See klapi väärareng on tingitud loote arengu veast, mis esineb raseduse esimestel nädalatel; paljudel juhtudel on kõnealune defekt päriliku mutatsiooni tagajärg.
Kahekordsel aordiklapil võib olla mitmeid tagajärgi: mõnel patsiendil ei põhjusta see probleeme kogu elu jooksul; teistel põhjustab see südame tüsistusi juba noorelt; teistel (80%, enamus) vastutab see südame tüsistuste eest umbes 30–40-aastaselt.
Kahekihiline aordiklapp vajab ravi, kui see on põhjustanud tüsistusi; sellistes olukordades koosneb teraapia südameoperatsioonist, mille eesmärk on asendada või parandada aordiklappi.
kaasasündinud, kus valvulopaatiate s all peame silmas südameklappide anomaaliaid ja väärarenguid.
Teised kaasasündinud klapihaigused on aordiklapp, nelinurkne aordiklapp, kaasasündinud mitraalne stenoos ja kaasasündinud kopsuklapi stenoos.
Aordiklapi anatoomia: lühike ülevaade
Aordiklapp on üks neljast ventiilist, mis vastutavad südame verevoolu reguleerimise eest.
See asub vasakus vatsakeses kohas, kus see ühendub aordiga, ja vastutab verevoolu kontrollimise eest nende kahe sektsiooni vahel, vältides selle tagasijooksu (st tagasitulekut).
Aordiklapp on näide trikuspidaalsest semilunaarsest ventiilist; "trikuspidaalne" tähendab, et selle klapi avamist ja sulgemist reguleerivad kolm sidekoe klapi, mida nimetatakse ka klambriteks (nende terava kuju tõttu).
Nagu kõik teised südameklapid, ei võimalda aordiklapp korralikult toimides vere tagasiulatuvat voolu (teisisõnu - verd tagasi voolata).
Lisateabe saamiseks: Aordiklapp: anatoomia ja funktsioon
Epidemioloogia: kui tavaline on kahepoolne aordiklapp?
Kõige usaldusväärsemate epidemioloogiliste hinnangute kohaselt on kahekordne aordiklapp südame väärareng, mida esineb 1-2% -l elanikkonnast.
Seni ebaselgetel põhjustel kannatavad kõige rohkem isased; meeste ja naiste suhe on 2: 1 esimese kasuks.
Lõpetuseks on huvitav märkida, et kaheahelaline aordiklapp on kaasasündinud südamepuudulikkus ja ilmselgelt ka elanikkonna kõige levinum ja laialt levinud kaasasündinud klapihaigus.
sündimata lapsest.Mis põhjustab sellist loote arengu ebaõnnestumist, pole alati täiesti selge.
Sellega seotud uuringud näitavad siiski, et paljudel juhtudel on kahekihiline aordiklapp päriliku komponendiga väärareng, st see edastatakse vanemate kaudu; samad uuringud näitasid ka NOTCH1 geeni ja autosomaalse domineeriva tunnuse mõju, mille puhul kõnealune seisund oli mittetäielik.
Kahepoolne aordiklapp: patofüsioloogia
Esialgu ei takista kahepoolset aordiklappi iseloomustav anatoomiline aordiklapp oma ülesannete täitmist; esimesel eluperioodil tegelikult aordiklapp avaneb ja sulgub, võimaldades aordil voolata õiges koguses verd mingeid erilisi probleeme.
Aja jooksul kipub aga klapiklappe järk -järgult kuluma, mis on seotud kaltsiumikihi kogunemisega nendele, mis viib esiteks nende liikumisvõime vähenemiseni ja seejärel klapiava ahenemiseni ( aordi stenoos) ja / või aordiklapi enda hermeetilises sulgumises (aordipuudulikkus); see klappide kulumine ja kaltsiumikihi kogunemine neile on suure tõenäosusega tingitud suuremast turbulentsist, mida verevool läbib, kui see läbib kahe- ja kolmekõrvalise aordiklapi.
Enamikul juhtudel näitavad kaheahelalised aordiklapid esimesi kulumisjälgi, kui patsient jõuab täiskasvanuks; seetõttu ei vastuta lapsepõlves klapi anomaalia konkreetsete probleemide eest ja aordiklapi funktsioonid on korrektsed.
Kahekihiline aordiklapp: riskitegurid
Praegu on kahekordse aordiklapi ainus kindel riskitegur seda südameanomaaliat kandvate sugulaste olemasolu perekonnas.
, ülalnimetatud põhjustel: kuigi aordiklapp on mitu aastakümmet, ehkki sellel on kolm klambrit kolme asemel, suudab see oma funktsioone õigesti täita.Kui aga klapiklapid hakkavad kuluma ja kogunevad kaltsiumisademed, hakkab seisund tootma esimesi probleeme, mis on esimeste komplikatsioonide tekkimise tulemus.
Tuleb märkida, et on piiripealseid juhtumeid, kus kahepoolse aordiklapi anomaalia ei põhjusta eluaegseid probleeme või on see nii tõsine, et aordiklapp toimib valesti juba esimestel eluaastatel ja Patsiendil tekib kongestiivne südamepuudulikkus juba varases eas.
Sama oluline on märkida, et paljudel juhtudel, juba noores eas, avaldub kahekihiline aordiklapp südamemürinast, mis on tuvastatav fonendoskoobiga uurides.
Bicuspid aordiklapp: tüsistused
Kui klapiklambrid kangestuvad kulumise ja kaltsiumi sadestumise tõttu, hakkab aordiklapp kahanema ja / või ei sulgu enam tihedalt.
Aordiklapi kitsenemist nimetatakse aordi stenoosiks, samas kui selle sulgemise ebaõnnestumine on seisund, mida nimetatakse aordi regurgitatsiooniks (või aordi regurgitatsiooniks).
Aordi stenoos
Aordi stenoos on klapihaigus, mida iseloomustab aordiklapi ava kitsendamine.
See seisund mõjutab selgelt vere liikumist vasakust vatsakesest aordini ja käivitab vasaku vatsakese hüpertroofiana tuntud protsessi, mille eripära on vasaku vatsakese seina paksenemine (hüpertroofia) ja selle nõrgenemine.
Aordi stenoosi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- Valu rinnus (stenokardia)
- Düspnoe koormusel;
- Nõrkus või minestus
- Südamepekslemine;
- Väsimustunne ja väsimus;
- Südame nurin.
Piisava ravi puudumisel ja kõige arenenumates etappides võib aordi stenoos põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas:
- Südamepuudulikkus;
- Emboolia;
- Endokardiit;
- Rütmihäired;
- Mitraalklapi patoloogiad;
- Südame äkksurm.
Aordi stenoosi ravi hõlmab kergematel juhtudel seisundi perioodilist jälgimist ning mõõdukatel ja rasketel juhtudel defektse aordiklapi asendamist või parandamist.
Aordi stenoosi põhjused
Kahekihiline aordiklapp ei ole ainus aordi stenoosi põhjus; aordiklapi ahenemine võib tegelikult olla tingitud ka vanusest (seniilne aordi lupjumine) või sellistest seisunditest nagu reumaatiline palavik, endokardiit või süsteemne erütematoosne luupus.
Lisateabe saamiseks: Aordi stenoos: mis see on, põhjused ja sümptomid
Aordi puudulikkus
Aordipuudulikkus on valvulopaatia, mida iseloomustab aordiklapi hermeetilise sulgemise puudumine ja sellest tulenev vere tagasivool aordist vasakusse vatsakesse.
Aordipuudulikkuse korral väheneb enam -vähem oluliselt vasaku vatsakese väljutusfraktsioon, st vasaku vatsakese poolt aordisse viidud vere hulk.
See käivitab patofüsioloogilise mehhanismi, nii et süda, püüdes neutraliseerida vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemist, muutub aja jooksul vasaku vatsakese hüpertroofiliseks ja nõrgeneb.
Mõnikord aordi stenoosiga seotud aordi puudulikkus põhjustab tavaliselt selliseid sümptomeid nagu:
- Valu rinnus (stenokardia)
- Düspnoe koormusel;
- Presünkoop või sünkoop;
- Turse alajäsemetel;
- Südamepekslemine;
- Nõrkus ja kerge väsimus;
- Südame nurin.
Nõuetekohase ravi puudumisel ja kõige arenenumates etappides võib aordi puudulikkus põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas:
- Südamepuudulikkus;
- Endokardiit;
- Mitmesugused arütmiad;
- Südame äkksurm.
Aordipuudulikkuse ravi hõlmab kergematel juhtudel seisundi perioodilist jälgimist ning mõõdukatel ja rasketel juhtudel defektse aordiklapi asendamist või parandamist.
Kahekihiline aordiklapp ei ole ainus aordipuudulikkuse põhjus; aordiklapi hermeetilise sulgemise puudumine võib tegelikult olla ka vanuse suurenemise tagajärg (seniilne aordi lupjumine), rindkere trauma või sellised seisundid nagu reumaatiline palavik, endokardiit, hüpertensioon või süsteemne erütematoosne luupus.
Lisateabe saamiseks: Aordi puudulikkus: mis see on, põhjused ja sümptomidBicuspid aordiklapp: seotud haigused
Väheolulistel juhtudel on kahekordne aordiklapp seotud aordi koarktatsiooniga-seisundiga, mida iseloomustab aordi algosa ebanormaalne ahenemine (see on aordi osa, mis väljub aordi vasakust vatsakesest). südamega ja on ühenduses aordiklapiga).
.Üldiselt algab kahepoolse aordiklapi tuvastamiseni viiv diagnostiline protsess füüsilise läbivaatuse ja haiguslooga; pärast seda jätkub see "ehhokardiograafiaga ja lõpuks - MRI -ga.
Siiski võib juhtuda, et diagnostik kasutab kuni selle hetkeni saadud teabe süvendamiseks muid uuringuid; näiteks võib ta tellida EKG, CT-skaneerimise, rindkere röntgenuuringu ja / või südame kateteriseerimise protseduuri.
Füüsilise eksami tähtsus
Kahekihilise aordiklapi diagnoosimise füüsilisel läbivaatusel on südame auskultatsioonil „põhiline tähtsus: nagu lugejad mäletavad, iseloomustab kahepooluselist aordiklappi väga sageli juba noorest east alates: südame nurina olemasolu.
Muud eksamid: eesmärk
Põhjalikke uuringuid (nt elektrokardiogramm, südame kateteriseerimine jne) kasutatakse südame tervisliku seisundi uurimiseks ja muude kahepoolse aordiklapiga seotud südamepatoloogiate tuvastamiseks.
, AKE inhibiitorid, kaltsiumikanali blokaatorid ja angiotensiin II retseptori antagonistid.
Kahekordsete aordiklapi tüsistuste kirurgiline ravi hõlmab vähemalt kolme sekkumismeetodit:
- Aordiklapi asendamine.Nagu nimigi ütleb, seisneb see protseduur defektse originaalse aordiklapi eemaldamises ja asendamises uue, kunstliku (väga vastupidava, kuid erineva kahjuliku mõjuga) või bioloogilise (vähem vastupidava, kuid patsiendile ohutuma) klapiga.
Aordiklapi asendamine on "operatsioon, mida saab teha kas torakotoomia või alternatiivina vähem invasiivsete kirurgiliste lähenemisviiside abil (minitorakotoomia või transkateeter) - Aordiklapi remont. See operatsioon hõlmab aordiklapi ümberehitust, et taastada selle algsed funktsioonid.
Üldiselt eelistavad südamekirurgid remondiprotseduuri teostada torakotoomia abil, seega väga invasiivse lähenemisviisi abil; siiski on vaja välja tuua võimalus rakendada vähem invasiivseid meetodeid (minitorakotoomia või transkatetermodaal).
Aordiklapi remont on väga kasulik võimalus, kuid kahjuks pole see alati võimalik. - Valvuloplastika balloonkateetriga. See toiming seisneb ventiili ava laiendamises, suunates kateetri läbi aordiklapi.
Balloonkateetriga valvuloplastil on ajutine toime ja see on näidustatud noortel või väga noortel patsientidel, kes ei saa veel teha invasiivseid operatsioone nii palju kui eelmised.
Kahekihiline aordiklapp ja ravimid
