustuste ulatus ja limaskestade haaratus on äärmiselt erinevad.

Villid on tavaliselt valulikud ja paranevad aeglaselt; nende algusega pemfigus ei kaasne ühtegi lokaliseeritud sümptomit ja patsient ei tunne sügelust kahjustuse tasemel. Teised sümptomid on seotud pemfiguse progresseeruva kulgemisega ja neid iseloomustab üldise seisundi järkjärguline halvenemine koos selliste kliiniliste tunnuste ilmnemisega nagu asteenia ja isutus (mida süvendab suutmatus regulaarselt toituda suuõõne kahjustuste tõttu). ).

Mõned nähud ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt kliinilistest variantidest:

1. Pemphigus vulgaris ja vegetatiivne pemphigus: need mõjutavad epidermise ogaket. Neid vorme iseloomustab kahjustuste teke limaskestadel, valulike haavanditega ja nahal, lõtvate villidega (sarnased põletustest) purunevad kergesti ja nad jätavad servadest "liimimata epidermise piirkonna". Kahjustused võivad paikneda kogu kehapinnal, kuid eriti hõõrdumisohtlikes piirkondades, nagu kaenlaalused, kubemepiirkonnad ja suguelundid. Sagedamini esineb suuõõne erosioone.
   • Pemfigus vulgaris'el ilmuvad villid esialgu limaskestadele, purunevad kergesti, kaetakse koorikutega ja kipuvad lahenema ilma armideta. Epidermis eraldub kergesti alumistest kihtidest (Nikolski märk) ja biopsia näitab üldiselt suprabasaalsete epidermise rakkude tüüpilist eraldumist.
   • Seevastu vegetatiivse pemphigus vulgaris'e korral hõivavad mullid pärast rebenemist pehmed ja erituvad taimestikud, mis on piiritletud epiteeli piiriga.
2. Pemfigus foliaceus ja erütematoosne pemphigus: Pemphigus foliaceus ja erythematous korral ei esine kahjustusi suprabasaalses piirkonnas, vaid ogakihi pindmistes osades ja teralises kihis.
   • Pemfigus foliaceuse korral tekivad vähese vedelikusisaldusega lamedad lõtvad mullid, mis ei kipu purunema, vaid sulanduvad. Pemphigus foliaceus ei mõjuta tavaliselt limaskesti: villid algavad tavaliselt näol ja peanahal, seejärel ilmuvad rinnal ja seljal. Kahjustused ei ole tavaliselt valusad, kuid võivad mõnikord sügelema (kui villid muutuvad koorikuks). Samuti võib pemfigus foliaceus jäljendada psoriaasi, "ravimilöövet" või mõnda dermatiidi vormi.
   • Seborröa või erütematoosne pemfigus tekitab villid, mis muutuvad õlisteks ketendavateks koorikuteks, mis paiknevad tüüpiliselt seborreaalsetes kohtades ja sarnanevad seborröa dermatiidi ja alaägeda naha erütematoosluupusega.

Diagnoos

Pemfigus ei ole kohe diagnoositav, kuna see on haruldane haigus ja kahjustuste olemasolu ei ole piisav, et patoloogiat kindlalt määratleda (kuna krooniliste villide ja limaskestade haavandite ilmnemine võib olla seotud mitmete muude seisunditega). Pemfigus diagnoositakse kahjustuste histopatoloogiliste leidude põhjal ja patsientide seerumi või naha immunofluorestsentsmeetodite abil, mis toovad esile keratinotsüütide membraanide desmogleiinide vastu suunatud autoantikehade olemasolu. Neid teste uurib ka Diferentsiaaldiagnostika tuleb teha teiste suuõõne krooniliste haavandiliste kahjustuste ja muude bulloossete dermatooside suhtes.