Üldisus
Primaarne biliaarne tsirroos - tänapäeval on see õigesti määratletud kui primaarne sapiteede kolangiit (CBP) - on autoimmuunne krooniline haigus, mis mõjutab maksa ja täpsemalt selle sees olevaid sapiteid.
Selle konkreetse maksahaiguse korral ründab immuunsüsteem sapiteede rakke, põhjustades põletikku, arme ja sulgumist, mille tulemuseks on intrahepaatiline kolestaas.
Seetõttu areneb see patoloogia tsirroosiks alles kõige arenenumates etappides.
Lisaks on mõnel juhul primaarne biliaarne tsirroos seotud teiste tüüpi autoimmuunhaigustega, nagu Sjögreni sündroom, reumatoidartriit ja autoimmuunne türeoidiit.
Epidemioloogia
Primaarne biliaarne tsirroos võib mõjutada mõlemast soost patsiente, sealhulgas üsna laias vanuses. Siiski hinnatakse, et rohkem kui 90% juhtudest esineb naistel vanuses 35 kuni 60 aastat.
Põhjused
Nagu mainitud, on esmane sapiteede tsirroos autoimmuunne haigus. Täpsemalt ründavad T -lümfotsüüdid sapiteede rakke, põhjustades kroonilist põletikku ja sellest tulenevat armistumist.
Kahjuks pole siiani teada, miks T -rakud selle rünnaku sooritavad.Mõned väidavad, et seda mehhanismi võivad käivitada nakkusetekitajad või toksilised ained ja et kaasatud on ka geneetiline komponent.
Diagnoos
Primaarse biliaarse tsirroosi saab diagnoosida erinevat tüüpi testide abil, näiteks:
- Vereanalüüsid maksafunktsiooni määramiseks, mille käigus hinnatakse transaminaaside, gamma-glutamüültransferaasi (või gamma-GT, kui soovite) ja leeliselise fosfataasi taset veres;
- Vereanalüüsid spetsiifiliste antikehade, näiteks mitokondriaalsete antikehade ja mõnede tuumavastaste antikehade otsimiseks
- Kõhuõõne ultraheli
- Magnetresonants;
- Kõhuõõne CT -skaneerimine;
- Maksa biopsia.
Sümptomid ja komplikatsioonid
Enamikul patsientidest ei ole primaarsel sapiteede tsirroosil varases arengujärgus mingeid sümptomeid. Teisest küljest võivad mõned patsiendid kogeda selliseid sümptomeid nagu:
- Väsimus;
- Kuiv suu
- Sügelus (põhjustatud sappsoolade ladestumisest nahasse);
- Konjunktiivi kuivus.
Hiljem, kui põletik jätkub ja seega patoloogia progresseerudes, võivad ilmneda ka järgmised sümptomid:
- Valu paremas ülakõhus kvadrandis
- Mahu mahu suurenemine;
- Kollatõbi
- Splenomegaalia;
- Rasvade imendumise halvenemine (sapi halva tootmise tõttu), mille tulemuseks on rasvane väljaheide;
- Kolesterooli taseme tõus veres;
- Lipiidide sadestumine nahas, mis tuleneb nende vähenenud eritumisest sapi kaudu;
- Lipiidide imendumishäired ja alatoitumus;
- Maksa tsirroos.
Üks levinumaid tüsistusi naistel on osteoporoos. Tegelikult on kolestaasi ja maksakahjustuse tõttu esmase sapiteede tsirroosi esinemisel muutunud eksogeense D -vitamiini imendumine ja endogeense D -vitamiini aktiveerumise vähenemine; mõlemad tegurid võib soodustada tegelikult osteoporoosi tekkimist.
Lisaks on primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel suurenenud risk maksakasvajate tekkeks.
Teraapia
Primaarse biliaarse tsirroosi ravimteraapia põhineb peamiselt ursodeoksükoolhappe (Deursil®, Ursobil®) manustamisel. See toimeaine on tegelikult sapphape, mis on võimeline reguleerima kolesterooli imendumist, seega on see võimeline teostama neid tegevusi, mida sapp haiguse tõttu enam läbi viia ei suuda.
Ursodeoksükoolhapet manustatakse suu kaudu tavalises annuses 300-600 mg toimeainet päevas.
Lisaks ravile ursodeoksükoolhappega võib arst otsustada määrata vitamiinipreparaate, eelkõige D -vitamiini alusel.
Lisaks võib arst vajaduse korral otsustada sekkuda ravimitega, mille eesmärk on ravida primaarse sapiteede tsirroosi sümptomeid. Näiteks sapphapete nahale sadestumisest tingitud sügelust saab ravida kolestüramiini (Questran®) manustamisega.
Lõpuks võib rasketel juhtudel olla vajalik maksa siirdamine.
Kuna tegemist on autoimmuunhaigusega, liiguvad primaarse biliaarse tsirroosi valdkonna uuringud immunosupressiivsete ravimite kasutamise suunas selle raviks, kuid seni saadud tulemused pole olnud loodetud.
Ettevaatusabinõud
Kahjuks on primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel peaaegu võimatu maksafunktsiooni täielikult taastada. Need samad patsiendid võivad siiski võtta väikesi ettevaatusabinõusid ja teha oma elustiilis mõningaid muudatusi, et säilitada nii palju kui võimalik maksafunktsiooni, mida haigus ei ole veel kahjustanud.
Sellega seoses peaksid primaarse biliaarse tsirroosiga patsiendid vältima alkohoolsete jookide tarbimist, järgima madala naatriumisisaldusega dieeti ja piirama nii palju kui võimalik hepatotoksiliste ravimite tarbimist.
