Syringomyelia

Üldisus

Syringomyelia on neuroloogiline haigus, mida iseloomustab vedelikuga täidetud tsüstide moodustumine seljaajus.

Joonis: syringomyelia.

Saidilt: mdguidelines.com

Pikemas perspektiivis tekitab nende tsüstide, mida nimetatakse süstaldeks, kahjustus seljaaju; ilmnevad mitmesugused vaevused, näiteks valu mitmetes kehaosades, jäikus ja nõrkus, lihaste atroofia, reflekside kadumine, spasmid jalgades jne.
Syringomyelia võib olla tingitud erinevatest põhjustest; enamikul juhtudel on see seotud väikeaju väärarenguga, mida tuntakse Chiari väärarenguna.
Õige diagnoosi saamiseks vajate: patsiendi põhjalikku füüsilist läbivaatust, tema haigusloo analüüsi ja mõningaid diagnostilisi pilditestid.
Ainus viis süstalde tühjendamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks (vähemalt osaliselt) on operatsioon.

Mis on süringomüelia?

Syringomyelia on haruldane patoloogiline seisund, mille korral selgroo kanalis moodustub üks või mitu vedelikuga täidetud tsüsti.
Kui tsüstid (mida nimetatakse ka süstaldeks või fistuliteks) laienevad, võivad need tõsiselt kahjustada seljaaju ja kahjustada närvisignaalide edastamist.

Mis on tsüstid ja mida need sisaldavad?

Süstlad on kanalid või õõnsused (kreeka keeles "syrinx"tähendab" toru "), mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku (või likööri).

Joonis: kolm ajukelme, mis ümbritsevad kesknärvisüsteemi.

Ajukelme on kaitsekile: kõige välimine on kõvakest; keskne on ämblikulaarne ja lõpuks on sisemine pia mater.

Abarahnoidaalne ruum, ämblikuvõrna ja pia mater vahel, sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

CSF on värvitu vedelik, mis ümbritseb kesknärvisüsteemi (või kesknärvisüsteemi), kaitseb seda igasuguste traumade eest, toidab ja reguleerib selle siserõhku (koljusisese rõhu).
Tsefalorahhidiaalne vedelik toodetakse peaaju vatsakeste sees, täpselt korioidpõimikute tasemel; siit voolab see subarahnoidaalsesse ruumi, see on ala, mis asub menynx pia mater ja arahnoidaalse menynxi vahel.

EPIDEMIOLOOGIA

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt oleks syringomyelia esinemissagedus umbes 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Tavaliselt ilmnevad selle iseloomulikud sümptomid vanuses 25 kuni 40 aastat ja selle areng on üldiselt aeglane.
Paljudel süringomüeliaga patsientidel on ka väikeaju struktuurimuutus, mida nimetatakse Chiari väärarenguks (või Arnold-Chiari või Arnold-Chiari sündroomiks).

Põhjused

Syringomyelia võib olla kaasasündinud seisund, mis esineb sünnist alates või on omandatud, st tekkinud elu jooksul pärast teatud sündmust või seoses teatud haigusliku seisundiga.

SÜNDIMUSLIK SÜRINGOMÜELIA

Süringomüelia kaasasündinud vormid on tingitud Arnold-Chiari sündroomist.
Arnold-Chiari sündroom on väikeaju (s.o väikeaju) väärareng, mida iseloomustab väikeaju baasosa nihkumine allapoole, täpselt foramen magnum ja seljaaju kanali suunas.

Teisisõnu, see on "väikeaju hernia, mille puhul väikeaju eendub seljaaju sisaldavasse kanalit tungivast foramen magnumist.

SOETATUD SÜRINGOMÜELIA

Peamised põhjused, mis võivad põhjustada omandatud syringomyelia tekkimist, on järgmised:

• Seljaaju trauma. Erinevate traumade hulgas, mis võivad põhjustada syringomyelia, on selgroolülide murd.
• Meningiit. Meningiit on kesknärvisüsteemi ümbritsevate membraanide põletik (NB! Kesknärvisüsteem koosneb peaajust ja seljaajust). Meningiidi alguses võib olla viirus- või bakteriaalne infektsioon.
  Arahnoidiit, st ämblikuvõrgu põletik, on meningiidi vorm, mis võib kõige sagedamini põhjustada süringomüeliat.
• Kasvaja seljaajus. Ekspertide sõnul takistaks kasvajamassi olemasolu seljaaju kanalis CSF -i normaalset ringlust, põhjustades seega lokaliseeritud kogumise ja seejärel süstla.
• Jäiga lülisamba sündroom. See on eriline neuroloogiline haigus, mida iseloomustab seljaaju ja selgroo vaheline adhesioon; adhesioonid, mis takistavad medulla normaalset voolamist.
  Tugevad selgroo sündroomi tüüpilised sümptomid ja tunnused on: jalavalu, seljavalu, skolioos, kusepidamatus või retentsioon, lihasnõrkus ja tuimus jne.
• Seljaaju "verejooks" (või hematomüelia). Hematomüelia võib olla spontaanne või traumaatiline ning mõjutab tavaliselt halli aine arteriaalseid veresooni. Tavaliselt on traumad, mis võivad põhjustada hematomüeliat, löögid selgroolülidele.

Lugejatele tuletatakse meelde, et mõned syringomyelia vormid tekivad ilma kindla põhjuseta või dešifreeritava põhjuseta. Sellistes olukordades räägime idiopaatilisest omandatud süringomüeliast.

PEATATUD PUNKTID

Arstid ja teadlased püüavad endiselt lahendada mõningaid küsimusi, mis on seotud süstalde moodustamisega ja kuidas need seljaaju kahjustavad.
Mõnede teooriate kohaselt tundub, et süstlad pärinevad "takistusest CSF -i voolule, mis asub subarahnoidaalses ruumis ja et seljaaju kahjustus on tingitud tsüstidest seljaaju enda poolt avaldatavast survest.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Lisateabe saamiseks: Syringomyelia sümptomid

Süringomüelia klassikalised nähud ja sümptomid on:

• Lihaste nõrkus ja atroofia
• Reflekside kadumine
• Valu ja ümbritseva õhu temperatuuri tundlikkuse vähenemine (NB! Teisisõnu, nahk ei tunne intensiivse kuumuse ega külmetava külma tunnet)
• Jäikus seljas, õlgades, kätes ja jalgades
• Valu kaelas, kätes, kätes ja seljas
• Soole ja põie probleemid. Patsient kaotab kontrolli anaalse ja põie sulgurlihase üle.
• Äärmuslik lihasnõrkus ja jalgade spasmid
• Valu ja tuimus näol

Need ilmingud, mis alguses ei ole üldiselt eriti märgatavad, on süstalde seljaaju kahjustuste tagajärg.

SÜNDIMUSLIK SÜRINGOMÜELIA

Kuigi kaasasündinud süstlad esinevad sünnist saati, kipuvad nad esimesi sümptomeid tekitama täiskasvanueas. Selle põhjuseks on asjaolu, et tsüstidel kulub palju aega, et seljaaju oluliselt kahjustada.
Lisaks Chiari väärarengutele võivad kaasasündinud syringomyeliaga patsiendid kannatada ka hüdrotsefaalia ja arahnoidiidi all.

Mis on hüdrotsefaalia?
Mõiste hüdrotsefaalia viitab tõsisele haigusele, mis on tingitud subarahnoidaalses ruumis ja aju vatsakeses sisalduva tserebrospinaalvedeliku ebanormaalsest suurenemisest.
See CSF -i ebaproportsionaalne tõus tekib siis, kui intrakraniaalne rõhk on varem tõusnud (intrakraniaalne hüpertensioon). Hüdrotsefaalia põhjuseks võivad olla: ajukasvaja, ajuverejooks, meningiit, entsefaliit, kesknärvisüsteemi väärarengud jne.
Peamised hüdrotsefaalia tunnused on: suurenenud pea ümbermõõt, kaelavalu, epilepsia ja krambid.

SOETATUD SÜRINGOMÜELIA

Alates sündmusest, mis käivitab süstalde moodustumise kuni esimeste sümptomite ilmnemiseni, võivad mööduda kuud või aastad, mistõttu sarnaselt kaasasündinud süringomüeliaga toimuvale kulgeb seljaaju kahjustus väga aeglaselt.
Tavaliselt, kui trauma (traumajärgne süringomüelia) on "päritolu c", ilmnevad haiguse tunnused ainult ühel kehapoolel.

MILLAL Arsti näha?

Ühe või mitme ülalnimetatud sümptomi esinemisel on soovitatav viivitamatult ühendust võtta oma arstiga, et planeerida põhjalik visiit, et tuvastada häirete põhjused.
Eksperthinnang on ülioluline, kuna süringomüelia on tavaliselt tingitud muudest olemasolevatest haigustest (mis nõuavad asjakohast ravi).
Need, kes on langenud raske seljatrauma ohvriks, ei pruugi esialgu kogeda süringomüeliaga seotud vaevusi. Kuid see võib teatud aja möödudes siiski areneda ja isegi mõne kuu või aasta pärast muutuda sümptomaatiliseks. Seetõttu on kahtlaste sümptomite ilmnemisel soovitatav pöörduda oma arsti poole ja teatada traumaatilisest sündmusest.

TÜSIKUD

Syringomyelia on potentsiaalselt degeneratiivne haigus, kuna süstlad võivad laieneda, kahjustada üha enam seljaaju ja veelgi enam muuta patsiendi närvifunktsioone.
Nende tüsistuste mõned klassikalised väljendid on järgmised:

• Skolioos. See on "selgroo ebanormaalne kõverus.
• Laialt levinud krooniline valu. Mida suurem on seljaaju kahjustus, seda intensiivsemaks ja püsivamaks muutub kaela, käte, käte ja selja valulik tunne.
• Rasked motoorsed raskused. Kui atroofia ja lihasnõrkus süvenevad, võib kannatajal olla tõsiseid probleeme ka kõndimisega.

Diagnoos

Süringomüelia diagnoosimiseks on esimene samm füüsiline läbivaatus ja haigusloo analüüs.
Seega, kui need kaks eelkontrolli on tehtud, muutuvad diagnostilise kujutise testid, nagu tuumamagnetresonants (NMR), CT -skaneerimine, ülioluliseks; mõnedel patsientidel on vajalik ka nimmepunktsioon.

EESMÄRK

Füüsilise läbivaatuse käigus hindab arst sümptomaatilist olukorda, paludes patsiendil üksikasjalikult kirjeldada kaebusi.

KLIINILISE AJALUGU UURING

Kui arst analüüsib patsiendi haiguslugu, otsib ta võimalikke vallandajaid ja võimalikke olukordi, mis haigust soodustavad. Näiteks uuritakse neid:

• Patsiendi minevikus kannatanud patoloogiad
• Uuringu ajal esinevad patoloogiad
• Korduvad patoloogiad perekonnas, kuhu patsient kuulub (sarnaste häiretega pereliige jne)
• Olukorrad, kus patsient on näinud seljaaju traumat.

Joonis: Syringomyelia tuumamagnetresonantsil. Süstla ümber on punane ring.

MAGNETIC RESONANCE (NMR)

Tuuma magnetresonantsi (NMR) on kahte tüüpi:

• Klassikaline magnetresonants. Magnetväljade loomisega annab MRI "üksikasjaliku pildi seljaajust, ilma et patsient puutuks kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.
• Kontrastne MRI. Kasutatav instrument on sama, mida kasutatakse klassikalises MRI -s. Ainus erinevus on see, et patsiendile süstitakse kontrastaine, mida kasutatakse seljaaju kasvajate või muude sarnaste kõrvalekallete esinemise tuvastamiseks.
  Kontrastsusvedelik on uuringu ainus vastunäidustus: tegelikult võib sellel olla toksiline toime või allergia.

CT (ARVUTATUD AXIAL TOMOGRAPHY)

Kompuuterteljeline aksiaalne tomograafia (CT) annab selgeid pilte siseorganitest, sealhulgas seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt kokku minimaalse koguse kahjuliku ioniseeriva kiirgusega; seetõttu tuleb testi pidada invasiivseks, kuigi minimaalselt.

TEMMAPUNKT

Nimmepunktsioon koosneb tserebrospinaalvedeliku proovi võtmisest ja selle analüüsimisest laboris. CSF eemaldamiseks kasutatakse nõela L3-L4 või L4-L5 nimmelülide vahele.
Nimmepunktsioon on väga kasulik süringomüelia põhjuste uurimiseks: tegelikult suudab see tuvastada ajukelme infektsioone.

Ravi

Kui syringomyelia sümptomid häirivad normaalset igapäevaelu, on ainus abinõu operatsioon.
Ja vastupidi, kui syringomyelia ei põhjusta häireid, on võimalik olukorda lihtsalt jälgida (järelevalve põhimõte).

JÄRELEVALVE PÕHIMÕTE

Järelevalve põhimõte seisneb patsiendi perioodilises magnetresonantsis ja neuroloogilise kontrolli uuringutes. See lähenemisviis on näidustatud patsientidele, kellel on asümptomaatilised süstlad (st need, mis ei põhjusta ilmseid sümptomeid).
Kuigi see on väga kauge hüpotees, on võimalik, et tsüstid kaovad spontaanselt.

KIRURGIA

Vastuvõetav operatsioon valitakse tingimusel, mis põhjustas (või kaasnes) süringomüeliat. Seetõttu:

• Chiari väärarengu korral, saab opereeriv kirurg kasutada järgmisi operatsioone: tagumise lohu dekompressioon, seljaaju dekompressioon (dekompressiivne laminektoomia) ja kõvakesta dekompressioonilõige. Kõigi kolme protseduuri eesmärk on vähendada kokkusurumist, et kahjustada väikeaju ja seljaaju, püüdes suurendada neile kättesaadavat ruumi. Rohkem vaba ruumi tähendab joogivoolu paranemist ja seega ka süstalde tühjendamist.
  Tagumise fossa dekompressiooniga eemaldatakse osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
  Dekompressiivse laminektoomia korral kõrvaldatakse selgroolüli, mis piirab auku, mille kaudu seljaaju läbib.
  Lõpuks, kõvaketta dekompressioonilõikega lõigatakse sisse kõige välimine menüüks.
• Seljaaju vähi korral, kõrvaldab kirurg kasvaja massi selliselt, et taastada likööri vool. Pärast eemaldamist tühjendatakse süstal automaatselt, muutes enne sekkumist iseloomulikud sümptomid taanduma.
• Jäiga lülisamba sündroomi korral, saab kirurg kasutada erinevaid meetodeid. Peamine neist seisneb kolonni seljaaju blokeerivate adhesioonide "lahustamises".

Süringoperitoneaalse šundi võimalikud tüsistused:

• Seljaaju vigastus
• Infektsioonid
• Vedeliku ringluse plokid
• Verejooks seljaajus (hematomüelia)

Nende spetsiifiliste kirurgiliste tehnikate kõrval on olemas ka protseduur, mille eesmärk on ajutiselt vähendada sümptomeid ja valusaid tundeid (palliatiivne teraapia), mida tuntakse kirurgilise šundina.
Kirurgiline šunt on drenaažisüsteem, mis koosneb painduvast torust, mis võimaldab süstlaid tühjendada. Üldiselt juhitakse liigne vedelik kõhtu (süringoperitoneaalne šunt), sarnaselt sellele, mida tehakse hüdrotsefaalia (ventrikuloperitoneaalne šunt) korral.
Kuna see on üsna delikaatne meetod ja mitte komplikatsioonideta, hindab arst enne selle rakendamist hoolikalt olukorda ja arutab patsiendiga võimalikke riske.

Kes teeb operatsioone?
Operatsioonikirurg on arst, kes on spetsialiseerunud neurokirurgiale, mis on kirurgia haru, mis tegeleb spetsiifiliselt kesk- ja perifeerse närvisüsteemi probleemide ja haigustega.

HOOLDUS VÄLJASTAMISE KORRAL

Isegi nõuetekohase ravi korral võib syringomyelia mõne aja pärast korduda (retsidiiv).
Võimaliku kordumise kiireks märkamiseks on soovitatav perioodiliselt läbida asjakohane arstlik kontroll ja selja tuumamagnetresonants.
Ühe või mitme süstla reformimine nõuab teist operatsiooni, sageli tsüsti tühjendamiseks, mille eelised võivad siiski olla vaid ajutised.

MÕNED NÕUANDED

Syringomyelia võib tõsiselt mõjutada haige inimese elukvaliteeti ja igapäevast tegevust. Seetõttu on hea tava:

• Vältige raskuste tõstmist, pingutamist ja selja "koormamist", kuna need on kolm toimingut, mis võivad sümptomeid, eriti valu, halvendada.
• Võtke ühendust hea füsioterapeudiga. Tänu sobivale füsioteraapiale on võimalik liikuvust parandada, lihaseid tugevdada ja pingutustele paremini vastu pidada.
• Ravige kroonilist valu sobivate ravimitega. Kui valu on krooniline ja piinav, peaks patsient paluma arstil kavandada "piisav valu leevendav ravi".
• Otsige lohutust lähedastelt (sõpradelt või sugulastelt) ja liituge syringomyeliaga inimeste tugirühmaga. Meeleolu parandamiseks on kaks erinevat viisi, mis on sageli haiguse tõttu kehtestatud piirangute tõttu depressioonis.

Prognoos

Prognoos sõltub syringomyelia vallandanud põhjuste tõsidusest ja operatsiooni tõhususest.

• See sõltub vallandajate tõsidusest, sest mida tõsisem on süringomüelia vallandav seisund, seda tõenäolisem on, et haiguse tagajärjed on püsivad.
  
• See sõltub ravi tõhususest, sest meditsiiniline sekkumine ei taasta alati normaalset joogivoolu, nagu ka alati ei võimalda lõplikult kõrvaldada tsüringomüeliaga seotud tsüste.