Üldisus
Neerupealiste puudulikkus on seisund, mille korral tundub, et neerupealiste endokriinne aktiivsus on tõsiselt kahjustatud, nii et see ei ole piisav organismi vajadustele.
Neerupealised on kaks väikest nääret, mis asuvad rasvkoes, mis katab neerude ülemise osa; need on hädavajalikud kolme hormooniklassi, androgeenide (vähemtähtsad, kuna selle kõrval on sugunäärmete süntees), glükokortikoidide (mida juhib kortisool) ja mineralokortikoidide (mida juhib "aldosteroon") sünteesiks.
Sümptomid
Lisateave: Neerupealiste puudulikkuse sümptomid
Just ühe või mitme nimetatud hormooniklassi puudumine määrab neerupealiste puudulikkuse iseloomulikud sümptomid; see seisund ilmneb tavaliselt hüpoglükeemia, dehüdratsiooni, hüpotensiooni, pearingluse (eriti istudes või lamades äkitselt tõusmisel) kaalulanguse, segasuse, nõrkuse, iivelduse, kõhulahtisuse, naha tumenemise ja liigse soolase toidu vajadusega.
Samad sümptomid on iseloomulikud ka Addisoni tõvele, mis ei ole üllatavalt primaarse neerupealiste puudulikkuse kõige sagedasem põhjus.
Androgeenide puudumise tõttu võib ka naistel hinnata kubeme- ja kaenlaaluste juuste vähenemist ning libiido (seksuaalse iha) vähenemist,
Sageli tekib neerupealiste puudulikkus järk -järgult, tuhmunud ja aeglaselt süvenevad sümptomid, mis muudavad haiguse varajase äratundmise väga raskeks.
Teisest küljest rõhutatakse neerupealiste puudulikkuse kliinilisi ilminguid tõsise stressi, näiteks õnnetuse või tõsise infektsiooni korral, kuni piisava ravi puudumisel surmani; sellistel juhtudel räägime "Addisonian kriis "või äge neerupealiste kriis.
Põhjused
Esmane neerupealiste puudulikkus
Neerupealiste puudulikkuse esmased vormid on tingitud neerupealiste sisemisest kahjustusest, mis hoolimata kõrgest ACTH tasemest ei tooda piisavat kortisooli taset; nendel juhtudel räägime Addisoni tõvest. Enamikku episoode (75–80%) põhjustavad neerupealiste parenhüümi ulatuslikud kahjustused autoimmuunse alusega (ebanormaalsed antikehad, mis on suunatud elundirakkude vastu); sellistel juhtudel kaasnevad hüpoadrenalismiga väga sageli muud autoimmuunhaigused; sagedane seos kroonilise türeoidiidiga (Hashimoto tõbi), I tüüpi suhkurtõbi, enneaegne munasarjade puudulikkus või nahaprobleemid (alopeetsia ja vitiligo). Nakkuslik etioloogia ja eriti tuberkuloosne etioloogia on tänapäeval vähem olulised kui varem, kusjuures arengumaades esineb neid sagedamini. Muude primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste hulgas mäletame neerupealiste kasvajaid, metastaase ja neerupealiste verejookse, amüloidoosi, hemokromatoosi, arenguhäireid. neerupealised ja mitmesugused infektsioonid.
Sekundaarne neerupealiste puudulikkus
Neerupealiste puudulikkuse sekundaarsed vormid on tingitud hüpofüüsi probleemist, mis on lokaliseeritud aju aluse väikese näärme tasemel ja vastutab muu hulgas neerupealiste aktiivsuse kontrollimise eest adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) vabanemise kaudu. See hormoon toimib võimsa stiimulina neerupealiste aktiivsusele, mis selle puudumisel on puudulik, põhjustades elundi hüpotroofiat. Neerupealiste puudulikkuse sekundaarseid vorme esineb palju sagedamini kui Addisoni tõve korral; need on sageli ajutised, pikaajalise kortisoonravi järsu katkestamise või AKTH-d eritavate kasvajate kirurgilise eemaldamise tõttu.
Harvemini on sekundaarne neerupealiste puudulikkus seotud hüpofüüsi kasvajatega, kiiritusraviga, mis on ette nähtud nende alistamiseks, näärme kirurgilise eemaldamisega või selle hemorraagiliste või nakkuslike protsessidega.
Põhiline sümptomaatiline erinevus võrreldes esmaste vormidega on naha pruunistumise puudumine, arvestades, et ACTH tase on normaalsest madalam.Lisaks on kliinilised sümptomid üldiselt nüansirikkamad, kuna mineraal-aktiivsete hormoonide (aldosteroon) tootmine säilib; samas võivad teiste hüpofüüsi hormoonide puudumisest tulenevad täiendavad häired esineda koos menstruaaltsükli muutustega, viljatusega, impotentsusega, puberteedi hilinemisega ja laste edukusega.
Kolmanda astme neerupealiste puudulikkus
Lõpuks võib ära tunda ka harvaesinevaid neerupealiste puudulikkuse kolmanda astme vorme; sel juhul on probleem lokaliseeritud hüpotalamuses, mis ei vabasta piisavalt CRH hormooni (mis normaalsetes tingimustes stimuleerib ajuripatsi AKTH eritama, vt joonis).
Diagnoos
Neerupealiste puudulikkuse diagnoos põhineb vere- ja uriinianalüüsidel, mille eesmärk on hinnata hormoonide taset (kortisool, aldosteroon, AKTH ja reniin), aga ka mineraale nagu naatrium ja kaalium (aldosteroon soodustab esimese imendumist ja teise eritumist. ).
Neerupealiste ja hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna anatoomia uurimiseks võib teha CT ja magnetresonantstomograafia.
Hooldus ja ravi
Vaata ka: Neerupealiste puudulikkuse ravimid
Neerupealiste puudulikkuse ravi on asendaja ja põhineb sellisel juhul neerupealiste poolt toodetud hormoonide sünteetiliste vormide manustamisel. Ravi eesmärk on kõrvaldada hormoonipuuduse sümptomid ilma liigset esile kutsumata, säilitades samal ajal tasakaalu. kaitseb patsienti Addisoni kriisi eest.
Primitiivsetes vormides (Addisoni tõbi) on vaja manustada nii glükoaktiivseid kui ka mineraalseid ravimeid; viimaseid ei kasutata sekundaarses ja tertsiaarses vormis, kuna AKTH puudus ei mõjuta aldosterooni sünteesi (mida kontrollib hoopis reniin-angiotensiinisüsteem). On oluline, et patsient ei katkestaks ravi kunagi ise ja et stressi tekitavate sündmuste (haigus, operatsioon jne) korral või kui suukaudne manustamine ei ole võimalik, suurendatakse kortisooni annust või asendatakse see intramuskulaarse või intravenoosse manustamisega. haldamine.
Ravi kestab enamikul juhtudel kogu elu. Piisava ravi ja mõne väikese ettevaatusabinõuga saavad neerupealiste puudulikkusega inimesed elada normaalselt aktiivset elu ja nautida sama oodatavat eluiga kui tervetel elanikkonnal.
Mõned neerupealiste puudulikkuse vormid tunnistavad siiski ravitavat põhjust: näiteks tuberkuloosi ja muid infektsioone saab ravida spetsiifiliselt; analoogselt, kui neerupealised ei saa piisavalt verd või vastupidi, on verejooksu koht.
Lõpuks on ägeda neerupealiste kriisi (addisoniinikriisi) korral vajalik hüdrokortisooni, glükoosi ja soolalahuse kiire intravenoosne manustamine.
