HEMOGLOBIIN A2

Bioloogiline roll

Hemoglobiin A2 (HbA2) on täiskasvanud normaalse hemoglobiini (HbA) variant, millest seda eristab kahe beetahela asemel kahe delta -ahela olemasolu:

Hemoglobiin A → α2Β2

Hemoglobiin A2 → α2δ2

Loote hemoglobiin → α2γ2

Hemoglobiini A2 leidub loote erütrotsüütides minimaalsetes kogustes, kuid selle fraktsioon suureneb pärast sündi, jõudes lastel ja täiskasvanutel 2-3% -ni. Tavaliselt leiame terve täiskasvanu punastes verelibledes kolme erinevat tüüpi hemoglobiini, mis erinevad üksteisest geneetilise sünteesi ja koostise poolest globiiniahelates:

Loote hemoglobiin: 0,3% - 1,2%

Hemoglobiin A2: <3,5%

Hemoglobiin A:> 96%

A -ahelad koosnevad 141 aminohappest ja on kolme erineva hemoglobiini jaoks identsed

Kõrge hemoglobiini A2 põhjused

Lastel ja täiskasvanutel võivad hemoglobiin A2 väärtused suureneda järgmistel juhtudel:

Beeta -talasseemia (suur või Cooley tõbi)

Väike beeta -talasseemia

TERVED inimesed, kes kannavad beeta -talasseemia geeni *

Hüpertüreoidism

Hemolüütiline aneemia

Megaloblastiline aneemia (B12 -vitamiini ja / või folaadi puudus)

HIV-1-positiivsed patsiendid, keda raviti retroviirusravimitega

Kolmekordistunud a -geeni olemasolu

* Hemoglobiin A2 tõus on the-talasseemia geenide kandja üks tüüpilisemaid markereid. Selles kontekstis mängib Β-talasseemia sõeluuringuprogrammides võtmerolli hemoglobiin A2 (HbA2) mõõtmine veres, et kvantifitseerida oht, et paari järglasi mõjutab beeta-talasseemia, mis on mõlema vanema puhul suur risk. on geneetilise defekti kandjad, mida tõendab tavapärasest kõrgem HbA2 protsent. Kahjuks on mõnel juhul HbA2 tase muutumatu, vaatamata sellele, et subjekt on Β-talasseemia geenide kandja (näiteks raske haiguse samaaegse esinemise korral). Lisaks on HbA2 väärtuste erinevus tervete isikute ja talasseemia kandjate vahel väike. Sel põhjusel peavad analüütilised mõõtmised olema eriti täpsed ja tulemusi tõlgendama koos teiste hematoloogiliste uuringute tulemustega.